Kožni vaskulitis odnosi se na vaskulitis koji zahvaća male ili srednje žile kože i potkožnog tkiva, no ne i unutarnjih organa. Kožni vaskulitis može biti ograničen na kožu ili se javiti u sklopu sistemskog primarnog ili sekundarnog vaskulitsa. Mogu se razviti purpura, petehije ili ulkusi. Za dijagnozu je potrebna biopsija. Liječenje ovisi o etiologiji i poširenosti bolesti.

(Vidi također Pregled vaskulitisa.)

Vaskulitis može zahvatiti male ili srednje velike žile kože. Vaskulitis koji zahvaća male krvne žile kože (npr. arteriole, kapilare, postkapilarne venule) obično uzrokuje promjene poput purpure, petehija i katkad plitkih ulkusa. Livedo reticularis, noduli i duboki ulkusi su obično uzrokovani vaskulitisom dubljih, srednje velikih ili velikih krvnih žila. Bilo koji primarni ili sekundarni vaskulitis može zahvattiti kožu, uključujući vaskulitis uzrokovan serumskom bolešću, infekcijama (npr. hepatitisom C), karcinomima, reumatskim ili drugim autoimunim bolestima te preosjetljivošću na lijekove.

Livedo reticularis

Ova slika prikazuje čipkasti uzorak eritema tipičan za livedo reticularis

© Springer Science+Business Media

Livedo reticularis (noga)

Ova slika prikazuje čipkasti uzorak eritema tipičan za livedo reticularis

Fotografiju ustupila Karen McKoy, dr. med.

Kožni vaskulitis (donji ekstremiteti)

Ova slika prikazuje višestruke ekhimoze i purpuru nogu.

© Springer Science+Business Media

Pojmovi kojima se opisuje kožni vaskulitis se mogu preklapati te se nekonzistentno koriste u literaturi:

• Kožni vaskulitis: Ovaj izraz opisuje vaskulitis koji zahvaća kožu, no ne i unutarnje organe.

• Kožni vaskulitis malih krvnih žila (CSVV): Ovaj izraz opisuje vaskulitis koji zahvaća male krvne žile kože, no ne i unutarnjih organa. CSVV se ponekad odnosi na vaskulitis malih krvnih žila nepoznatog uzroka (također se naziva idiopatski kožni vaskulitis malih krvnih žila).

• Leukocitoklastični vaskulitis: Ovaj izraz opisuje česti tip CSVV-a, nazvan tako jer se upala na početku sastoji od neutrofila, čija degranulacija rezultira odlaganjem nuklearnog debrisa (leukocitoklazija) u stijenke krvnih žila.

• Hipersenzitivni vaskulitis: Ovaj izraz se ranije koristio za CSVV ali se sada uglavnom ne koristi jer uzrok CSVV-a obično nije preosjetljivost. Međutim, hipersenzitivni vaskulitis se ponekad koristi za imenovanje CSVV-a koji je uzrokovan poznatim lijekom ili infekcijom.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi kožnog vaskulitisa

Pacijenti se mogu prezentirati sa kožnim simptomima, kao što su palpabilna purpura, petehije, urtikarija, ulkusi, livedo reticularis i noduli. Ako je zahvaćanje kože posljedica sistemskog vaskulitisa, simptomi mogu uključivati vrućicu, artralgiju, zahvaćenost drugog organa ili kombinaciju navedenog.

Dijagnoza

Dijagnoza kožnog vaskulitisa

• Isključivanje klinički očitih uzroka sistemskog vaskulitisa

• Rutinske pretrage (npr. kompletna krvna slika, sedimentacija urina, analiza urina, serumski kreatinin, rendgenska snimka prsnog koša)

• Biopsija

• Pretrage za identifikaciju tipa i etiologije vaskulitisa (npr. krioglobulini, antineutrofilna citoplazmatska ptotutijela, hepatitis B i C protutijela, razina C3 i C4 komplementa , reumatoidni faktor, hemokulture, elektroforeza proteina)

Dijagnosticiranje vaskulitisa ograničenog na kožu zahtijeva potpunu anamnezu i fizikalni pregled. Procjena je usmjerena na identifikaciju uzroka, poput novog lijeka ili infekcije, te isključivanje manifestacija upale ili vaskulitisa u drugim organima, kao što su

• Pluća: zaduha, kašalj, hemoptiza i znaci konsolidacije

• Bubrezi: Novonastala hipertenzija ili edemi

• Živci: Novonastala asimetrična slabost ili parestezije

• Crijeva: Novonastali bolovi u trbuhu, proljev i krvave stolice

Analiza mokraće treba isključiti krv, proteine i eritrocitne cilindre. Radiogram grudnih organa je potreban za isključivanje infiltrata (koji sugeriraju alveolarno krvarenje). Kompletna krvna slika i ostale krvne pretrage su potrebne za provjeru postojanja anemije, utvrđivanje broja trombocita i razine kreatinina u serumu te za provjeru prisutnosti povišene razine reaktanata akutne faze (npr. sedimentacija eritrocita, C-reaktivni protein). Leukopenija i trombocitopenija nisu tipične za kožni vaskulitis te upućuju na razmatranje alternativne dijagnoze.

Treba učiniti biopsiju kože, optimalno unutar 24 do 48 sata od pojave vaskulitičnih promjena. Dijagnostički rezultati ovise o dubini bioptata i tempiranju biopsije. Generalno se preferira duboka biopsija ili ekscizijska biopsija u potkožje; ovim biopsijama se mogu uzorkovati male i srednje velike krvne žile. Biopsija brijanja je obično neadekvatna.

Ako se u histološkom preparatu registrira slijedeće, potvrđena je dijagnoza kožnog vaskulitisa:

• Infiltracija stijenke krvne žile upalnim stanicama, što rezultira remećenjem i razaranjem stijenke krvne žile

• Intramuralno i intraluminalno taloženje fibrina (fibrinoidna nekroza)

• Ekstravazacija eritrocita

• Nuklearni debris (leukocitoklazija)

Direktnim imunofluorescencijskim bojanjem potrebno je provjeriti postoje li depoziti IgA, IgM, IgG i komplementa u i oko stijenke krvnih žila, što upućuje na proces posredovan imunokompleksima, mijeloidni ili limfoproliferativni poremećaj ili drugi neoplastični poremećaj, osobito u odraslih. Taloženje IgA je povezano s bubrežnim, zglobnim i gastrointestinalnim manifestacijama, no ne i IgG i IgM. Direktno imunofluorescencijsko bojanje može biti pozitivno na IgM ili IgG u krioglobulinemičnom vaskultiisu ili reumatoidnom artritisu te pozitivno na IgA u vaskulitisu povezom s imunoglobulinom A.

Pretrage koje se čine za identifikaciju uzroka vaskultisa uključuju krioglobuline, antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA), hepatitis B i C protutijela, razinu C3 i C4, reumatoidni faktor, hemokulture te elektroforezu proteina u serumu i urinu. Ostale pretrage se ordiniraju prema potrebi ovisno o klinički postavljenoj sumnji na uzrok vaskulitisa.

Liječenje

Liječenje kožnog vaskulitisa

• Liječenje uzroka kad god je moguće

• Početne opcije liječenja uključuju kolhicin, hidroksiklorokin, dapson ili kratki period niskih doza kortikosteroida prema potrebi

Liječenje kožnog vaskulitisa je prije svega usmjereno na identificirani uzrok kad god je to moguće (npr. Hepatitis C koji uzrokuje krioglobulinemiju). Ako niti jedan uzrok nije identificiran i vaskulitis je ograničen na kožu, liječenje je minimalno i konzervativno. Može se probati sa kolhicinom, hidroksiklorokinom, dapsonom ili kratkim periodom niskih doza kortikosteroida.

Katkad se koriste jači imunosupresivi (npr. azatioprin, metotreksat), osobito ako promjene ulceriraju ili ako se kortikosteroidi moraju uzimati do daljnjeg za kontrolu simptoma.

Ključne poruke

• Kožni vaskulitis zahvaća male i srednje velike krvne žile te može biti primaran ili sekundaran.

• Manifestacije mogu uključivati palpabilnu purpuru, petehije, urtikariju, ulkuse, livedo reticularis i nodule.

• Isključite druge uzroke vaskulitisa.

• Napravite rutinske laboratorijske pretrage i biopsiju.

• Liječite uzrok kada je to moguće.