Policitemija je patološki porast mase eritrocita, što se definira u novorođenčadi vrijednošću venskog hematokrita većom ≥ 65%; pri čemu mođe doći do hiperviskoznosti i tromboze. Glavni simptomi i znakovi novorođenačke policitemije su nespecifični i uključuju crvenilo, poteškoće hranjenja, letargiju, hipoglikemiju, hiperbilirubinemiju, cijanozu, respiratorni distres i konvulzije. Dijagnoza se postavlja klinički te mjerenjem vrijednosti arterijskog ili venskog hematokrita. Liječi se djelomičnom eksangvinotransfuzijom.
(Prenatalne i perinatalne promjene eritropoeze raspravljene su u Perinatalnoj Fiziologiji.).
Pojmovi policitemija i hiperviskoznost se obično upotrebljavaju naizmjenično, ali nisu istoznačnice. Policitemija je značajna samo stoga što povećava rizik nastanka sindroma hiperviskoznosti. Hiperviskoznost je klinički sindrom uzrokovan taloženjem krvi unutar žila. Do taloženja dolazi zato što povećana masa eritrocita uzrokuje relativno smanjenje volumena plazme i relativno povećanje količine bjelančevina i trombocita.
Učestalost policitemiji je oko 3 do 4% (raspon 0,4 do 12%), a oko polovina djece s policitemiji ima hiperviskoznost krvi.
Etiologija
Dehidracija koja dovodi do relativne hemokoncentracije i povećanja hematokrita može oponašati policitemiju, ali nema povećanja mase eritrocita.
Uzroci prave policitemije uključuju intrauterinu hipoksiju, perinatalnu asfiksiju, placentalnu transfuziju (uključujući međublizanačku transfuziju), neke prirođene poremećaje (npr, cijanotičnu kongenitalnu srčanu bolest, renovaskularne malformacije, kongenitalnu adrenalnu hiperplaziju), određene postupke pri porodu (npr, prekomjerno odgođeno podvezivanje pupkovine, držanje novorođenčeta ispod razine majke prije podvezivanja pupkovine, povlačenje pupkovine prema novorođenčetu tijekom poroda), majčin inzulin-ovisni dijabetes, Downov sindrom ili druge trisomije, Beckwith-Wiedemannov sindrom, i intrauterini zastoj rasta. Policitemija je češća ukoliko majka živi na visokoj nadmorskoj visini.
Sindrom hiperviskoznosti se rijetko razvija u nedonoščadi.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi sindroma hiperviskoznosti su oni zatajenja srca, tromboze (moždanih i bubrežnih krvnih žila) i disfunkcije SŽS–a, uključujući tahipneju, respiratorni distres, cijanozu, pletoru, apneju, letargiju, razdražljivost, hipotoniju, podrhtavanje, konvulzije i poteškoće pri hranjenju. Tromboza bubrežne vene može također uzrokovati oštećenje bubrežnih tubula i/ili proteinuriju.
Dijagnoza
-
Hematokrit:
-
Klinička procjena
Dijagnoza policitemije temelji se na arterijskom ili venskom (ne kapilarnom) hematokritu. Dijagnoza sindroma hiperviskoznosti temelji se na kliničkoj slici. Kapilarni uzorci često precjenjuju hematokrit, pa treba poznavati venski ili arterijski hematokrit prije postavljanja dijagnoze; većina objavljenih studija policitemija koristi mikrohematokrit vrijednosti kojeg su općenito veće od onih koje dobivenih na automatiziranim brojačima. Laboratorijska mjerila viskoznosti nisu dostupna.
Ostali poremećaji laboratorijskih nalaza mogu uključivati nisku razinu glukoze i iona kalcija, majčinski dijabetes, ili oboje; lizu eritrocita; trombocitopeniju (sekundarna potrošnje s trombozom); hiperbilirubinemiju (uzrokovanu raspadom većeg broja eritrocita); i retikulocitozu i povećanje broja stanica s jezgrom u perifernoj krvi (uzrokovanu povećanom eritropoezom uslijed fetalne hipoksije).
Liječenje
Djecu bez simptoma bi trebalo liječiti parenteralnom hidracijom (vidi liječenje dehidracije ). Djecu sa simptomima i hematokritom > 65 do 70% treba podvrći izovolemičnoj hemodiluciji (ponekad nazvanoj djelomičnom eksangvinotransfuzijom, iako se ne primjenjuju krvni pripravci) radi smanjenja hematokrita na ≤ 55%, a time i smanjenja viskoznosti krvi; Djelomična izmjena vrši se uklanjanjem krvi u količinama od 5 ml / kg,koja se istodobno nadomješta s jednakim volumenom 0.9% fiziološke otopine. Djeci bez simptoma, čiji je hematokrit trajno >70% usprkos hidraciji može također koristiti ovaj postupak.
Premda mnoga istraživanja pokazuju brzo mjerljive učinke djelomične izmjene krvi, dugoročna dobrobit je upitna. Većina istraživanja nije uspjela dokazati dugoročne razlike u rastu ili neurološkom razvoju između djece koja su primila eksangvinotransfuziju u novorođenačkom razdoblju i djece koja ju nisu dobila.
Ključne točke
-
Policitemija u novorođenčadi označava venski hematokrit ≥ 65%.
-
Hiperviskoznost je klinički sindrom koji uključuje taloženje krvi u krvnim žilama te ponekad trombozu.
-
Manifestacije su različite i mogu biti teške (zatajenje srca, tromboza [cerebralnih i renalnih krvnih žila], disfunkcija CNS-a) ili blage (tremor, pospanost ili hiperbilirubinemija).
-
Liječenje se temelji na IV hidraciji te, po potrebi, parcijalnoj eksangvinotransfiziji