Erythema multiforme

Autor: Mercedes E. Gonzalez, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Ivana Lovrić, dr. med.

Erythema multiforme (EM) je upalna reakcija kože, obilježena promjenama na koži u obliku “mete” ili “irisa”. Može biti zahvaćena sluznica usne šupljine. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike. Promjene se povlače spontano, no često recidiviraju. Erythema multiforme obično se javlja kao odgovor na infekciju, kao što je herpes simpleks virus ili mikoplazma, ali može biti i reakcija na lijek. U bolesnika s čestim i/ili simptomatskim recidivima uzrokovanima HSV–om može biti indicirano antivirusno liječenje.

Godinama se smatralo kako EM predstavlja blažu kliničku sliku reakcija preosjetljivosti na lijekove koji uključuju Stevens–Johnsonov sindrom i toksičnu epidermalnu nekrolizu. Nedavni dokazi upućuju kako je EM drugačiji entitet od tih drugih poremećaja.

Etiologija

Većina slučajeva su uzrokovani

HSV - 1 u odnosu na HSV - 2 je češći uzročnik bolesti, premda nije jasno predstavljaju li promjene EM specifičnu ili nespecifičnu reakciju na virus. Trenutno se misli kako je EM uzrokovan T stanicama posredovanom citolitičkom reakcijom na fragmente DNK HSV–a koji se nalaze u keratinocitima. Pretpostavlja se da postoji genetska predispozicija za razvoj bolesti s obzirom da je EM tako rijetka klinička manifestacija HSV infekcije, a nekoliko HLA podtipova povezuje se s predispozicijom za razvoj lezija.

Rjeđi uzroci su lijekovi, cjepiva, druge bakterijske ili virusne bolesti (osobito hepatitis C) te možda SLE (Rowellov sindrom). EM koja se javlja kod bolesnika sa SLE ponekad se naziva Rowell sindrom.

Simptomi i znakovi

Erythema multiforme se očituje naglim izbijanjem asimptomatskih eritematoznih makula, papula, urtika, vezikula i/ili bula na distalnim dijelovima ekstremiteta (uključujući dlanove i tabane) i licu. Klasična promjena je anularna lezija, s ljubičastim središtem i ružičastim rubom koji su razdvojeni blijedim prstenom (promjena poput mete ili irisa). Distribucija promjena je simetrična i centripetalna; širenje promjena na trup je uobičajena pojava. Neki bolesnici se žale na svrbež kože.

Oralne promjene uključuju targetoidne lezije na usnicama, te vezikule i erozije na nepcu i gingivi.

Dijagnoza

  • Klinička procjena

Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici, a može ju se potvrditi biopsijom.

Diferencijalna dijagnoza uključuje urtikariju, vaskulitis, bulozni pemfigoid, pemfigus, linearnu IgA dermatozu, akutnu febrilnu neurofilnu dermatozu, i dermatitis herpetiformis.

Oralne lezije moraju se razlikovati od aftoznog stomatitisa, pemfigusa, herpetičkog stomatitisa i hand foot mouth bolesti.

Pacijenti sa široko rasprostranjenim pruritičkim papulama i mjehurima, s promjenama na trupu i licu, vjerojatno će imati Stevens-Johnsonov sindrom, a ne Erythema multiforme.

Liječenje

  • Potporno liječenje:

  • Ponekad profilaktička antivirusna terapija

Erythema multiforme se povlači spontano pa je liječenje rijetko potrebno. Lokalni kortikosteroidi i anestetici mogu ublažiti simptome i smiriti bolesnika. Recidivi su česti, a ako simptomi recidiviraju više od 5 puta godišnje, ili ako recidivu EM redovito prethodi izbijanje herpesa, može se pokušati s empirijskim liječenjem održavanja aciklovirom u dozi od 400 mg svakih 12 h, famciklovirom 250 mg svakih 12 h ili valaciklovirom 1000 mg svakih 24 h.

Ključne točke

  • Erythema multiforme obično izaziva HSV, ali lijek može biti okidač razvoja kliničke slike.

  • Lezije izgleda mete i lezije na dlanovima i tabanima mogu biti relativno specifičan nalaz.

  • Biopsija je rijetko potrebna.

  • Liječite EM suportivnom terapijom i profilaktički antivirusnim lijekovima ako sumnjate da je HSV uzrok i ako su recidivi su česti.