Dijafragmalna hernija predstavlja prolaps organa trbušne šupljine u prsište kroz defekt u ošitu. Pritisak na pluća može dovesti do trajne plućne hipertenzije. Dijagnosticira se RTG snimkom prsišta. Liječi se kirurškim zahvatom.
(Također pogledajte Pregled prirođenih anomalija GI.)
Dijafragmalna kila se obično razvija u posterolateralnom dijelu dijafragme (Bochdalekova hernija) i to u 90% slučajeva na lijevoj strani, a u 2% slučajeva je obostrana. Procijenjena incidencija je 1 do 4 u 10.000 živorođene djece. Prednje kile (Morgagnijeva kila) su daleko rjeđe. Druge kongenitalne anomalije prisutne su u oko 50% slučajeva, a adrenalna insuficijencija je relativno česta.
Vijuge tankog i debelog crijeva, želudac, jetra i slezena mogu se nalaziti u polovici prsišta na zahvaćenoj strani. Ako je kila velika, a količina potisnutog sadržaja abdomena značajna, pluća na zahvaćenoj strani su hipoplastična. Ostale plućne posljedice uključuju slabiji razvoj krvnih žila pluća, što dovodi do povišenog vaskularnog otpora i plućne hipertenzije. Trajna plućna hipertenzija dovodi do desno– lijevog shunta na razini foramena ovale ili kroz prohodni Botalijev duktus, što sprječava odgovarajuću oksigenaciju čak i uz dodatni O2 ili mehaničku ventilaciju. Trajna plućna hipertenzija je glavni uzrok smrti u djece s prirođenom dijafragmalnom hernijom.
Simptomi i znakovi
Respiratorni distres obično se javlja u prvih nekoliko sati nakon rođenja, a u teškim slučajevima ubrzo nakon poroda. Nakon rođenja, kako novorođenče plače i guta zrak, crijeva se brzo ispunjavaju zrakom i proširuju, uzrokujući daljnje akutne smetnje disanja, jer se srce i organi medijastinuma potiskuju u desno, pritišćući bolje razvijeno, desno pluće. Velika je vjerojatnost skafoidnog izgleda trbuha (zbog potiskivanja organa trbušne šupljine u prsište). Nad zahvaćenom polovicom prsišta se može čuti peristaltika (te odsutnost zvukova disanja).
U manje teškim slučajevima, blage poteškoće disanja se javljaju nakon nekoliko sati ili dana, jer organi trbušne šupljine progresivno prolabiraju u prsište kroz manji defekt dijafragme. Rijetko se prezentira kasnije u djetinjstvu, ponekad nakon infektrivnog enteritisa koji uzrokuje naglu hernijaciju dijela crijeva u prsište.
Dijagnoza
Ponekad se dijagnoza dijafragmalne kile postavi prenatalnim ultrazvučnim pregledom.
Neposredno nakon rođenja, na dijafragmalnu kilu se može posumnjati u novorođenčeta koje ima respiratorni distres i skafoidan trbuh.
Nakon rođenja, dijagnoza se postavlja na osnovi rendgenske slike prsnog koša koja pokazuje crijevne vijuge u prsištu. Kod velikog defekta, u prsištu postoje brojne, zrakom ispunjene crijevne vijuge uz potiskivanje srca i medijastinuma u suprotno prsište. Ako se RTG slika učini odmah po porodu, prije nego što je novorođenče progutalo zrak, trbušni organi se vide u prsištu kao neprozirna masa bez zraka.
Liječenje
Novorođenče bi trebalo odmah endotrahealno intubirati i ventilirati u rađaoni. Ventilaciju pomoću maske i balona sa zrakom bi trebalo izbjegavati, jer zrak može ispuniti organe u prsištu i pogoršati disanje. Trajna nazogastrična sukcija kateterom dvostrukog lumena sprječava prolazak progutanog zraka kroz probavni sustav i uzrokovanje dodatnog pritiska na pluća.
Nakon što se stabilizira plućna funkcija, acidobazni status i arterijski tlak novorođenčeta, potrebno je kirurško zbrinjavanje, premještanje crijeva u abdomena i zatvaranje defekta dijafragme.
Trajnu tešku plućnu hipertenziju je prije operacije potrebno stabilizirati primjenom inhalacijskog dušikovog oksida, koji pomaže pri širenju plućnih arterija i poboljšava sistemsku oksigenaciju. Novija istraživanja su pokazala poboljšan ishod uz korištenje izvantjelesne membranske oksigenacije (ECMO), ipak novorođenčad s izrazitom plućnom hipertenzijom ne preživljava. Uspješni transport teško bolesnog novorođenčeta s prirođenom dijafragmalnom hernijom i trajnom plućnom hipertenzijom je vrlo teško. Stoga je mudro, u slučaju prenatalne ultrazvučne dijagnoze dijafragamalne hernije takvu djecu poroditi u pedijatrijskom centru koji posjeduje aparat za EMCO.
Ključne točke
-
Prirođena dijafragmalna hernija dopušta ulazak abdominalnih organa u prsište, koji pritišću pluća te tako uzrokuju novorođenački respiratorni distres.
-
Dijagnosticira se RTG snimkom prsišta.
-
Liječiti endotrahealnoom intubacijom nakon koje slijedi kirurško zbrinjavanje.