Atrijski septalni defekt (ASD) je otvor u pregradi između atrija (pretklijetki) koji uzrokuje lijevo-desni pretok s volumnim opterećenjem desne pretklijetke i desne klijetke. Djeca rijetko imaju simptome, ali su dugoročno nakon dvadesete godine života moguće komplikacije kao što su: plućna hipertenzija, zatajenje srca i atrijske aritmije. Kod odraslih i rijetko adolescenata mogu biti prisutni simptomi: nepodnošenja napora, dispneje, umora i atrijske aritmije. Često se čuje nježan mezosistolički šum uz gornji lijevi rub sternuma uz fiksno pocijepan drugi ton srca (S2) . Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Liječi se transkateterskim zatvaranjem ili operacijom srca.

(Vidi također Pregled prirođenih srčanih grešaka.)

Atrijski septalni defekti (ASD) čine oko 6 do 10% svih prirođenih srčanih grešaka. Većinom su izolirani i sporadični, no nekad su sastavni dio genskih sindroma (mutacije kromosoma 5, Holt–Oram sindrom). Kombinacija defekta atrijalnog septuma i poremećaj atrioventrikularnog provođenja može biti povezan s mutacijom u NKX2-5 homeobox gen.

Klasifikacija

ASD se može razvrstati prema smještaju:

• Ostium secundum: defekt u području fosse ovalis -srednji dio interatrijskog septuma

• Sinus venosus: defekt u stražnjem dijelu septuma, blizu gornje ili donje šuplje vene, često je povezan s anomalnim utokom desnih plućnih vena u desni atrij ili gornju šuplju venu

• Ostium primum: defekt u donjem, prednjem dijelu septuma; predstavlja oblik atrioventrikularnog septalnog defekta (defekt endokardijalnih jastučića)

Patofiziologija

Patofiziologija ASD

Zbog boljeg razumijevanja hemodinamskih promjena do kojih dolazi kod ASD–a (i drugih anomalija) vidi prikaz "Normalna cirkulacija s tipičnim tlakovima u desnoj i lijevoj polovici srca".

Kod atrijskog septalnog defekta, pretok je u početku lijevo-desni (vidi sliku Atrijski septalni defekt) Dio malih ASD-a, koji su često zapravo samo nešto veći ovalni otvori, se spontano zatvore u prvih nekoliko godina života. Perzistirajući srednje veliki i veliki ASD-ovi imaju za posljedicu velike pretoke koji dovode do volumnog opterećenja desne pretklijetke i klijetke. Ukoliko se ne liječe, ovi veliki pretoci mogu imati za posljedicu plućnu arterijsku hipertenziju, povišenje plućnog vaskularnog otpora i hipertrofiju desne klijetke u 30-tim ili 40-tim godinama života. Atrijalne aritmije, kao što su supraventrikularna tahikardija (SVT), undulacija atrija ili fibrilacija atrija se također mogu javiti. Prisutnost atrijalnog pretoka, čak i ako je pretežno lijevo-desni, može biti povezana s paradoksalnim ugrušcima zbog prolaznog desno-lijevog pretoka. U konačnici, povećanje tlaka u plućnoj arteriji i povećanje plućne vaskularne rezistencije može dovesti do dvosmjernog atrijskog pretoka s cijanozom (Eisenmengerov sindrom) u srednjoj i kasnoj odrasloj dobi (najčešće iznad 40.godine).

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi ASD-a

Većina bolesnika s malim ili srednje velikim atrijskim septalnim defektom su asimptomatska. Čak niti veliki ASD-ovi ne moraju izazvati simptome kod male djece. Veći pretoci mogu uzrokovati zaostajanje u rastu u ranom djetinjstvu i nepodnošenje napora, dispneju u naporu, umor, i / ili lupanje srca u starijih bolesnika. Prolazak malih ugrušaka iz venske cirkulacije kroz ASD (paradoksalna embolizacija), a koji često nastaju kod aritmija, može dovesti do moždanog ili sistemskog tromboembolijskog događaja, poput inzulta. Rijetko, ukoliko ASD nije prepoznat ili je neliječen desetljećima, može nastati Eisenmengerov sindrom.

Auskultacijom se u djece tipično čuje mezosistolički šum jačine 2 do 3/6 (vidi tablicu Intenzitet srčanih šumova) te široko pocijepan, fiksirani S2 uz gornji lijevi rub sternuma Veliki lijevo–desni pretok može uzrokovati niskofrekventni dijastolički šum (zbog povećanog protoka kroz trikuspidalno ušće) uz donji lijevi rub sternuma. U dojenčadi, čak i one s velikim defektom, ovih nalaza ne mora biti. Može postojati snažno odizanje desne klijetke parasternalno kao znak povećanog srčanog izbačaja desne klijetke.

Pocijepan 2. srčani ton kod ASD-a

Zvuk je zvuk fiksnog S2 rascjepa, tj. S1-A2-P2 u mirovanju ("van") i s udahom ("unutra"). Rascjep je fiksiran jer je volumen protoka kroz desnu klijetku povećan, eliminirajući normalno kašnjenje u zatvaranju plućne valvule povezano s inspirijom.

Snimila Jules Constant, MD.

Dijagnoza

Dijagnoza ASD-a

• rendgenska slika i EKG

• ultrazvuk srca

Na dijagnozu ukazuju kardiološki pregled, rendgenska slika i EKG, a potvrđuje se dvodimenzijskim ultrazvučnim pregledom srca s obojenim protocima i Dopplerskim mjerenjima.

Kod značajnog pretoka, EKG može pokazivati pomak električne osi, hipertrofiju desne klijetke ili blok desne grane (uz rSR′ prikaz u V1 s visokim R'). Rendgenske snimke pokazuju kardiomegaliju s proširenjem desne pretklijetke i klijetke, proširenom plućnom arterijom i pojačanim plućnim žilnim crtežom.

Ehokardiografija će potvrditi prisutnost ASD-a, definirati anatomski položaj i veličinu defekta te procijeniti stupanj preopterećenja volumenom desnog atrija i desnog ventrikula.

Kateterizacija srca je rijetko potrebna, osim ako se planira transkatatersko zatvaranje defekta.

Liječenje

Liječenje ASD-a

• praćenje, transkatetersko zatvaranje ili kirurški popravak

Većina malih, centralno smještenih atrijskih septalnih defekata (< 3 mm) se zatvori spontano; dok se defekti veličine 3 do 8 mm često spontano zatvore do treće godine djetetovog života. Ovi defekti vjerojatno prije predstavljaju veće otvorene ovalne otvore, nego prave secundum ASD-ove. ASD-ovi tipa ostium primum i sinus venosus se pak ne zatvaraju spontano.

Djecu bez simptoma, s malim pretokom, potrebno je samo pratiti i povremeno napraviti UZV srca (obično svakih 3-5 godina). Premda ta djeca teoretski imaju povećan rizik od paradoksne sistemske embolije, ovaj događaj je rijedak u djetinjstvu. Uglavnom nije uobičajeno da se mali, hemodinamski beznačajni defekti zatvaraju.

Srednje veliki i veliki ASD-ovi (s vidljivim volumnim opterećenjem desne klijetke na UZV srca) se trebaju zatvoriti, obično između 2. i 6. godine života. Zatvaranje defekta može doći u obzir i ranije u djece s kroničnom bolesti pluća. Transkatetersko zatvaranje različitim komercijalnim uređajima (npr. Amplatzer^® ili Gore HELEX^® septalni okluder) je moguće u 85 do 90% defekata te je preferirana metoda ukoliko postoje odgovarajuće anatomske karakteristike defekta, kao što su oblik rubova defekta te udaljenost od vitalnih struktura (npr. korijena aorte, plućnih vena, prstena trikuspidne valvule) (1). U suprotnom je indicirana kirurška korekcija. Sinus venosus i ostium primum (atrioventrikularni) defekti ne mogu se zatvoriti transkateterski. Ako se ASD riješi u djetinjstvu, perioperativna smrtnost je blizu 0, a dugoročno preživljenje se približava onom ostalog stanovništva.

Profilaksa endokarditisa nije potrebna preoperativno, a potrebana je samo za prvih 6 mjeseci nakon korekcije ili ako postoji preostali defekt na kirurški postavljenoj zakrpi.

Literatura

• 1. Faccini A, Butera G: Atrial septal defect (ASD) device trans-catheter closure: limitations. J Thorac Dis 10 (Suppl 24):S2923–S2930, 2018.

Ključne točke

• Atrijski septalni defekt (ASD) je otvor u jednom od nekoliko dijelova interatrijskog septuma, koji uzrokuje lijevo-desni pretok.

• Male interatrijske komunikacije se spontano zatvore, ali one veće ne, uzrokujući volumno opterećenje desnog atrija i ventrikula i na kraju plućnu arterijsku hipertenziju, povišen plućni vaskularni otpor i hipertrofiju desne klijetke; SVT, undulacija ili fibrilacija atrija mogu se također pojaviti.

• Atrijski septalni defekti omogućavaju embolima iz vena prelazak u sistemsku cirkulaciju (paradoksalna embolija), uzrokujući začepljivanje arterije (te npr. moždani udar).

• Auskultacijom se tipično čuje mezosistolički šum jačine 2 do 3/6, te široko, fiksno pocijepan S2 uz gornji lijevi rubu sternuma u manje djece; isto ne mora biti prisutno kod dojenčadi.

• Srednje velike i velike ASD-ove bi trebalo zatvoriti, obično u dobi između 2. i 6. godine, transkateterskom metodom kada je to izvedivo.

Više informacija

Mogu biti korisni sljedeći izvori na engleskom. Imajte na umu da ovaj priručnik nije odgovoran za sadržaj tih izvora.

• American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih srčanih mana za roditelje i skrbnike

• American Heart Association: Infective Endocarditis: Daje pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak profilaktičke uporabe antibiotika, za pacijente i njegovatelje