Tropska spastična parapareza/mijelopatija povezana s HTLV–1 je sporoprogresivna imunološki posredovana virusna bolest kralježnične moždine uzrokovana humanim T–limfotropni virusom 1 (HTLV–1). Uzrokuje spastičnu slabost obje noge. Dijagnosticira se serološkim i PCR testovima seruma i likvora. Liječenje uključuje suportivnu skrb a moguća je i imunosupresivna terapije.
(Vidi također Pregled poremećaja kralježnične moždine.)
Retrovirus humanog T–limfotropnog virusa 1 (HLTV–1) se prenosi seksualnim kontaktom, IV drogama (narkomanija) ili izlaganjem inficiranoj krvi ili dojenjem s majke na dijete. Najčešći je među prostitutkama, IV narkomanima, bolesnicima na dijalizi i osobama iz endemskih područja poput ekvatorijalnih predjela, južnog Japana i dijelova Južne Amerike.
TSP/HAM pogađa <2% HTLV-1 nositelja. Češća je među ženama; to otkriće je u skladu s većom učestalošću HTLV-1 infekcije kod žena. HTLV–2 može uzrokovati sličan poremećaj.
Virus se nalazi u T–stanicama u krvi i likvoru. CD4 + memorijske T stanice, CD8 + citotoksične T stanice i makrofagi infiltriraju perivaskularna područja i parenhim kralježnične moždine; dolazi do astrocitoze. Već za nekoliko godina nakon pojave neuroloških simptoma, upala spinalne sive i bijele tvari napreduje, uzrokujući prvenstveno degeneraciju lateralnih i stražnjih kolumni. Također se gube mijelin i aksoni u prednjim kolumnama.
Simptomi i znakovi
Spastična pareza se razvija postupno u obje noge, s ekstenzornim plantarnim odgovorima i obostranim simetričnim gubitkom osjeta pozicije i vibracije u stopalima. Refleksi Ahilove tetive su često odsutni. Česta je urinarna inkontinencija i nagon na žurno mokrenje.
Simptomi obično napreduju kroz nekoliko godina.
Dijagnoza
Na TSP/HAM upućuju tipični neurološki ispadi koji su nerazjašnjeni drugim uzrocima, osobito u bolesnika s čimbenicima rizika.
Indicirani su serološki testovi seruma i likvora, PCR testovi te MR kralježnične moždine. Ako je omjer antitijela na HTLV–1 u likvoru prema serumu >1 ili je PCR na HTLV–1 antigen u likvoru pozitivan, dijagnoza je vrlo vjerojatna. Razine proteina i Ig u likvoru također mogu biti povišene, često s oligoklonskim vrpcama; limfocitna pleocitoza javlja se u do 50% pacijenata. Lezije kralježnične moždine često izgledaju hiperintenzivne na T2–tehnici MR prikaza.
Liječenje
Niti jedan oblik liječenja nije dokazano učinkovit, ali interferon–α, IV imunoglobulin i oralni metilprednizolon mogu biti korisni.
Liječenje spasticiteta je simptomatsko (npr. baklofen ili tizanidin).
Ključne točke
-
Tropska spastična parapareza / HTLV-1-povezana mijelopatija (TSP / HAM) pogađa <2% HTLV-1 nositelja i javlja se češće u žena.
-
Simptomi uključuju postupno razvijajuću spastičnu slabost u obje noge, ekstenzorne plantarne odgovore, obostrani simetrični gubitak osjeta pozicije i vibracije u stopalima i odsutne Ahilove tetivne reflekse Ahilove.
-
Dijagnosticirajte koristeći serološke testove seruma i likvora, PCR testove i MR.
-
Interferon alfa, IV imunoglobulin i peroralni metilprednizolon mogu biti od neke koristi; liječite spastičnost baklofenom ili tizanidinom.