Atrijski septalni defekt (ASD)

Autor: Jeanne Marie Baffa, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Sanja Dorner, dr. med.

Atrijski septalni defekt je otvor u pregradi između atrija koji uzrokuje lijevo-desni pretok s volumnim opterećenjem desne pretklijetke i desne klijetke. Djeca rijetko imaju simptome, ali su dugoročno nakon dvadesete godine života moguće komplikacije plućna hipertenzija, zatajenje srca i atrijske aritmije. U odraslih i, rijetko adolescenata prisutni su simptomi: nepodnošenje napora, dispneja, umor i atrijske aritmije. Nježni mezosistolički šum uz gornji lijevi rub sternuma uz fiksno pocijepan drugi ton srca (S2) se često nađe. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Liječi se transkateterskim zatvaranjem ili operacijom srca.

(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije.)

Atrijski septalni defekti (ASD) čine oko 6 do 10% slučajeva prirođenih srčanih grešaka. Većina slučajeva su izolirani i sporadični, no neki su sastavni dio genskih sindroma (mutacije kromosoma 5, Holt–Oram sindrom).

Klasifikacija

ASD se može razvrstati prema smještaju:

Patofiziologija

Zbog boljeg razumijevanja hemodinamskih promjena do kojih dolazi kod ASD–a (i drugih anomalija) vidi koja prikazuje normalne hemodinamske odnose.

Normalna cirkulacija s tipičnim tlakovima u desnoj i lijevoj polovici srca (u mmHg).

Saturacija krvi kisikom u desnom srcu= 75%; saturacija krvi kisikom u lijevom srcu = 95%. Atrijski tlakovi su srednje vrijednosti tlakova.

AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = Lijevi atrij; LV =Lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desni atrij; RV =desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.

Kod atrijskog septalnog defekta, pretok je u početku lijevo-desni (vidi sliku Atrial septal defect) Dio malih ASD_a, koji su često samo nešto veći ovalni otvori, zatvori se spontano u prvih nekoliko godina života. Perzistirajući srednje veliki i veliki ASD_i imaju za posljedicu velike pretoke koji dovode do volumnog opterećenja desne pretklijetke i klijetke. Ukoliko se ne liječi, ovi veliki pretoci mogu imati za posljedicu plućnu arterijsku hipertenziju, povišenje plućnog vaskularnog otpora i hipertrofiju desne klijetke u 30tim ili 40tim godinama života. Atrijalne aritmije, kao što je supraventrikularna tahikardija (SVT), undulacija atrija, ili fibrilacija atrija mogu se javiti i kasnije. U konačnici, povećanje tlaka u plućnoj arteriji i povećanje plućne vaskularne rezistencije može dovesti do dvosmjernog atrijskog pretoka s cijanozom u srednjoj i kasnoj odrasloj dobi (Eisenmengerov sindrom).

Atrijski septalni defekt

Kod atrijskog septalnog defekta, povećan je protok krvi kroz pluća, a povećan je i volumen u desnoj pretklijetki i desnoj klijetki. (NOTE: Intrakardijalni tlakovi općenito ostaju normalni tijekom djetinjstva). Uz veliki defekt, tlakovu DA i LA su jednaki. AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = Lijevi atrij; LV =Lijeva klijetka; PA =plućna arterija; PV = plućne vene; DA = desni atrij; DV =desna klijetka; SVC =gornja šuplja vena.

Simptomi i znakovi

Većina bolesnika s malim ili srednje velikim atrijskim septalnim defektom su asimptomatska. Čak niti veliki ASDi ne moraju izazvati simptome kod male djece. Veći pretoci mogu uzrokovati zaostajanje u rastu u ranom djetinjstvu i nepodnošenje napora, dispneja u naporu, umor, i / ili lupanje srca u starijih bolesnika. Prolazak malih ugrušaka iz venske cirkulacije kroz ASD (paradoksalna embolizacija), a koji često je nastaju kod aritmija, može dovesti do moždanog ili sistemskog tromboembolijskog infarkta. Rijetko, ukoliko ASD nije prepoznat ili je neliječen, Eisenmengerov sindrom nastane.

Auskultacijom se u djece tipično čuje mezosistolički šum jačine 2 do 3/6, te široko pocijepan, fiksirani S2 uz gornji lijevi rub sternuma. Veliki lijevo–desni pretok može uzrokovati niskofrekventni dijastolički šum (zbog povećanog protoka kroz trikuspidalno ušće) uz donji lijevi rub sternuma. U dojenčadi, čak i one s velikim defektom, ovih nalaza ne mora biti. Može postojati snažno odizanje desne klijetke parasternalno kao znak povečano srčanog izbačaja desne klijetke.

Dijagnoza

  • rentgenska slika i EKG

  • ultrazvuk srca

Na dijagnozu ukazuje kardiološki nalaz, rendgenska slika i EKG, a potvrđuje se dvodimenzijski ultrazvučnim pregledom srca s obojenim protocima i Dopplerskim mjerenjima.

Kod značajnog pretoka, EKG može pokazivati pomak električne osi, hipertrofiju desne klijetke ili blok desne grane (uz rSR′ prikaz nu V1 s visokim R'). Rendgenske snimke pokazuju kardiomegaliju s proširenjem desne pretklijetke i klijetke, proširenom plućnom arterijom i pojačanim plućnim žilnim crtežom.

Kateterizacija srca je rijetko potrebna, osim ako se planira transkatatersko zatvaranje defekta.

Liječenje

  • praćenje, transkatetersko zatvaranje ili kirurški popravak

Većina malih, centralno smještenih atrijskih septalnih defekata (< 3 mm) zatvori se spontano; često se defekti veličnom od 3 do 8 mm spontano zatvore do treće godine života djeteta. Ovi defekti vjerojatno prije predstavljaju veće ovalne otvore, nego prave secundum ASDe. Međutim, ASDi tipa ostium primum i sinus venosus se ne zatvaraju spontano.

Djecu bez simptoma, s malim pretokom, potrebno je samo pratiti i povremeno napraviti UZV srca (obično svakih 3-5 godina). Premda ta djeca teoretski imaju povećan rizik od paradoksne sistemske embolije, ovaj događaj je rijedak u djetinjstvu. Uglavnom, to nije uobičajeno da se mali, hemodinamski beznačajni defekti zatvaraju.

Srednje veliki i veliki ASDi (na UZV srca se vidi volumno opterećenje desne klijetke) trebaju se zatvoriti, obično između 2 i 6 god. života. Zatvaranje defekta može doći u obzir i ranije u djece s kroničnom bolesti pluća. Transkatetersko zatvaranje s različitim komercijalnim uređajima (npr Amplatzer® ili Gore HELEX®septal occluder) je poželjna metoda liječenj ukoliko postoje odgovarajuće anatomske karakteristike defekta, kao što su oblik rubova defekta i udaljenost od vitalnih struktura (npr korijena aorte, plućne vene, prstena trikuspidne valvule). U suprotnom je indicirana kirurška korekcija. Sinus venosus i ostium primum (atrioventrikularni) defekti ne mogu se zatvoriti transkateterski. Ako se ASD riješi u djetinjstvu, perioperativna smrtnost je blizu 0, a dugoročno preživljenje se približava onom ostalog stanovništva.

Profilaksa endokarditisa nije potrebna preoperativno, a potrebana je samo za prvih 6 mjeseci nakon korekcije ili ako postoji preostali defekt na kirurški postavljenoj zakrpi.

Ključne točke

  • Atrijski septalni defekt (ASD) je otvor u jednom od nekoliko dijelova interatrijskog septuma, uzrokuje lijevo-desni pretok.

  • Male interatrijske komunikacije se spontano zatvore, ali one veće ne, uzrokujući volumno opterećenje desnog atrija i ventrikula i na kraju plućnu arterijsku hipertenziju, povišen plućni vaskularni otpor i hipertrofiju desne klijetke; SVT, undulacija ili fibrilacija atrija može se također pojaviti.

  • Atrijski septalni defekti omogućavaju embolima iz vena prelazak u sistemsku cirkulaciju (paradoksalna embolija), uzrokujući zatvaranje arterije (npr moždani udar).

  • Auskultacijom se tipično čuje mezosistolički šum jačine 2 do 3/6, te široko, fiksno pocijepan S2 uz gornji lijevi rubu sternuma u manje djece.

  • Srednje velike i velike ASDe bi trebalo zatvoriti, obično u dobi izmeđi 2 i 6 god, transkateterskom metodom kada je to izvedivo.

Politika privatnosti