MSD priručnik za liječnike

Pregled poremećaja plazma stanica

Autor: James R. Berenson, MD

Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med. i prim. Goran Rinčić, dr. med.

Prijevod: Fran Petričević, dr. med.

Poremećaji plazma stanica raznolika su skupina bolesti nepoznate etiologije koje karakterizira

Nesrazmjerna proliferacija jednog klona B stanica
Prisutnost strukturno i elektroforetski homogenog (monoklonskog) imunoglobulina ili polipeptidne podjedinice u serumu, urinu ili u oboje

Patofiziologija

(Za strukturna obilježja i klasifikaciju imunoglobulina, vidi protutijela.)

Nakon nastanka u koštanoj srži, nedifirencirane B stanice ulaze u periferna limfna tkiva, poput limfnih čvorova, slezene i crijeva (npr. Peyerove ploče). Tu se diferenciraju u zrele stanice od kojih svaka može reagirati na ograničen broj antigena. Nakon susreta s odgovarajućim antigenom, neke B stanice klonalno proliferiraju u plazma stanice. Svaka klonalna plazma stanica sintetizira jedno specifično imunoglobulinsko protutijelo koje se sastoji od dva identična teška lanca (γ, μ, α, δ ili ε) i dva identična laka lanca (κ ili λ). Laki lanci normalno se proizvode u blagom suvišku, a u mokraći se normalno nalaze male količine (≤40 mg/24 h) slobodnih poliklonskih lakih lanaca.

U poremećajima plazma stanica, disproporcionalna proliferacija jednog klona rezultira odgovarajućim povećanjm serumske razine njegovog produkta, monoklonsko imunoglobulinskog proteina (M-proteina). M–proteini mogu se sastojati od lakih i teških lanaca ili od samo jedne vrste lanaca.

Komplikacije proliferacije plazma stanica i proizvodnje M-proteina uključuju sljedeće:

Oštećenje organa (osobito bubrega zbog hiperkalcemija ili toksični laki lanci koje izlučuju maligne plazma stanice): neki M-proteini pokazuju aktivnost protutijela protiv vlastitih antigena.
Oslabljen imunitet: Smanjena proizvodnja drugih imunoglobulina i oštećen T-stanični odgovor.
Sklonost krvarenju: M–proteini može uzrokovati krvarenje oblaganjem trombocita, inaktiviranjem faktora zgrušavanja, povećanjem viskoznosti krvi i drugim mehanizmima.
Amiloidoza: M-protein može stvarati fibrilarne naslage unutar organa, najčešće u srcu i bubrezima.
Osteoporoza, hiperkalcemija, anemija ili pancitopenija: klonalne stanice mogu infiltrirati matriks kosti i/ili koštanu srž.

Poremećaji plazma stanica variraju od asimptomatskih, stabilnih stanja (u kojima je samo monoklonski protein prisutan) do progresivnih tumora (npr., multipli mijelom—za klasifikaciju vidi tablicu Klasifikacija poremećaja plazma stanica). U rijetkim slučajevima se prolazni poremećaji plazma stanica javljaju u bolesnika preosjetljivih na lijekove (npr. sulfonamid, fenitoin, penicilin), uz moguće virusne infekcije te nakon zahvata na srcu ili transplantacijskih zahvata.

Podjela poremećaja plazma stanica

Simptomi	Opis	Primjeri
Monoklonska gamopatija neodređenog značaja
Asimptomatska, obično neprogresivna Javljaju se u naizgled zdravih ljudi ili u onih s drugim bolestima	Povezan s karcinomom B-stanica, ali i nelimforetikularnim tumorima	Multipli mijelom, B-stanični limfom, kronična limfocitna leukemija ili, rjeđe, karcinomi dojke, bilijarnog stabla, gastrointestinalnog trakta, bubrega i prostate
	Povezano s kroničnim upalnim i zaraznim stanjima	Kronični kolecistitis, osteomijelitis, pijelonefritis, reumatoidni artritis, tuberkuloza
	Povezano s raznim drugim poremećajima	Obiteljska hiperkolesterolemija, Gaucherova bolest, Kaposijev sarkom, miksedematozni lihen, jetreni poremećaji, miastenija gravis, perniciozna anemija, hipertireodizam
Maligni poremećaji plazma stanica
Asimptomatske, progresivne	Obično netaknute molekule monoklonskog imunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgD) sa ili bez monoklonskih lakih lanaca (Bence Jones proteini) u urinu i/ili u serumu)	Šuljajući multipli mijelom
Simptomatska, progresivna	Prevelika proizvodnja IgM	Makroglobulinemija
	Najčešće samo IgG, IgA ili laki lanci (Bence Jones).	Multipli mijelom
	Obično netaknute molekule imunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgD) sa ili bez monoklonskih lakih lanaca (Bence Jones proteini) u urinu i/ili serumu)	Nenasljedna primarna sistemska amiloidoza
	Teški lanci	IgG bolest teškog lanca (ponekad benigna) IgA bolest teškog lanca IgM bolest teškog lanca IgD bolest teškog lanca
Prolazni poremećaji plazma stanica
Ne nužno simptomatski	Povezano s preosjetljivošću na lijekove, virusnim infekcijama i operacijom srca ili transplantacijom	Preosjetljivost na sulfonamide, fenitoin ili penicilin

Dijagnoza

Na bolesti plazma stanica mogu ukazivati klinički znakovi, često bolesti kostiju, bubrežno zatajenje i niska razina eritrocita ili slučajan nalaz povišene razine proteina u serumu ili proteinurije što traži dodatnu obradu elektroforezom serumskih ili urinarnih proteina. Elektroforezom se često detektira M-protein i/ili povišeni slobodni laki lanci u serumu. Ovi nalazi su dalje evaluirani imunofiksacijskom elektroforezom radi utvrđivanja vrste lakih i teških lanaca.