Bejel, pinta i frambezija (endemske treponematoze) su kronične, tropske, nespolne spirohetalne infekcije koje se prenose direktnim kontaktom. Simptomi bejela su lezije kože i sluznica, nakon čega se razviju gume u kostima i koži. Frambezija uzrokuje periostitis i kožne lezije. Lezije kod pinte su ograničene na dermis. Dijagnoza se postavlja klinički uz pozitivnu epidemiološku anamnezu. Lijek izbora je penicilin.

Za porodicu Spirochaetales karakterističan je spiralni oblik bakterije. Patogene spirohete uključuju bakterije; Treponema, Leptospira i Borrelia. Treponema i Leptospira bakterije su obje pretanke da bi bile vidljive mikroskopiranjem u svijetlom polju ali se jasno vide mikroskopiranjem u tamnom polju. Borrelia bakterije su deblje, mogu se obojiti i vidjeti pomoću mikroskopa sa svijetllim poljem.

Uzročnici bejela, pinte i frambezije su:

• Bejel: Treponema pallidum podvrsta endemicum

• Frambezija: T. pallidum podvrsta pertenue

• Pinta: T. carateum

Ove Treponema vrste se morfološki i serološki ne mogu razlikovati od uzročnika sifilisa, T. pallidum podvrsta pallidum. Kao i kod sifilisa, uobičajeni tijek bolesti je pojava primarne mukokutane lezije nakon čega uslijede difuzne sekundarne lezije, zatim razdoblje latencije i konačno kasni, destruktivni stadij bolesti.

Prenose se bliskim kožnim kontaktom (spolnim i nespolnim putem) poglavito među djecom koja žive u lošim higijenskim uvjetima.

Bejel (endemski sifilis) se uglavnom pojavljuje u sušnim područjima istočnog Mediterana, jugozapadne Azije i Sjeverne Afrike. Prenosi se oralnim kontaktom ili uporabom zajedničkog pribora za jelo i piće.

Najvišu prevalenciju među endemskim treponematozama ima frambezija koja se pojavljuje u vlažnim ekvatorijalnim državama, gdje prijenos olakšavaju oskudna odjeća i oštećenja kože. Prijenos zahtijeva izravan kontakt s kožom i pogoduje mu ozljeda kože.

Pinta ima ograničenu geografsku distribuciju, pojavljuje se kod domorodaca u Meksiku, Srednjoj i Južnoj Americi i nije osobito zarazna. Za prijenos je najvjerojatnije potreban dodir s oštećenom kožom.

Za razliku od T. pallidum podvrste pallidum, druge ljudske treponemske podvrste ne prenose se krvlju ni transplacentarno.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi bejela, pinte i frambezije

Bejel počinje u djetinjstvu kao mrlja na sluznici (obično bukalnoj) koja može proći neopaženo ili kao stomatitis rubova usana. Ove bezbolne lezije mogu spontano nestati, ali obično im slijede papuloskvamozne i erozivne papularne lezije trupa i ekstremiteta slične frambeziji. Uobičajen je periostitis kostiju nogu. U kasnijim stadijima bolesti razvijaju se gume na nosu i na mekom nepcu.

Frambezija nakon inkubacijskog perioda od nekoliko tjedana, počinje kao crvena papula na mjestu inokulacije koja se povećava, erodira i ulcerira (primarna frambezija). Površina papule sliči jagodi, a eksudat je bogat spirohetama. Regionalni limfni čvorovi mogu biti povećani i bolni. Lezija zacijeli, no nakon nekoliko mjeseci do godinu dana razvijaju se generalizirane promjene koje sliče primarnoj leziji (sekundarna frambezija). Ove lezije se često razvijaju u vlažnim područjima pazuha, kožnih nabora i površina sluznica; sporo zacjeljuju i mogu se ponovno pojaviti. Na dlanovima i stopalima mogu se pojaviti rožnate lezije koje dovode do razvoja bolnih ulceracija. Pet do deset godina kasnije mogu se razviti destruktivne lezije (tercijarna frambezija) koje uključuju sljedeće:

• Periostitis (pogotovo tibije)

• Proliferativne egzostoze nosnog dijela maksilarne kosti (goundou)

• Jukstaartikularne čvorove

• Gumatozne lezije kože

• U konačnici, mutilirajuće ulceracije na licu, osobito oko nosa (gangosa)

Stadiji frambezijeFrambezija - primarna

Primarna frambezija manifestira u obliku velikih žutih papula ili papiloma na mjestu inokulacije. Papule su iznimno kontagiozne (gore). Slika prikazuje izleg stražnjice djevojčice oboljele od primarne frambezije. Lezije primarne frambezije mogu razviti i površinske kruste (dolje).

Gornja slika ustupljena ljubaznošću dr. Peter Perine, Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Donja slika ustupljena ljubaznošću K. McLennon, Tulane University Medical School, Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Frambezija - sekundarna

Nakon što lezija primarne frambezije zacijeli, pojavljuje se generalizirana erupcija mekih granuloma lica, ekstremitetima (gore) i stražnjice. Još jedna značajka sekundarne frambezije su mekane, keratotičke, tumoru nalik tvorbe/mase koje se razvijaju na tabanima (dolje). Ove tvorbe prisile pacijente da hodaju na postraničnim površinama stopala, zbog čega se za takav način hoda javlja i nadimak "crab yaws".

Gornja slika ustupljena ljubaznošću dr. Peter Perine, Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Donja slika ustupljena ljubaznošću dr. Susan Lindsley, Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Frambezija - tercijarna

Otprilike 10% neliječenih pacijenata razvit će tercijarni oblik bolesti, koji dovodi do unakazujućih lezija kostiju i mekih tkiva.

Slika ustupljena ljubaznošću dr. Peter Perine, Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Lezije kod pinte su ograničene na dermis. Na mjestu inokulacije najprije se zapažaju male papule koje se povećavaju i postaju hiperkeratotične; uglavnom se pojavljuju na ekstremitetima, licu i vratu. Nakon 3-9 mjeseci po cijelom tijelu te iznad koštanih izbočina pojavljuju se zadebljanije i ravne lezije (pintidi). U kasnijoj fazi te promjene postaju plavkaste ili depigmentiraju tako da sliče vitiligu. Lezije kod pinte obično perzistiraju ako se ne liječe.

Dijagnoza

Bejel, pinta i frambezija

• Klinička slika

Dijagnoza endemskih treponematoza postavlja se na temelju tipičnog izgleda lezija u osoba iz endemskih područja.

I netreponemski i treponemski serološki testovi za sifilis (Venereal Disease Research Laboratory [VDRL], rapid plasma reagin [RPR] i fluorescent treponemal antibody absorption tests [FTA-ABS]) su pozitivni, stoga je diferencijacija od veneralnog sifilisa klinička. U uzorcima iz inicijalnih kožnih lezija mikroskopski se u tamnom polju mogu vidjeti spirohete, ali se ne razlikuju od T. pallidum subsp. pallidum.

Liječenje

Bejel, pinta i frambezija

• Penicilin

Aktivna bolest liječi se jednom injekcijom benzatin penicilina od 1.2 milijuna i.j. im. Djeca <45 kg trebaju primiti 600.000 i.j. im. Pojedinačna doza azitromicina od 30 mg/kg po. (maksimalno 2 g), ili doksiciklin 2x100 mg po. tijekom 14 dana su alternative za odrasle osobe alergične na penicilin.

Javnozdravstvene mjere uključuju aktivno traženje bolesnika te liječenje obitelji i bliskih kontakata benzatin penicilinom ili doksiciklinom kako bi se spriječio razvoj infekcije.

Ključne točke

• Vrste Treponema koje uzrokuju bedžel, pintu i frambeziju se morfološki i serološki ne razlikuju od uzročnika sifilisa, T. pallidum subsp. pallidum.

• Bolest se prenosi bliskim tjelesnim kontaktom, poglavito među djecom koja žive u lošim higijenskim uvjetima.

• Kao i kod sifilisa, uobičajeni tijek bolesti je primarna mukokutana lezija, nakon čega slijede difuzne sekundarne lezije, razdoblje latencije te kasniji destruktivni stadij bolesti.

• Serološki testovi za sifilis (uključujući FTA-ABS) su pozitivni te se od veneričkog sifilisa razlikuje kliničkom slikom.

• Liječi se jednom dozom benzatin penicilina im. ili doksiciklinom 2x100 mg po. tijekom 2 tjedna za odrasle osobe alergične na penicilin.

• Bliske kontakte također je potrebno liječiti antibioticima.