Ependimomi su sporo rastući tumori SŽS-a koji zahvaćaju ventrikularni sustav. Dijagnoza se temelji na MR-u i biopsiji. Liječenje se sastoji od kombinacije operacijskog, radioterapijskog i kemoterapijskog liječenja.
Ependimomi su treći najčešći tumori SŽS-a u djece (nakon astrocitoma i meduloblastoma), čineći 10% pedijatrijskih tumora mozga. Srednja dob u vrijeme postavljanja dijagnoze je 6 godina; Međutim, oko 30% ependimoma se javlja u djece < 3 god.
Ependimomi nastaju iz ependimalnog epitela koji oblaže ventrikularni sustav. Do 70% ependimoma nastaje u stražnjoj lubanjskoj jami; i visoko- i niskogradusni tumori imaju sklonost lokalnog širenja u moždano deblo.
Simptomi i znakovi
Početni simptomi su tipično povezani s povišenim intrakranijalnim tlakom. Dojenčad se može predstaviti sa zaostatkom razvoja i razdražljivošću.
Mogu se pojaviti promjene u raspoloženju, osobnosti, ili koncentraciji. Mogu se pojaviti napadaji, smetnje ravnoteže i hoda, ili simptomi pritiska leđne moždine (npr. bol u leđima, gubitak kontrole mjehura i crijeva).
Dijagnoza
Dijagnoza ependimoma se temelji na MR-u. Definitivna dijagnoza se postavlja analizom bioptata tumorskog tkiva ili, idealno, kompletno reseciranog tumora pri inicijalnoj prezentaciji.
Prognoza
Stopa preživljenja ovisi o dobi i količini tumora koja se može ukloniti:
Djeca koja prežive su u riziku razvoja neuroloških deficita.
Liječenje
Kirurška resekcija je kritična, a stupanj resekcije je jedan od najvažnijih prognostičkih čimbenika.
Radioterapija dokazano povećava preživljenje i treba je primijeniti nakon operacije; međutim, mali udio ependimoma se potencijalno može izliječiti samo operacijom.
Za kemoterapiju nije nedvojbeno dokazano da poboljšava preživljenje, ali se u neke djece može koristiti kako bi se smanjio tumor prije namjeravane kompletne kirurške resekcije ili sekundarne citoredukcije.