Najčešći uzroci gubitka sluha su genetski poremećaji kod novorođenčadi i upale uha te cerumen kod djece. Mnogi slučajevi se otkrivaju ranim probirom, ali na gubitak sluha treba posumnjati ako djeca ne reagiraju na zvukove ili postoji usporen razvoja govora. Dijagnoza se najčešće postavlja nekom od metoda testiranja sluha (otoakustična emisija i evocirani slušni potencijali moždanog debla) u novorođenčadi ili na temelju kliničke slike te timpanometrije kod djece. Terapija nepovratnog gubitka sluha uključuj korištenje slušnog pomagala ili kohlearni implantat.
( vidi: Gubitak sluha.)
U SAD-u, trajni gubitak sluha otkrije se u 1,1 / 1000 djece kod koje je napravljen novorođenački probir. U prosjeku 1,9% djece se požali na narušen sluh.Oštećenje sluha je nešto češće kod dječaka nego kod djevojčica; prosječan omjer prema spolu je 1,24: 1 u korist muške djece.
Etiologija
Oštećenje sluha u djece
Novorođenčad
Najčešći uzrok oštećenja sluha kod novorođenčadi je sljedeći:
Kongenitalna CMV infekcija najčešća je intrauterina infekcija u SAD-u. CMV infekcija može činiti čak 21% svih senzoneuralnih oštećenja sluha pri rođenju. Osim toga, budući da CMV infekcija također može uzrokovati gubitak sluha s kasnim početkom, CMV može predstavljati čak 25% senzoneuralnog gubitka sluha prisutnog u dobi od 4 godine (2).
Prirođeni uzroci oštećenja sluhaSindrom | Uzorak nasljeđivanja | Klinički nalazi |
|---|
AD = autosomno dominantno; AR = autosomno recesivno; XL =X-vezani. |
Brahio-oto-renalni sindrom (Melnick-Fraserov sindrom) | AD | Oštećenje sluha s malformacijama uške Povezano s bubrežnim abnormalnostima i poremećajima razvoja škržnih lukova |
Jervellov i Lange-Nielsenov sindrom | AR | Teški kongenitalni gubitak sluha Poremećaji srčanog ritma (poput produljenog QTc intervala) Povećan rizik sinkope ili iznenadne smrti |
Pendredov sindrom | AR | Progresivni gubitak sluha Povezan s netoksičnom strumom (eutireoidna struma), kongenitalnom hipotireozom i vestibularnim simptomima |
Sticklerov sindrom | AD | Gubitak sluha varira a s vremenom može postati izraženiji Povezan s deformitetima kostiju i skeleta Izrazita kratkovidnost |
Usherov sindrom | AR | Prisutan u 3 do 6% sve gluhe djece i još 3 do 6% djece oštećena sluha Povezan s retinitis pigmentosa Tri klinička tipa |
Waardenburgov sindrom | AD | Ukoliko je gubitak sluha prisutan, on je urođen Povezano s pigmentnim promjenama u kosi, očima i koži Klinički su prisutna četiri tipa, svaki s različitim fizičkim karakteristikama |
Rizični faktori povezani s pštećenjem sluha u novorođenčadi uključuju:
Dojenčad i djeca
Najčešći uzroci oslabljenog sluha dojenčadi i djece su
Drugi uzroci kod starije djece uključuju ozljede glave, izloženost buci (uključujući i glasnu glazbu), upotrebu ototoksičnih lijekova (npr. aminoglikozidi, tiazidi), virusne infekcije (npr. zaušnjaci), tumore ili ozljede slušnog živca, strana tijela u uhu, i rijetko, autoimune poremećaje.
Rizični faktori za gubitak sluha u djece uključuju one kod novorođenčadi uz dodatne:
Literatura
1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
2. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi kod oštećenja sluha u djece
Ako je gubitak sluha značajan, dojenče ili dijete možda neće reagirati na zvučne podražaje ili može imati poremećaj govora ili razumijevanja. Ako je gubitka sluha manje izražen, djeca mogu povremeno ignorirati ljude s kojima razgovaraju. Možemo imati dojam da se djeca dobro razvijaju u određenim područjima dok imaju problema u nekim drugim. Na primjer, zbog buke u učionici razumijevanje može biti otežano pa dijete može imati problem sluha samo u školi.
Kasno prepoznavanje i intervencija kod oštećenja sluha može ozbiljno ugroziti razvoj razumijevanja i govora. Oštećenje sluha može dovesti do lošeg uspjeha u školi, zadirkivanja od strane vršnjaka, izolacije u društvu i emocionalnih poteškoća.
Dijagnoza
Oštećenje sluha u djece
Probir sluha je preporučen, a u većini država i zakonski obvezan, za svu dojenčad prije 3 mjeseca života(1). Početni probirni test je test otoakustičke emisije koja se provocira blagim 'klikovima'. Ako su rezultati patološki ili dvosmisleni, indicirano je testiranje koristeći evocirane slušne potencijale moždanog debla. Testiranje se može obaviti u snu; a patološki rezultati bi se trebali potvrditi ponovnim ispitivanjem za mjesec dana. Ukoliko postoji sumnja na genetski poremećaj, indicirana je proširena genetska obrada.
U djece možemo koristiti i druge kliničke metode. Govor i sveukupni razvoj djeteta procjenjuje se klinički. Osnova pregleda je detaljna otoskopija, a za ispitivanje pokretljivosti bubnjića tj. moguće prisutnosti izljeva u srednjem uhu koristi se timpanometrija. Do druge godine života djeteta testiramo odgovor na zvučni podražaj. Djeci starijoj od dvije godine možemo ispitati sposobnost da slijede jednostavne slušne naredbe kao i procjenu odgovora na zvučni podražaj putem slušalica. Procjena središnjeg živčanog slušnog puta može se napraviti kod djece starije od sedam godina, a koja su bez neurokognitivnog deficita, za koje mislimo da čuju, ali ne razumiju.
Slikovne pretrage su često indicirane kako bi se otkrio uzrok i procijenila prognoza. U većini slučajeva, uključujući one kad postoje odstupanja u neurološkom pregledu, loše prepoznavanje riječi i / ili asimetričan gubitak sluha, preporučeno je učiniti MR s gadolinijem kao kontrasnim sredstvom. Ako se sumnja na abnormalnosti kosti, potrebno je učiniti CT.
Literatura
Liječenje
Liječenje nagluhosti u djece
Liječe se reverzibilni uzroci oštećenja sluha.
Ako je gubitak sluha je nepovratan, obično se može koristiti slušno pomagalo. Dostupni su za dojenčad, kao i za djecu. Ako je nagluhost blaga ili umjerena, ili je samo na jedno uho, može se koristiti slušno pomagalo ili slušalice. U sklopu nastave u učionici postoji mogućnost korištenja FM transmitera. Koristeći FM odašiljač, nastavnik govori u mikrofon koji šalje signale u samo slušno pomagalo.
Ako je gubitak sluha toliko velik da pristup koristeći slušno pomagalo ne daje dobre rezultate, tada se odlučujemo za kohlearni implant. Djeca također treba pružiti i slušno govornu rehabilitaciju za jezični razvoj, kao što je učenje znakovnog jezika.
COVID-19 pandemija zahtijevala je od stručnjaka za sluh da razviju načine udaljenog/virtualnog praćenja i interakcije s djecom s oštećenjem sluha. Neke od ovih metoda, npr. daljinsko praćenje i programiranje uređaja ili mrežne govorne rehabilitacije, korisne su pacijentima čak i nakon ukidanja pandemijskih ograničenja.
Kohlearni implant
Implant se sastoji od zvučnog procesora koji se postavi iza uha, on odašilje zvučne signale u transmiter koji je pričvršćen za skalp. Transmiter odašilje podatke u elektrode impantirane u kohleu. Električni impulsi se potom iz kohleje prenose u moždani korteks, što omogućava djetetu da čuje.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Literatura
1. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022. doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
Ključne točke
Najčešći uzroci gubitka sluha u novorođenčadi su infekcija citomegalovirusom te genetska oštećenja dok je kod dojenčadi i starije djece najčešći uzrok nakupljanje cerumena ili sekretorna otitis medija.
Uvijek posumnjati na gubitak sluha ako je djetetova reakcija na zvučni podražaj ili razvoj govora i jezika neprimjeren dobi.
Učiniti probir sluha u dojenčadi metodom otoakustične emisije (OAE).
Dijagnoza se kod djece temelji na rezultatima kliničkog pregleda i timpanometrije.
Kod nepovratnog gubitka sluha interveniramo slušnim pomagalom ili kohlearnim implantatom te slušno govornom rehabilitacijom.