MSD priručnik za liječnike

Pregled kardiomiopatija

Autor: Tisha Suboc, MD

Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.

Prijevod: prof. dr. sc. Marko Boban dr. med.

Kardiomiopatija je primarni poremećaj srčanog mišića. Razlikuje se od strukturnih bolesti srca kao što su koronarna bolest, bolesti srčanih zalistaka i prirođene srčane bolesti. Kardiomiopatije se dijele u 3 glavne vrste na temelju patoanatomskih obilježja (vidi sliku Vrste kardiomiopatija):

Pojam ishemijske kardiomiopatije odnosi se na dilatirani miokard oslabljene kontraktilnosti koji se razvija u bolesnika s teškom koronarnom bolešću (s infarktnim ožiljnim područjima ili bez njih). Uobičajeno se ne ubraja u gore navedene kategorije jer se ne svrstava u primarne poremećaje miokarda.

Kardiomiopatije se u pravilu manifestiraju kao zatajenje srca i ovise o tome je li dominantan poremećaj sistolička disfunkcija, dijastolička disfunkcija ili oboje. Neke kardiomiopatije također mogu uzrokovati bol u prsima, sinkopu, aritmije ili iznenadnu srčanu smrt.

Dijagnostika obično uključuje obiteljsku anamnezu, laboratorijske nalaze krvi, EKG, radiogram srca i pluća, ehokardiografiju i često MR srca, ako je dostupan. U nekih bolesnika bit će potrebno učiniti i biopsiju srca. Ponekad su potrebne i druge pretrage kako bi se utvrdio uzrok. Liječenje ovisi o specifičnoj vrsti i uzroku kardiomiopatije (vidi tablicu Dijagnostika i liječenje kardiomiopatija).

Vrste kardiomiopatija

Dijagnostika i liječenje kardiomiopatija

Značajke	Dilatacijska kardiomiopatija	Hipertrofična kardiomiopatija	Restriktivna kardiomiopatija
ARNI = inhibitor angiotenzinskog receptora i neprilizina; AV = atrioventrikulski; BBB = blok grane snopa; SMV = srčani minutni volumen; EDP = krajnji dijastolički tlak; EF = ejekcijska frakcija; ICD = implantabilni kardioverter-defibrilator; LK = lijeva klijetka; DK = desna klijetka; S3 = 3. srčani ton; S4 = 4. srčani ton; ± = sa ili bez.
Patofiziologija	Sistolička disfunkcija	Dijastolička disfunkcija ± opstrukcija izlaznog trakta	Dijastoličko zatajenje
Klinički nalazi	Zatajenje LK i DK, iznenadna srčana smrt Kardiomegalija Funkcionalna insuficijencija AV zalistaka S3 i/ili S4	Dispneja u naporu, angina, sinkopa, iznenadna smrt Sistolički šum ± šum mitralne regurgitacije, S4 Bifidni karotidni puls s brzim usponom i padom	Dispneja u naporu i umor Zatajenje LK ± DK Funkcionalna insuficijencija AV zalistaka
EKG	Nespecifične promjene ST segmenta i T vala Q valovi ± BBB	Hipertrofija i ishemija LK Duboki septalni Q valovi	Hipertrofija LK ili niska voltaža QRS kompleksa
Ehokardiografija (ultrazvuk srca)	Dilatirane hipokinetične klijetke ± muralni tromb Niska EF i, često, funkcionalna AV regurgitacija	Hipertrofična klijetka, visoka, normalna ili snižena EF, ± sistolički pomak prednjeg mitralnog zaliska prema naprijed (SAM), ± asimetrična hipertrofija, ± gradijent u LK	Povećana debljina stijenke ± obliteracija srčane šupljine Dijastoličko zatajenje LK
Rendgenogram	Kardiomegalija Plućna venska kongestija	Bez kardiomegalije ili blaga kardiomegalija	Bez kardiomegalije ili blaga kardiomegalija
Hemodinamika	Normalan ili visok EDP, niska EF, difuzno proširene hipokinetične klijetke ± regurgitacija AV zaliska Nizak SMV	Visok EDP, ± subvalvularni gradijent tlaka, ± mitralna regurgitacija Normalan ili nizak SMV	Visok EDP, obrazac pada i zaravni dijastoličkog tlaka na krivulji tlaka LK Normalan ili smanjen SMV
Prognoza	20% smrtnosti u prvoj godini te oko 10% godišnje nakon toga	Oko 1% iznosi godišnji rizik od iznenadne smrti	5-godišnja smrtnost od 70%
Liječenje	Diuretici, ACE inhibitori, blokatori receptora angiotenzina II, inhibitori angiotenzinskog receptora i neprilizina, ± beta-blokatori, spironolakton ili eplerenon, digoksin, ICD, resinkronizacijska terapija, antikoagulansi	Beta-blokatori ± verapamil ± dizopiramid ± septalna mijektomija ± kateterska alkoholna ablacija	Venepunkcije za hemokromatozu Endokardijalna resekcija Hidroksiurea za hipereozinofiliju