|
Patofiziologija
|
Sistoličko popuštanje
|
Dijastoličko popuštanje ± opstrukcija izgonskog trakta
|
Dijastoličko popuštanje
|
|
Klinički nalazi
|
LV i RV popuštanje, iznenadna srčana smrt
Kardiomegalija
Funkcionalna insuficijencija AV zalistaka
S3 i / ili S4
|
Dispneja u naporu, angina, sinkopa, iznenadna smrt
sistolički šum ± šum mitralne regurgitacije, S4
Bifidni karotidni puls s brzim usponom i padom
|
Dispneja u naporu i umor
Popuštanje LK ± RK
Funkcionalna insuficijencija AV zalistaka
|
|
EKG
|
Nespecifične promjene ST–segmenta i T–vala
Q valovi ± BBB
|
Hipertrofija i ishemija LK
Duboki septalni Q valovi
|
Hipertrofija LK ili niža voltaža QRS-a
|
|
Ehokardiografija (ultrazvuk srca)
|
Dilatirane hipokinetične klijetke ± muralni tromb
Niska EF i, često, funkcionalna regurgitacija AV
|
Hipertrofični ventrikuli, visoka, normalna ili niska EF, ± sistolički pomak prednjeg mitralnog zaliska prema naprijed(SAM) ± asimetrična hipertrofija ± gradijent LK
|
Povećana debljina stijenke ± obliteracija srčane šupljine
Dijastoličko popuštanje LV
|
|
Rendgensk
|
Kardiomegalija
Plućna venska kongestija
|
Bez kardiomegalije
|
Bez kardiomegalije ili je blaga
|
|
Hemodinamika
|
Normalan ili visok EDT, niska EF, difuzno proširene hipokinetične klijetke± insuficijencija AV zaliska
Nizak SMV
|
Visok EDT, ± subvalvularni gradijent tlaka ± mitralna regurgitacija
Normalan ili mali SMV
|
Visok EDP, poniranje i zaravan dijastoličkog tlaka na krivulji LV
Normalan ili smanjeni SMV
|
|
Prognoza
|
20% smrtnosti u prvoj godini, a dalje oko 10% / god nakon toga
|
Oko 1% godišnji rizik od iznenadne smrti
|
5–godišnja smrtnost 70%
|
|
Liječenje
|
Diuretici, ACE inhibitori, blokatori receptora angiotenzina II, ± beta–blokatori, spironolakton ili eplerenon, digoksin, ICD, resinkronizacijska terapija, antikoagulansi
|
Beta–blokatori ± verapamil ± dizopiramid ± septalna miektomija ± kateterska alkoholna ablacija
|
Venepunkcije za hemokromatozu
Resekcija endokarda
Hidroksiurea za hipereozinofiliju
|