Limfocitna intersticijska pneumonija (LIP) je limfocitna infiltracija alveolarnog intersticija i alveola. Uzrok je nepoznat. Simptomi i znakovi su kašalj, progresivna dispneja i krepitacije. Dijagnoza se temelji na anamnezi, fizikalnom pregledu, radiološkim slikovnim pretragama i biopsiji pluća. Liječi se kortikosteroidima i citostaticima, odnosno jednim i drugim iako je učinkovitost nepoznata. Petogodišnje preživljenje iznosi 50 do 66%.
Limfocitna intersticijska pneumonija je rijetka idiopatska intersticijska pneumonija za koju je karakteristična infiltracija alveola i alveolarnih septa malim limfocitima i različitim brojem plazma stanica. Mogu se naći i nekazeozni granulomi, ali su obično rijetki i neupadljivi.
LIP je najčešća bolest pluća nakon pneumocistične infekcije u djece pozitivne na HIV, a potvrđuje dijagnozu AIDS-a u do polovine djece pozitivne na HIV. LIP pogađa < 1% odraslih osoba sa ili bez infekcije HIV-om. Žene i djevojke obolijevaju češće.
Pretpostavlja se da bi uzrok bolesti mogao biti autoimuni proces ili nespecifični odgovor na infekciju Epstein-Barrovim virusom, HIV-om ili drugim virusima. Na autoimunu etiologiju upućuje česta povezanost sa Sjögrenovim sindromom (25% slučajeva LIP-a) i drugim autoimunim bolestima (npr. sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, Hashimotov tireoiditis—14% slučajeva). Na indirektnu virusnu etiologiju ukazuje česta povezanost s imunodeficijentnim stanjima (HIV/AIDS, kombinirana varijabilna imunodeficijencija, agamaglobulinemija—14% slučajeva), te nalaz DNK Epstein-Barrova virusa i HIV RNK u plućnom tkivu oboljelih od LIP-a. Prema ovoj teoriji, LIP je krajnja manifestacija normalne sposobnosti limfoidnog tkiva u plućima da se odupre naletu inhaliranih ili cirkulirajućih antigena.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi limfocitne intersticijske pneumonije
U odraslih osoba, limfocitna intersticijska pneumonija manifestira se progresivnom dispnejom i kašljem. Te manifestacije napreduju mjesecima ili, u nekim slučajevima, godinama, a prosječna dob oboljelih je 54 godine. Mršavljenje, vrućica, artralgije i noćno znojenje pojavljuju se, ali ne baš često.
Auskultacija pluća otkriva krepitacije. Hepatosplenomegalija, artritis i limfadenopatija su neuobičajeni nalazi pa upućuju na pridruženu ili neku drugu bolest.
Dijagnoza
Dijagnoza limfocitne intersticijske pneumonije
Na limfocitnu intersticijsku pneumoniju obično se sumnja u rizičnih bolesnika s kompatibilnim simptomima. Rade se radiološke slikovne pretrage, a ponekad biopsija pluća.
RTG snimka pluća pokazuje obostrano bazalno linearne, retikularne ili nodularne sjene, nespecifičan nalaz koji se viđa kod brojnih plućnih infekcija. Alveolarne sjene, ciste ili obje vrste promjena nalaze se kod uznapredovale bolesti.
HRCT toraksa se radi jer pomaže u određivanju proširenosti bolesti, definiranju hilarne anatomije i otkrivanju zahvaćenosti pleure. Nalazi HRCT-a jako su varijabilni. Karakteristični nalazi su centrilobularni i subpleuralni čvorići, zadebljanje bronhovaskularnih struktura, nodularna zasjenjenja poput mliječnog stakla i cistične strukture.
Limfocitna intersticijska pneumonija
Ova slika prikazuje limfocitnu intersticijalnu pneumoniju koja je nastala kao posljedica Sjögrenovog sindroma. Na ovom koronalnom CT presjeku mogu se vidjeti dobro ograničene ciste u donjim režnjevima bilateralno.
Sliku je ljubazno ustupio dr. med. Thomas Habif.
Moguća je jača hipoksemija.
Bronhoalveolarnu lavažu treba učiniti radi isključivanja infekcije, a može otkriti limfocitozu.
Rutinski laboratorijski testovi i elektroforeza serumskih proteina (SPEP) se rade jer oko 80% bolesnika ima patološke vrijednosti serumskih proteina, najčešće poliklonalnu gamapatiju i hipogamaglobulinemiju, čije je značenje nepoznato.
Imunofiksacijski (IFE) test krvi
Biopsija pluća koja otkriva proširenja alveolarnih septa zbog infiltracije limfocita i drugih imunoloških stanica (plazma stanica, imunoblasta, histiocita) potrebna je za postavljanje dijagnoze kod odraslih. Infiltrati se povremeno nalaze duž bronha i krvnih žila, ali najčešće duž alveolarnih septa. Imunohistokemijska bojenja i protočna citrometrija moraju se izvesti na tkivnim uzorcima kako bi se razlučilo LIP od primarnih limfoma. Kod LIP-a su stanični infiltrati poliklonski (i T i B stanice), dok ostali limfomi stvaraju monoklonske infiltrate. Drugi česti nalazi su germinativni (zametni) centri i multinuklearne orijaške stanice s nekazeoznim granulomima.
Prognoza
Prognoza limfocitne intersticijske pneumonije
Prava priroda bolesti i prognoza LIP-a kod odraslih su nedovoljno razumljivi. Ishod može biti spontano povlačenje bolesti, povlačenje nakon liječenja kortikosteroidima ili drugim imunosupresivima, ali i napredovanje prema limfomu ili razvoj plućne fibroze s respiratornom insuficijencijom. Petogodišnje preživljenje iznosi 50 do 66%. Česti uzroci smrti su infekcija, razvoj malignog limfoma (5%) i progresivna fibroza.
Liječenje
Liječenje limfocitne intersticijske pneumonije
Limfocitna intersticijska pneumonija liječi se kortikosteroidima, citostaticima ili se daje oboje, ali, kao i kod brojnih drugih uzroka intersticijskih bolesti pluća, učinkovitost ovog pristupa nije poznata.
Ključne poruke
Limfocitna intersticijska pneumonija je općenito rijetka, ali jedna je od najčešćih plućnih bolesti kod djece pozitivne na HIV.
Simptomi i znakovi su obično nespecifični.
Uradite HRCT, bronhoalveolarnu lavažu, a ponekad biopsiju pluća.
Liječite bolesnike kortikosteroidima, citostaticima ili primijenite oboje.