Policitemija je nenormalan porast mase eritrocita, što je definirano u novorođenčadi kao venski hematokrit ≥ 65%; to povećanje može dovesti do hiperviskoznosti i tromboze. Glavni simptomi i znakovi neonatalne policitemije su nespecifični i uključuju crvenilo, poteškoće hranjenja, letargiju, hipoglikemiju, hiperbilirubinemiju, cijanozu, respiratorni distres i konvulzije. Dijagnoza se postavlja klinički te mjerenjem vrijednosti hematokrita. Liječi se djelomičnom eksanguinotransfuzijom.
Prenatalne i perinatalne promjene eritropoeze raspravljene su u Perinatalnoj Fiziologiji.
Pojmovi policitemija i hiperviskoznost se često rabe zamjenski, ali oni ne označavaju istu pojavu. Policitemija je značajna samo stoga, što povećava opasnost od sindroma hiperviskoznosti. Sindrom hiperviskoznosti je skup simptoma i znakova uzrokovanih usporenjem tijeka krvi unutar žila. Do usporenja dolazi zato što povećana masa eritrocita uzrokuje relativno smanjenje volumena plazme i relativno povećanje količine bjelančevina i trombocita.
Učestalost policitemiji je oko 3 do 4% (raspon 0,4 do 12%), a oko polovine djece s policitemiji imaju hiperviskoznost krvi.
Etiologija
Dehidracija koja dovodi do relativne hemokoncentracije i povećanja Hkt–a može oponašati policitemiju, ali se ne nalazi povećanje mase eritrocita.
Uzroci prave policitemije obuhvaćaju intrauterinu hipoksiju, posteljičnu transfuziju, neke prirođene malformacije (npr. cijanotičnu prirođenu srčanu grješku, renovaskularne malformacije, prirođenu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde), neke postupke pri porodu (npr. odgođeno podvezivanje pupkovine, držanje novorođenčeta ispod razine majke prilikom podvezivanja pupkovine, “muženje” pupkovine prema novorođenčetu prilikom poroda), o inzulinu ovisni dijabetes majke, Downov sindrom, Beckwith–Wiedemannov sindrom, intrauterini zastoj u rastu, transfuziju krvi između blizanaca i perinatalnu asfiksiju. Policitemija je češći kad majka živi na visokoj nadmorskoj visini.
Sindrom hiperviskoznosti se rijetko razvija u nedonoščadi.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi sindroma hiperviskoznosti su oni zatajenja srca, tromboze (moždanih i bubrežnih žila) i disfunkcije SŽS–a, uključujući tahipneju, respiratorni distres, cijanozu, pletoru, apneju, letargiju, razdražljivost, hipotoniju, podrhtavanje, konvulzije i poteškoće pri hranjenju. Tromboza bubrežne vene može također uzrokovati oštećenje bubrežnih kanalića i/ili proteinuriju.
Dijagnoza
Dijagnoza policitemije temelji se na arterijskom ili venskom (ne kapilarnom) hematokritu. Dijagnoza sindroma hiperviskoznosti temelji se na kliničkoj slici. Kapilarni uzorci često precjenjuju hematokrit, pa treba poznavati venski ili arterijski hematokrit prije postavljanja dijagnoze; većina objavljenih studija policitemija koristi mikrohematokrit vrijednosti kojeg su općenito veće od onih koje dobivenih na automatiziranim brojačima. Laboratorijska mjerila viskoznosti ne postoje.
Ostali poremećaji laboratorijskih nalaza mogu uključivati nisku razinu glukoze i i Ca++, majčinski dijabetesa, ili oboje; lizu eritrocita; trombocitopeniju (sekundarna potrošnje sa trombozom); hiperbilirubinemiju (uzrokovano raspadom većeg broja eritrocita); i retikulocitozu (uzrokovanu povećanom eritropoezom uslijed fetalne hipoksije).
Liječenje
Djecu bez simptoma bi trebalo hidrirati IV tekućinama (vidi liječenje dehidracije ). Djecu sa simptomima treba podvrći djelomičnoj izmjeni krvi s fiziološkom otopinom kako bi se Hkt smanjio na ≤55% a time smanjila i viskoznost krvi; Djelomična izmjena vrši se uklanjanjem krvi u alikvotima od 5 ml / kg, a odmah zamijeniti ga s jednakim volumenom 0,9% fiziološke otopine. Djeci bez simptoma, čiji je Hkt trajno >70% usprkos hidraciji može također koristiti ovaj postupak.
Premda mnoga istraživanja pokazuju brzo mjerljive učinke djelomične izmjene krvi, dugoročna dobrobit je upitna. Većina istraživanja nije uspjela dokazati dugoročne razlike u rastu ili neurološkom razvoju između djece koja su dobila djelomičnu izmjenu krvi u novorođenačkom razdoblju i djece koja ju nisu dobila.
Ključne točke
-
Policitemija u novorođenčadi označava venski hematokrit ≥ 65%.
-
Policitemija može dovesti do hiperviskoznosti s usporenjem protoka krvi unutar žila te ponekad trombozom.
-
Manifestacije su različite i mogu biti teške (zatajenje srca, tromboza [cerebralne i renalne krvne žile] CNS disfunkcija) ili blage (tremor, pospanost ili hiperbilirubinemija).
-
Liječenje se temelji na IV hidraciji te, po potrebi, parcijalnoj eksangvinotransfiziji