Tropska spastična parapareza/mijelopatija povezana s HTLV–1 je sporoprogresivna imunološki posredovana virusna bolest kralježnične moždine uzrokovana humanim T–limfotropnim virusom 1 (HTLV–1). Uzrokuje spastičnu slabost obje noge. Dijagnoza se postavlja serološkim testovima i testovima lančane reakcije polimeraze seruma i cerebrospinalne tekućine te MR-om. Liječenje uključuje suportivnu skrb a moguća je i imunosupresivna terapije.

(Vidi također Pregled poremećaja kralježnične moždine.)

Retrovirus humanog T–limfotropnog virusa 1 (HLTV–1) se prenosi seksualnim kontaktom, IV drogama (narkomanija) ili izlaganjem inficiranoj krvi ili dojenjem s majke na dijete. Najčešći je među prostitutkama, IV narkomanima, bolesnicima na dijalizi i osobama iz endemskih područja poput ekvatorijalnih predjela, južnog Japana i dijelova Južne Amerike.

TSP/HAM pogađa <2% HTLV-1 nositelja. Češća je među ženama; to otkriće je u skladu s većom učestalošću HTLV-1 infekcije kod žena. HTLV–2 može uzrokovati sličan poremećaj.

Virus se nalazi u T–stanicama u krvi i likvoru. CD4 + memorijske T stanice, CD8 + citotoksične T stanice i makrofagi infiltriraju perivaskularna područja i parenhim kralježnične moždine; dolazi do astrocitoze. Već za nekoliko godina nakon pojave neuroloških simptoma, upala sive i bijele tvari leđne moždine napreduje, uzrokujući prvenstveno degeneraciju lateralnih i stražnjih kolumni. Također se gube mijelin i aksoni u prednjim kolumnama.

Simptomi i znakovi

Spastična slabost se razvija postupno u obje noge, s ekstenzornim plantarnim odgovorima i obostranim simetričnim gubitkom osjeta pozicije i vibracije u stopalima. Refleksi Ahilove tetive su često odsutni. Česta je urinarna inkontinencija i nagon na žurno mokrenje.

Simptomi obično napreduju kroz nekoliko godina.

Dijagnoza

• Dijagnosticira se serološkim testovima i testovima lančane reakcije polimeraze (PCR) seruma i likvora.

• MR

Na tropsku spastičnu paraparezu / mijelopatiju povezanu s HTLV-1 upućuju tipični neurološki ispadi koji su nerazjašnjeni drugim uzrocima, osobito u bolesnika s čimbenicima rizika.

Indicirani su serološki testovi seruma i likvora, PCR testovi te MR kralježnične moždine. Ako je omjer antitijela na HTLV–1 u likvoru prema serumu >1 ili je PCR na HTLV–1 antigen u likvoru pozitivan, dijagnoza je vrlo vjerojatna. Razine proteina i imunoglobulina u likvoru također mogu biti povišene, često s oligoklonskim vrpcama; limfocitna pleocitoza javlja se u do 50% pacijenata.

MR pokazuje atrofiju leđne moždine i T2-ponderirane slike lateralnih kolumni i prednjih živčanih korijena, koji se često čine hiperintenzivni na MR-u.

Liječenje

• Imunomodulacijsko ili imunosupresivno liječenje

Niti jedan oblik liječenja nije dokazano učinkovit u liječenju tropske spastične parapareze / mijelopatije povezane s HTLV-1, ali interferon–α, intravenski imunoglobulini i oralni metilprednizolon mogu biti korisni.

Liječenje spasticiteta je simptomatsko (npr. baklofen ili tizanidin).

Ključne točke

• Tropska spastična parapareza / HTLV-1-povezana mijelopatija (TSP / HAM) pogađa <2% HTLV-1 nositelja i javlja se češće u žena.

• Simptomi uključuju postupno razvijajuću spastičnu slabost u obje noge, ekstenzorne plantarne odgovore, obostrani simetrični gubitak osjeta pozicije i vibracije u stopalima i odsutne Ahilove tetivne reflekse.

• Dijagnosticirajte koristeći serološke testove seruma i likvora, PCR testove i MR.

• Interferon alfa, intravenski imunoglobulini i peroralni metilprednizolon mogu biti od neke koristi; liječite spastičnost baklofenom ili tizanidinom.