Dijafragmalna hernija predstavlja prolaps organa trbušne šupljine u prsište kroz defekt u ošitu. Pritisak na pluća može dovesti do trajne plućne hipertenzije. Dijagnosticira se radiološkom snimkom prsišta. Liječi se kirurškim zahvatom.
(Također pogledajte Pregled prirođenih anomalija probavnog sustava.)
Dijafragmalna hernija se obično razvija u posterolateralnom dijelu dijafragme (Bochdalekova hernija) u 95% slučajeva i 85% slučajeva je na lijevoj strani; u 2% slučajeva je obostrana. Procijenjena incidencija je 1 do 4 u 10 000 živorođene djece. Prednje kile (Morgagnijeva kila) su daleko rjeđe (5% slučajeva). Druge prirođene anomalije prisutne su u oko 50% slučajeva, a adrenalna insuficijencija je relativno česta.
Vijuge tankog i debelog crijeva, želudac, jetra i slezena mogu se nalaziti u polovici prsišta zahvaćene strane. Ako je hernija velika, a količina potisnutog sadržaja trbuha značajna, pluća na zahvaćenoj strani su hipoplastična; međutim i plućno krilo suprotne strane također može biti oštećeno. Ostale plućne posljedice uključuju slabiji razvoj krvnih žila pluća, što dovodi do povišenog vaskularnog otpora i plućne hipertenzije. Trajna plućna hipertenzija dovodi do desno–lijevog shunta na razini foramena ovale ili kroz prohodni Botalijev duktus, što sprječava odgovarajuću oksigenaciju čak i uz dodatni O2 ili mehaničku ventilaciju. Trajna plućna hipertenzija je glavni uzrok smrti u djece s prirođenom dijafragmalnom hernijom.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi dijafragmalne hernije
Respiratorni distres obično se javlja u prvih nekoliko sati nakon rođenja, a u teškim slučajevima ubrzo nakon poroda. Nakon rođenja, kako novorođenče plače i guta zrak, crijeva se brzo ispunjavaju zrakom i proširuju, uzrokujući daljnje akutne smetnje disanja, jer se srce i organi medijastinuma potiskuju u desno (u najčešćih lijevostranih hernija), pritišćući tako i bolje razvijeno, desno pluće. Često se vidi i skafoidni izgleda trbuha (zbog potiskivanja organa trbušne šupljine u prsište). Nad zahvaćenom polovicom prsišta se može čuti peristaltika (te odsutnost zvukova disanja).
U manje teškim slučajevima, blage poteškoće disanja se javljaju nakon nekoliko sati ili dana, jer organi trbušne šupljine progresivno prolabiraju u prsište kroz manji defekt dijafragme. Rijetko se prezentira kasnije u djetinjstvu, ponekad nakon infektrivnog enteritisa koji uzrokuje naglu hernijaciju dijela crijeva u prsište.
Dijagnoza
Dijagnoza dijafragmalne hernije
Ponekad se dijagnoza dijafragmalne hernije postavi prenatalnim ultrazvučnim pregledom.
Neposredno nakon rođenja, na dijafragmalnu herniju se može posumnjati u novorođenčeta koje ima respiratorni distres i skafoidan trbuh.
Nakon rođenja, dijagnoza se postavlja pomoću rendgenske snimke prsnog koša kojom se crijevne vijuge prikazuju u prsištu. Kod velikog defekta, u prsištu postoje brojne, zrakom ispunjene, crijevne vijuge uz potiskivanje srca i medijastinuma u suprotno prsište. Ako se RTG slika učini odmah po porodu, prije nego što je novorođenče progutalo zrak, trbušni organi se vide u prsištu kao neprozirna masa bez zraka.
Dijafragmalna hernija
Ova radiološka snimka pokazuje prirođenu dijfragmalnu herniju novorođenčeta. Crijeva (bijele zavojnice) nalaze se u lijevoj strani prsišta (desna strana radiološkog snimka).
DU CANE MEDICAL IMAGING LTD/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Liječenje
Liječenje dijafragmalne hernije
Ukoliko se posumnja na dijafragmalnu herniju u novorođenčeta sa poteškoćama disanja, novorođenče bi trebalo odmah endotrahealno intubirati i ventilirati u rađaoni. Ventilaciju pomoću maske i balona sa zrakom bi trebalo izbjegavati, jer zrak može ispuniti organe u prsištu i pogoršati disanje. Trajna nazogastrična sukcija kateterom dvostrukog lumena sprječava prolazak progutanog zraka kroz probavni sustav i uzrokovanje dodatnog pritiska na pluća.
Nakon što se stabilizira respiratorna funkcija, acidobazni status i arterijski tlak novorođenčeta, potrebno je kirurško zbrinjavanje, premještanje crijeva u abdomena i zatvaranje defekta dijafragme.
Trajnu tešku plućnu hipertenziju je prije operacije potrebno stabilizirati primjenom inhalacijskog dušikovog oksida, koji pomaže pri širenju plućnih arterija i poboljšava sistemsku oksigenaciju. Istraživanja pokazuju bolji ishod uz korištenje izvantjelesne membranske oksigenacije (ECMO), ipak novorođenčad s izrazitom plućnom hipertenzijom ne preživljava. Uspješni transport teško bolesnog novorođenčeta s prirođenom dijafragmalnom hernijom i trajnom plućnom hipertenzijom je vrlo težak. Stoga je mudro, u slučaju prenatalne ultrazvučne dijagnoze dijafragamalne hernije takvu djecu poroditi u pedijatrijskom centru koji posjeduje aparat za ECMO.
Ključne poruke
Prirođena dijafragmalna hernija dopušta ulazak abdominalnih organa u prsište, koji pritišću pluća te tako uzrokuju novorođenački respiratorni distres.
Dijagnosticira se radiološkom snimkom prsišta.
Liječi se endotrahealnoom intubacijom nakon koje slijedi kirurško zbrinjavanje.