Sirinks je tekućinom ispunjena šupljina unutar kralježnične moždine (siringomijelija) ili moždanog debla (siringobulbija). Predisponirajući čimbenici su abnormalnosti kraniocervikalnog spoja, prethodne traume kralježnične moždine i tumori kralježnične moždine. Simptomi su mlohava slabost šaka i ruku te gubitak osjeta za bol i temperaturu u distribuciji poput ogrtača preko leđa i vrata; osjeti finog dodira i vibracije nisu zahvaćeni. Dijagnoza se postavlja MR-om. Liječi se otklanjanjem uzroka i kirurškim procedurama drenaže sirinksa ili se na drugi način uspostavlja protok likvora.
(Vidi također Pregled poremećaja kralježnične moždine.)
Sirinksi su najčešće posljedica lezija koje djelomično opstruiraju protok likvora. Najmanje 1/2 sirinksa nastaje u bolesnika s prirođenim anomalijama kraniocervikalnog spoja (npr. hernijacija cerebelarnog tkiva u spinalni kanal, nazvana Chiarijeva malformacija), mozga (encefalokele), ili kralježnične moždine (npr. mijelomeningokele). Iz nepoznatih razloga, ove prirođene anomalije često se povećavaju (šire) u pubertetu i adolescenciji.
Sirinks se također može razviti u bolesnika koji imaju tumor kralježnične moždine, ranije traume kralježnice (uz stvaranje ožiljka) ili bez poznatih predisponirajućih faktora. Oko 30% osoba s tumorom kralježnične moždine s vremenom razvije sirinks.
Siringomijelija je paramedijalna, najčešće nepravilna longitudinalna šupljina. Često počinje u cervikalnoj regiji a može se protezati prema dolje čitavom dužinom kralježnične moždine.
Siringobulbija, inače rijetka, najčešće nastaje kao uska pukotina unutar donjeg dijela moždanog debla pa može razoriti (prekinuti) ili komprimirati jezgre nižih moždanih živaca ili uzlazne osjetne i silazne motoričke putove.
Simptomi i znakovi
Simptomi sirinksa najčešće počinju neprimjetno između adolescencije i dobi od 45 godina.
Siringomijelija se razvija u središtu kralježnične moždine, uzrokujući sindrom središnjeg dijela moždine( vidi: Sindromi kralježnične moždine). Deficiti osjeta boli i temperature se javljaju rano, ali mogu ostati neprepoznati godinama. Prva prepoznata nepravilnost može biti bezbolna opeklina ili posjekotina. Siringomijelija obično uzrokuje slabost, atrofiju, a često fascikulacije i hiporefleksiju mišića šaka i ruku; deficit osjeta boli i temperature u distribuciji poput ogrtača preko ramena, ruku i leđa je karakterističan. Osjeti za fini dodir, poziciju i vibraciju nisu zahvaćeni. Kasnije se razvija spastična slabost nogu. Deficiti mogu biti asimetrični.
Siringobulbija može uzrokovati vertigo, nistagmus, jednostrani ili obostrani gubitak osjeta na licu, atrofiju i slabost jezika, dizartriju, disfagiju, promuklost, a ponekad i periferne osjetne ili motoričke deficite uslijed kompresije na medulu.
Dijagnoza
Na sirinks upućuje neobjašnjeni sindrom središnjeg dijela moždine ili drugi karakteristični neurološki deficiti, osobito gubitak osjeta za bol i temperaturu u distribuciji poput ogrtača.
Radi se MR cijele kralježnične moždine i mozga. Pojačanje gadolinijem pomaže u otkrivanju bilo kojeg pridruženog tumora.
Liječenje
Kadgod je moguće otklanjaju se osnovni uzroci (npr. poremećaji kraniocervikalnog spoja, postoperativno ožiljkavanje, spinalni tumori).
Kirurška dekompresija foramena magnuma i gornjeg dijela cervikalne moždine jedino je korisno liječenje, ali operacija obično ne može povratiti ozbiljna (ranije nastala) neurološka oštećenja.
Ključne točke
-
Najmanje polovina sirinksa nastaje u bolesnika s prirođenim anomalijama kraniocervikalnog spoja, mozga ili kralježnične moždine; sirinksi mogu također nastati uslijed tumora kralježnične moždine ili traume kralježnice.
-
Siringomijelija (sirinks unutar kralježnične moždine) uzrokuje sindrom središnjeg dijela moždine; simptomi uključuju osjetne deficite za bol i temperaturu u distribuciji ogrtača, slabost, atrofiju, kasnije i spastičnu parezu nogu.
-
Siringobulbija (sirinks u moždanom deblu), rijetka je, a može uzrokovati vertigo, nistagmus, jednostrani ili obostrani gubitak osjeta na licu, atrofiju i slabost jezika, dizartriju, disfagiju, promuklost a ponekad i periferne osjetne ili motoričke deficite.
-
Dijagnosticirajte korištenjem MR s pojačanjem gadolinijem.
-
Liječite kirurškom dekompresijom i otklonite osnovne uzroke kad je moguće; obično, operacija ne može povratiti (ranije nastala) neurološka oštećenja.