Gubitak sluha

Autor: Lawrence R. Lustig, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Vladimir Bedeković, dr. med.
Prijevod: dr. sc. Iva Kelava, dr. med.

U svijetu oko pola milijarde ljudi (gotovo 8% svjetske populacije) ima oštećenje sluha (1). Kod više od 10% ljudi u SAD-u oštećenje sluha dovoljno je izraženo da utječe na svakodnevnu komunikaciju što ga čini najčešćim senzoričkim poremećajem. Oko 1/800 do 1/1000 novorođenčadi se rađa s jakim do teškim oštećenjem sluha. Dva do tri puta više njih se rađa s blažim oštećenjem sluha. Tijekom djetinjstva, još 2 do 3/1000 djece razvija umjereni do jaki gubitak sluha. Adolescenti su u opasnosti od pretjerane izloženosti buci i/ili traumi glave. Stariji odrasli tipično razvijaju progresivni gubitak sluha (prezbikuzija), koji je vjerojatno povezan sa starenjem, izlaganjem buci i nasljednim čimbenicima. Procjenjuje se da je oko 30 milijuna ljudi u SAD-u izloženo štetnim razinama buke na dnevnoj bazi.

Smetnje sluha u ranom djetinjstvu mogu dovesti do doživotnog oštećenja razumijevanja i razvoja govora. Stupanj invalidnosti određuje se prema

  • dobi u kojoj je došlo do gubitka sluha

  • prirodi gubitka—njegovom trajanju, zahvaćenim frekvencijama i stupnju;

  • te podložnosti pojedinog djeteta (npr. popratnom oštećenju vida, umnoj zaostalosti, primarnom oštećenju govora, neodgovarajućem govornom okruženju).

Najteže su pogođena djeca koja imaju druge osjetne, govorne ili spoznajne poremećaje.

Pogledati- Iznenadni gubitak sluha

Literatura

  • 1. Wilson BS, Tucci DL, Merson MH, et al.: Globalhearing health care: new findings and perspectives. Lancet 390(10111):2503-15, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(17)31073-5.

Patofiziologija

Oštećenje sluha može se klasificirati kao provodno, zamjedbeno ili mješovito.

Provodni gubitak sluha nastaje zbog oštećenja zvukovoda, bubnjića ili srednjeg uha. Ova oštećenja sprječavaju učinkovito provođenje zvuka do unutarnjeg uha.

Zamjedbeni gubitak sluha uzrokovan je poremećajima ili unutarnjeg uha (senzoričko oštećenje) ili slušnog (8. moždanog) živca (neuralno oštećenje—vidi vidi tablicu) Razlikovanje je bitno jer je senzoričko oštećenje sluha ponekad reverzibilno i rijetko opasno po život. Neuralno oštećenje sluha rijetko se može oporaviti, a može biti uzrokovano potencijalno po život opasnim tumorom mozga— često tumorom cerebelopontinog kuta. Još jednu vrstu senzorinuralnog oštećenja sluha čini spektar slušnih neuropatija, za kojeg je karakteristično da se zvuk može detektirati, ali se signal ne šalje ispravno u mozak. Smatra se da je uzrok ovog poremećaja abnormalnost unutarnjih slušnih stanica ili neurona koji ih inerviraju unutar pužnice (1).

Mješoviti gubitak može biti uzrokovan teškom ozljedom glave s prijelomom lubanje ili temporalne kosti ili bez njega, kroničnom infekcijom ili jednom od brojnih genskih bolesti. Do mješovitog oštećenja sluha također može doći ako se se prolazno provodno oštećenje sluha, najčešće uslijed upale srednjeg uha javi uz ranije prisutno zamjedbeno oštećenje sluha.

Literatura

  • 1. Pham NS: Upravljanje pedijatrijskim gubitkom sluha uzrokovanim poremećajem spektra slušne neuropatije. Curr Opin Otolarvngol Head NeckSurg 19(5):341-7. doi: 10.1097/MOO.0000000000000390.

Etiologija

Gubitak sluha može biti

Najčešći uzroci su sljedeći:

  • nakupljanje cerumena

  • buka

  • starenje:

  • infekcije (osobito među djecom i mladima)

Nakupljanje cerumena (ušnog voska) je najčešći izlječivi uzrok provodnog oštećenja sluha, osobito u starijih osoba. Strana tijela ponekad su problem u djece zbog opstrukcije zvukovoda, ali i zbog mogućih nenamjernih ozljeda nastalih tijekom njihova uklanjanja.

Buka može uzrokovati nagli ili postupni zamjedbeni gubitak sluha. U akustičnoj traumi, gubitak sluha rezultat je pojedinačne izloženosti ekstremnoj buci (npr. pucanj ili eksplozija); neki pacijenti razvijaju šum u uhu. Gubitak sluha obično je privremen (ako tijekom eksplozije nije došlo do blast ozljede koja može oštetiti bubnjić, slušne koščice ili oboje). U nagluhosti uzrokovane bukom, gubitak sluha razvija se tijekom dužeg vremena zbog kronične izloženosti buci > 85 decibela (dB- link ). Premda se ljudi jako razlikuju po podložnosti buci uzrokovanom gubitku sluha, do njega dolazi skoro kod svakoga tko je izložen dovoljno izraženoj buci tijekom odgovarajućeg vremenskog razdoblja. Međutim, ponavljano izlaganje buci konačno dovodi do gubitka osjetnih stanica u Cortijevom organu. Do gubitka tipično prvo dolazi na frekvenciji od 4 kHz a on se, uz nastavak izlaganja, postupno širi i na niže i na više frekvencije. Za razliku od većine drugih uzroka zamjedbenog oštećenja sluha, bukom izazvan gubitak sluha može biti slabije izražen na 8 kHz nego na 4 kHz.

Starenje je, zajedno sa izlaganjem buci i genetskim faktorima, čest rizični čimbenik za progresivno slabljenje sluha. Gubitak sluha uzrokovan starenjem naziva se prezbiakuzija. Prezbiakuzija je uzrokovana kombinacijom oštećenja osjetilnih stanica i neurona. Istraživanja također ukazuju da rano izlaganje buci ubrzava gubitak sluha povezan sa starenjem. Više frekvencije su jače pogođene od nižih frekvencija u gubitku sluha uzrokovanom starenjem.

Akutna upala srednjeg uha (eng. acute otitis media- AOM) je čest uzrok prolaznog blagog do umjerenog oštećenja sluha(uglavnom u djece). Bez liječenja može doći do razvoja kronične upale srednjeg uha (i rjeđe gnojnog labirintitisa) što može dovesti do trajnog gubitka, osobito ako u slučaju formiranja kolesteatoma.

ISekretorna upala srednjeg uha (eng. secretory otitis media-SOM) razvija se na nekoliko načina. Gotovo nakon svake epizode AOM slijedi period od 2-4 tjedana SOM-a. SOM također može biti uzrokovan disfunkcijom Eustahijeve cijevi (npr. zbog rascjepa nepca, benignih ili malignih tumora nazofarinksa, odnosno brze promjene u vanjskom tlaku zraka koje se pojavljuju tijekom povratka s velike visine ili brzog izranjanja).

Autoimune bolesti mogu izazvati zamjedbeni gubitak sluha u svakoj životnoj dobi.

Ototoksični lijekovi mogu izazvati zamjedbeni gubitak sluha u svakoj životnoj dobi, a neki lijekovi mogu uzrokovati i vestibularna oštećenja

Neki uzroci stečenog gubitka sluha

uzrok*

tipični nalazi

dijagnostički pristup

*Uzroci su navedeni prema učestalosti.

Svim bolesnicima treba učiniti otoskpski pregled i audiološko testiranje.

Miješovito provodno i zamjedbeno oštećenje može biti prisutno-

TM = tympanic memrane- bubnjić.

Vanjsko uho (provodno oštećenje)

Opstrukcija (primjerice, zbog cerumena, stranog tijela, upale, rijetko zbog tumora)

Vidljivo tijekom pregleda

otoskopija

klinička procjena

srednje uho (provodno oštećenje)

sekretorna upala srednjeg uha

fluktuirajući gubitak sluha

ponekad i vrtoglavica, bol ili punoća u uhu

obično promijenjen izgled bubnjića

akutna upala srednjeg uha ili drugi uzročni čimbenici u anamnezi.

otoskopija

timpanometrija

kronična upala srednjeg uha

kronično curenje uha

obično vidljiva perforacija

granulacijsko tkivo ili polip u zvukovodu

ponekad kolesteatom

otoskopija

Za kolesteatom, CT ili MRI

trauma uha

tipična anamneza

često vidljiva perforacija bubnjića, krv u zvukovodu ili iza bubnjića(ako je intaktan)

otoskopija

klinička procjena

otoskleroza

obiteljska anamneza

Javlja se obično u 20-im 30-im godinama

sporo progresivan

timpanogram i otoskopija

tumori (Benigni i maligni)

jednostrani gubitak sluha

često lezija vidljiva tijekom otoskopije

CT ili MRI

unutarnje uho (zamjedbeni gubitak sluha)

genetski poremećaji (npr mutacija koneksina 26, Waardenburgov sindrom, Usherov sindrom, Pendred sindrom)

ponekad pozitivna obiteljska anamneza (ali obično negativno)

krvno srodstvo

mutacije koneksina 26 čine veliku većinu ne-sindromskih slučajeva gubitka sluha te treba učiniti obradu.

Ponekad bijeli pramen dlaka ili različita boja očiju ukazuje na Waardenburgov sindrom

Gubitak vida i sluha može ukazivati na Usherov sindrom

klinička procjena

genetičko testiranje

CT i / ili MR

izloženost buci

obično tipična anamneza

klinička procjena

prezbiakuzija

> 55 god kod muškaraca,> 65 god kod žena

progresivni, bilateralni gubitak

normalan neurološki nalaz

klinička procjena

ototoksični lijekovi (Primjerice, aspirin, aminoglikozidi, vankomicin, cisplatine, furosemid, etakrinska kiselina, kinin)

uporaba lijekova u anamnezi

bilateralni gubitak sluha

varijabilni vestibularni simptomi

zatajenje bubrega

klinička procjena

infekcije (npr, meningitis, gnojni labirintitis)

očite infekcije u anmnezi

simptomi koji počinju tijekom ili neposredno nakon infekcije

klinička procjena

autoimuni poremećaji (npr, RA, SLE)

upala zglobova, osip

ponekad nagla promjena vida ili iritacija oka

često poznata povijest poremećaja

serološko testiranje

Meniereov sindrom

Epizode jednostranog, fluktuirajućeg gubitka sluha praćene osjećajem punoće u uhu, zujanjem u uhu i vrtoglavicom

MRI s gandolinij kontrastom kako bi se isključio tumor

barotrauma (uz perilimfatičku fistulu)

povijest nagle promjene tlaka (primjerice, ronjenje, brzo spuštanje aviona) ili udarca u uho.

ponekad jaka bol u uhu ili vrtoglavica

timpanometrija i testovi ravnoteže

kirurška eksploracija ako vrtoglavica perzistira

trauma glave (s prijelomom baze lubanje ili kontuzijom pužnice)

značajne ozljede u anamnezi

Mogući vestibularni simptomi, slabost lica

Ponekad krv iza bubnjića, likvoreja, ekhimoze po mastoidnom nastavku

CT ili MRI

slušna neuropatija

dobra detekcija zvuka, ali loše razumijevanje riječi

audiološka obrada ( BERA, otoakustička emisija)

MR

CNS (gubitak neurona)

tumori pontocerebelarnog kuta (npr, akustični neurinomi, meningiomi)

jednostrani gubitak sluha, često uz zujanje u ušima

vestibularni poremećaji

ponekad deficit facijalnog ili trigeminalnog živca

MR s gandolinij kontrastom

Demijelinizirajuće bolesti (npr. multipla skleroza)

Jednostrani gubitak sluha

multifokalan

promjenjivi simptomi??

MR mozga

ponekad lumbalna punkcija

razina buke

* U audiološkom testiranju, s obzirom da ljudsko uho različito reagira na zvukove različitih frekvencija, referentna vrijednost drukčije su za svaku testiranu frekvenciju. Vrijednosti iskazane na audiogramu uzimaju ovo u obzir; normalan prag je uvijek izražen kao 0 dB, bez obzira na stvarnu razinu zvučnog tlaka (SPL).

Ovo je propisan obavezan standard, ali zaštita se preporuča za više od kratkog izlaganja razini buke > 85 dB.

Intenzitet i tlak zvuka (fizički korelati glasnoće) se izražavaju u decibelima (dB). dB uspoređuje 2 vrijednosti, a definira se kao logaritam omjera izmjerene vrijednosti za referentne vrijednosti, pomnožen s konstantom:

dB = k log (Vmeasured/Vref)

Po dogovoru, kao referentna vrijednost za razinu zvučnog tlaka (SPL) uzima se najtiši zvuk na 1000 Hz kojeg zdravo uho može čuti. Zvuka može biti opisan preko vrijednosti tlaka (N / m2) ili intenziteta (W / m2).

Budući da je intenzitet zvuka jednak kvadratu zvučnog tlaka, konstanta (k) za SPL je 20; za zvučni intenzitet 10. Na taj način, svako povećanje od 20 dB predstavlja 10-struko povećanje SPL-a, ali 100-struko povećanje jakosti zvuka.

Vrijednosti dB u tablici u nastavku daju samo grubu ideju o opasnosti od gubitka sluha. Neki od njih su dB SPL vrijednosti (izraženi u N / m2), dok drugi predstavljaju vršnu vrijednost dB u A-skali (skala koja naglašava frekvencije koje su najštetnije za ljudsko uho).

db

primjer

0

najtiši zvuk čujan ljudskom uhu

30

šapat, tiha knjižnica

60

normalan razgovor, stoj za šivanje, pisać

90

Kosilica, promet (90 dB kroz 8 h / dan je maksimalno izlaganje bez zaštite)

100

Motorna pila, pneumatska bušilica, (2 sata / dan je maksimalno izlaganje bez zaštite)

115

Pjeskarenje, glasan rock koncert,truba automobila (15 min / dan je maksimalno izlaganje bez zaštite)

140

pucanj pištolja, mlazni motor (buka uzrokuje bol i čak i kratkotrajno izlaganje može uzrokovati oštećenje ako uho nije zaštićeno, do oštećenja može doći i uz korištenje zaštite za uho)

180

lansiranje rakete

procjena

Obrada se sastoji od utvrđivanja gubitka sluha i proccjene stupnja oštećenja te određivanja etiologije (osobito reverzibilnih uzroka).

Probir:

Većina odraslih i starije djece primjećuje iznenadni gubitak sluha. Njegovatelji mogu posumnjati da novorođenče ima teški gubitak sluha u prvom tjednu života, kad ne reagira na glasove ili druge zvukove. Međutim, progresivna oštećenja i gotovo sva oštećenja sluha u dojenčadi i male djece moraju biti otkriveni probirom. Probir treba započeti u novorođenačkoj dobi kako bi se omogućio optimalan razvoj govora. Potrebno je razmotriti probir kod starijih osoba jer postoji mogućnost da pacijenti ne primjete postupno slabljenje sluha ili da smatraju kako je to normalna posljedica starenja.

Sumnja na gubitak sluha u bilo kojoj dobi nalaže upućivanje specijalisti. Ako se probir ne učini, teški obostrani gubitak se ne mora prepoznati sve do dobi od 2 god., a blagi do umjereni ili teški jednostrani gubitci se često ne prepoznaju sve do školske dobi.

Anamneza

Povijest bolesti treba uključivati podatak o trajanju simptoma, o načinu nastanka (npr postupno, akutno), o tome je li oštećenje jednostrano ili obostrano i je li zvuk izobličen (npr, glazba zvuči jednolično) ili postoje poteškoće s razabirljivosti. Pacijenta treba pitati je li gubitku sluha prethodio neki događaj (npr ozljede glave, izloženost buci, barotrauma [osobito kod ronjenja] ili uzimanje novog lijeka). Važni popratni simptomi uključuju druge otološke simptome (npr bol u uhu, zujanje u ušima, curenje uha), vestibularne simptome (npr dezorijentacija u mraku, vrtoglavica) i druge neurološke simptome (npr, glavobolja, slabost ili asimetrija lica, nenormalan osjet okusa, punoća uha). U djece, važni popratni simptomi uključuju kašnjenje u razvoju govora, vizualne promjene ili odgođen razvoj motorike.

Sistenskim pregledom treba nastojati utvrditi utjecaj oštećenja sluha na život pacijenta.

Povijest bolesti treba uključivati podatak o mogućim prethodnim uzrocima bolesti, uključujući infekcije CNS-a, ponavljane infekcije uha, kroničnu izloženosti buci, traume glave, reumatske bolesti (npr RA, lupus) i oštećenja sluha u obiteljskoj anamnezi. Treba provjeriti ev uzimanje ototoksičnih lijekova u anamnezi. Za malu djecu treba provjeriti je li bilo intrauterine infekcije ili komplikacija tijekom porođaja.

Fizikalni pregled:

Fokus je na pregledu uha, te na ispitivanju sluha i neurološkom pregledu. Vanjsko uho pregledava se kako bi se idključila opstrukcija, infekcije, kongenitalne malformacije i druga oštećenja. Bubnjić se pregledava kako bi se isključila perforacija, vurenje uha, upala uha (gnoj ili sekret u srednjem uhu iza bubnjića) i kolesteatom. Tijekom neurološkog pregleda, posebnu pažnju treba posvetiti 2. do 7. kranijalnom živcu kao i vestibularnim i cerebralnim funkcijama jer one mogu biti povezane s tumorima moždanog debla i pontocerebelarnog kuta. Prilikom Weberovog i Rinneovog testa rabi se glazbena ugađalica kako bi se razlikovalo provodno od zamjedbenog oštećenja osluha.

Kod Weberovog testa se dno glazbene ugađalice koja vibrira frekvencijom od 512 Hz i/ili 1024 Hz postavlja na sredinu glave, a bolesnika se pita u kojem je uhu zvuk glasniji. Kod jednostranog provodnog gubitka sluha, zvuk je glasniji u oštećenom (nagluhom) uhu. Kod jednostranog zamjedbenog gubitka sluha, zvuk je glasniji u zdravom uhu jer ugađalica jednako podražuje oba unutarnja uha te bolesnik zamjećuje podražaj zdravim uhom.

Rinneovim testom se uspoređuju koštana i zračna vodljivost. Koštana vodljivost zaobilazi vanjsko i srednje uho i ispituje očuvanost unutarnjeg uha, 8. moždanog živca i centralnih slušnih putova. Ugađalica se postavlja na mastoidni nastavak, a čim se zvuk više ne čuje, ugađalica se miče s mastoida i još uvijek vibrirajuća se postavlja blizu uške (za zračnu vodljivost). Normalno se zvuk ugađalice i dalje može čuti što ukazuje kako je zračna vodljivost bolja od koštane. Kod provodnog gubitka sluha većeg od 25 dB odnos je obrnut; koštana vodljivosti je bolja od zračne. Kod zamjedbenog gubitka sluha, oslabljena je i koštana i zračna vodljivost, no zračna vodljivost ostaje izraženija.

Upozoravajući znakovi

Nalazi posebne važnosti su

  • jednostrani zamjedbeni gubitak sluha

  • abnormalnosti kranijalnih živaca (osim nagluhosti)

  • brzo pogoršanje iznenadnog gubitka sluha

Interpretacija nalaza

Mnogi uzroci gubitka sluha (npr cerumen, ozljede, značajna izloženost buci, infektivni uzroci, lijekovi) su jasno uočljivi na temelju anamneze i pregleda (vidi tablicu).

Kod preostalog malog broja pacijenata kod kojih se jasan uzrok ne može otkriti u dijagnostici mogu biti korisni pridruženi nalazi. Fokalne žarišne neurološke abnormalnosti mogu biti od posebne važnosti. 5. i/ili 7. kranijalni živac često su pogođeni tumorima koji zahvaćaju 8. živac, pa gubitak osjeta na licu, slab zagriz i hemifacijalna slabost te abnormalnosti okusa (7) ukazuju na lezije u tom području. Znakovi autoimunih bolesti (npr oticanje zglobova ili bol, upala očiju) ili poremećaja bubrežne funkcije može ukazivati na uzrok bolesti. Maksilofacijalne malformacije mogu ukazivati na genetske ili razvojne abnormalnosti.

Kod svakog djeteta sa zakašnjelim razvojem govora ili s tegobama u školi treba učiniti obradu sluha. U obzir treba uzeti i umnu zaostalost, afaziju i autizam. Zakašnjeli motorički razvoj može ukazivati na vestibularni poremećaj, koji je često povezan sa zamjedbenim gubitkom sluha.

Testiranje

testiranje uključuje

  • audiološke pretrage:

  • Ponekad MRI ili CT

Audiološke testove) treba učiniti kod svih pacijenata koji imaju gubitak sluha; ti testovi obično uključuju

  • tonsku audiometriju za zračnu i koštanu vodljivost

  • prag čujnosti govora

  • razabirljivost govora

  • timpanometriju

  • ispitivanje akustičnog refleksa

Podaci dobiveni ovim pretragama pomažu pri odlučivanju o eventualnoj daljoj obradi kako bi se razlikovali perceptivni i neuralni gubitak sluha.

Tonskia audiometrija kvantificira gubitak sluha. Audiometar ispušta zvukove specifičnih frekvencija (čiste tonove), različite jakosti, kako bi se utvrdio prag čujnosti (koliko glasan zvuk mora biti da bi ga se čulo) za svaku frekvenciju. Sluh se u svakom uhu ispituje na frekvencijama od 125 ili 250 do 8000 Hz, putem zračne vodljivosti (pomoću slušalica) i koštane vodljivosti (pomoću oscilatora postavljenog na mastoidni nastavak ili na čelo). Rezultati ispitivanja se ucrtavaju na grafikon, audiogram, (vidi sliku),, na kojem se pokazuje razlika između bolesnikova praga čujnosti i normalnog sluha za svaku frekvenciju. Razlika se mjeri u dB ( link ). Normalnim pragom smatra se 0 dB; ako pacijent ima prag čujnosti > 25 dB smatra se da postoji oštećenje sluha. Kad je gubitak sluha toliki da su pri ispitivanju potrebni glasni zvukovi, glasan zvuk koji se upućuje u jedno uho može se čuti i u drugom uhu. U takvim slučajevima se u ono uho koje se ne ispituje, upućuje zvuk maskiranja, kako bi ga se isključilo iz ispitivanja.

Govorna audiometrija je ispitivanje praga čujnosti govora (engl. speech reception threshold = SRT) i razumljivosti govora. SRT predstavlja mjerilo glasnoće pri kojoj se govor raspoznaje. Za otkrivanje SRT, ispitivač izgovara bolesniku niz riječi specifičnom glasnoćom. Ove riječi obično imaju 2 jednako naglašena sloga kao što su "pruge" i "bejzbol". Ispitivač bilježi intenzitet na kojem pacijent ponavlja 50% riječi ispravno. SRT otprilike određuje prosječnu razinu čujnosti na govornim frekvencijama (npr. 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz).

Ispitivanjem razumljivosti riječi procjenjuje se sposobnost razlikovanja različitih govornih zvukova ili fonema. Određuje se izgovaranjem 50 fonetski uravnoteženih jednosložnih riječi glasnoćom za 35 do 40 dB iznad bolesnikova SRT. Niz riječi sadrži foneme jednake relativne učestalosti kao što se nalaze u svakodnevnom govoru. Rezultat je postotak točno ponovljenih riječi, a odražava sposobnost razumijevanja govora u optimalnim uvjetima slušanja. Normalni rezultat iznosi od 90 do 100%. Uz provodni gubitak sluha, rezultat ispitivanja razumljivosti govora je normalan, premda pri većoj glasnoći, no kod zamjedbenog gubitka sluha razabirljivost može biti snižena za sve intenzitete zvuka. Razabirljivost je slabija kod neuralnog nego kod receptornog gubitka sluha. Ispitivanje razumijevanja riječi u punim rečenicama je još jedna vrsta testa koja se često koristi za procjenu kandidata za implantabilna slušna pomagala (kada koristi od slušnog pomagala nije zadovoljavajuća).

Timpanometrijom se mjeri otpor srednjeg uha zvučnoj energiji, a za njezino izvođenje nije potrebna suradnja bolesnika. Obično se rabi za probir na prisutnost sekreta u srednjem uhu u djece. Sonda koja sadrži izvor zvuka, mikrofon i regulator tlaka zraka se postavlja čvrsto u zvukovod, tako da ne postoji mogućnost prolaska zraka. Mikrofon sonde bilježi zvukove odbijene od bubnjića, uz različite tlakove zraka u zvukovodu. Normalno, do maksimalne podatljivosti srednjeg uha dolazi kada je tlak u zvukovodu jednak atmosferskom tlaku. Abnormalna podatljivost ukazuje na specifična anatomska oštećenja. Kod začepljenja Eustahijeve cijevi i izljeva u srednje uho, do najveće podatljivosti dolazi uz negativni tlak u zvukovodu. Kod prekida lanca slušnih koščica, kao kod nekroze ili pomaka dugog nastavka inkusa, nalazimo povećanu podatljivost. Kada je lanac slušnih koščica nepomičan, kao kod ankiloze stapesa u otosklerozi, podatljivost može biti normalna ili smanjena.

Akustični refleks je kontrakcija m. stapediusa prilikom odgovora na glasne zvukove, čime se mijenja podatljivost bubnjića, štiteći srednje uho od akustične traume. Refleks se ispituje ispuštanjem zvuka i određivanjem jačine zvuka na kojoj dolazi do promjene otpora u srednjem uhu koja se određuje bilježenjem pokreta bubnjića. Odsutan refleks može ukazivati na tumor slušnog živca. U provodnom gubitku sluha akustični refleks često je odsutan. Osim toga, kod oštećenja ličnog živca akustički refleks odsutan je ako se oštećenje nalazi iznad polazišta ogranka koji inervira m. stapedius.

Ponekad je potrebno napredno testiranje. U bolesnika sa slabim raspoznavanjem riječi, asimetričnim zamjedbenim gubitkom sluha i/ili abnormalnim ishodom neurološkog pregleda čija etiologija nije jasna, može biti potreban MR glave uz gadolinijski kontrast kako bi se isključile promjene u području pontocerebelarnog kuta.

CT je potreban ako se sumnja na koštane tumore ili promjene na kostima. Magnetska angiografija mozga potrebna je ako se sumnja na vaskularne abnormalnosti kao što su glomus tumori.

Kod mjerenja slušnog odgovora moždanog debla rabe se površinske elektrode kojima se nadzire moždane valove koji nastaju kao odgovor na akustični podražaj u ljudi koji ne mogu odgovoriti na drugi način.

Elektrokohleografija mjeri aktivnost pužnice i slušnog živca elektrodom postavljenom na ili kroz bubnjić. Može se koristiti za procjenu i praćenje bolesnika s vrtoglavicom. Može se koristiti kod budnih pacijenata,a korisna jei u intraoperativnom praćenju.

Otoakustična emisija mjeri zvukove proizvedene u vanjskim slušnim stanicama u pužnici, prilikom odgovora na zvučni podražaj obično dan u zvukovod. Ove emisije su u osnovi odjeci niskog intenziteta koji se javljaju aktivacijom vanjskih slušnih stanica. Rabi se za probir na gubitak sluha u novorođenčadi i dojenčadi i za nadzor sluha u bolesnika koji uzimaju ototoksične lijekove (npr. gentamicin, cisplatinu).

Testiranjem centralnog procesiranja sluha provjeravamo sposobnost razabiranja promijenjenog ili iskrivljenog govora, razabiranje prilikom primitka druge poruke na suprotno uho, sposobnost stapanja nepotpunih ili djelomičnih poruka danih u svako uho u smislenu poruku i sposobnost lokaliziranja zvuka u prostoru, kada se zvučni podražaji istodobno odašilju u oba uha. Ovo ispitivanje treba obaviti kod određenih bolesnika, kao što su djeca s problemima u čitanju ili s drugim problemima u učenju te kod starijih osobe za koje se čini da čuju, ali ne razumiju.

U djece s gubitkom sluha, dodatno testiranje treba uključivati oftalmološki pregled jer mnogi genetski uzroci gluhoće također uzrokuju abnormalnosti očiju. Kod djece s neobjašnjenim uzrokom nagluhost također treba učiniti EKG moguć sinrom produženog QT a nekad je potrebno i genetsko testiranje.

Liječenje

Potrebno je otkriti i liječiti osnovne uzroke gubitka sluha. ototoksični lijekovi treba prekinuti uzimanje ili se doza treba smanjiti ako težina bolesti koja se liječi (obično rak ili teška infekcija) zahtijeva da se rizik od dodatnog gubitka sluha biti prihvati. Praćenje doze lijeka može pomoći smanjiti rizik. Postoje neke genetske abnormalnosti kod kojih su zahvaćeni mitohondriji, a koje povećavaju osjetljivost na aminoglikozidne antibiotike. Mogu biti otkrivene genskim probirom.

Tekućina iz srednjeg uha može se drenirati paracentezom, ponovno nakupljanje sprječava se postavljanjem drenažne ventilacijske cjevčice (miringotomijom). Dobroćudne promjene (npr uvećani adenoidi, nosni polipi) i maligni tumori (npr. karcinom nazofarinksa, sinusa) koji blokiraju Eustahijevu cijev ili zvukovod mogu se ukloniti. Gubitak sluha uzrokovan autoimunim bolestima može se liječiti kortikosteroidima.

Kod oštećenja bubnjića ili slušnih koščica može biti potreban rekonstruktivni kirurški zahvat. Tumori mozga koji izazivaju nagluhost mogu se u nekim slučajevima odstraniti, a sluh očuvati.

Mnogi uzroci gubitka sluha dovode do ireverzibilnog oštećenja, a liječenje uključuje kompenzaciju slušnim pomagalom, a za izražena i teška oštećenja i kohlearni implantat. Osim toga, učenje o načinima suočavanja s gubitkom sluha može biti korisno.

Slušna pomagala:

Pojačavanje zvuka slušnim pomagalom pomaže mnogima. Premda slušna pomagala ne mogu trajno popraviti sluh mogu uvelike poboljšati komunikaciju. Napredak u mehanizmu pojačanja pruža prirodniji, kvalitetniji ton zvuka te nudi mogućnosti za "pametna" pojačanja koja uzimaju u obzir različite slušne okoline (primjerice u buci te u sl više govornika). Liječnici bi trebali poticati uporabu slušnih pomagala i pomoći bolesnicima da prevladaju osjećaj društvene stigmatiziranosti koja i dalje ograničava uporabu ovih uređaja, možda uspoređujući korist od slušnog pomagala za sluh s korisnošću naočala za vid. Ostali faktori koji ograničavaju širu primjenu slušnih pomagala uključuju troškove, moguću neudobnost, a za neke i socijalnu stigmu zbog nošenja slušnog aparata.

Sva slušna pomagala se sastoje od mikrofona, pojačala, zvučnika, umetka za uho i procesora premda se međusobno razlikuju po rasporedu ovih sastavnih dijelova. U odabir i podešavanje slušnog pomagala treba biti uključen audiolog.

Najbolji se modeli mogu prilagoditi bolesnikovom individualnom sluhu. Osobe s gubitkom sluha uglavnom na visokim frekvencijama nekad nemaju koristi od običnog pojačavanja kojim samo glasnije čuju iskrivljeni govor. Njima je obično potrebno pojačalo koje selektivno pojačava visoke frekvencije. Kod nekih slušnih pomagala umetak za uho sadrži ventile koji olakšavaju ulazaka zvučnih valova visoke frekvencije. Neka pomagala imaju digitalni procesor s višefrekventnim kanalima kako bi pojačanje bolje pratilo gubitak sluha zabilježen na audiogramu.

Osobama sa slušnim pomagalima telefoniranje može biti otežano. Tipična slušna pomagala uzrokuju pištanje kad se slušalica prisloni na uho. Neka slušna pomagala imaju telefonski priključak s prekidačem kojim se mikrofon isključuje i povezuje telefonsku žicu neposredno s magnetom zvučnika u telefonu.

Kod umjerenog do teškog gubitka sluha primjereno je zaušno slušno pomagalo koje se pričvršćuje iza uške. Ono je povezano s ušnim nastavkom savitljivom cjevčicom. Intrakanalno pomagalo u potpunosti se nalazi u samoj konhi i zvukovodu i manje je upadljivo; prikladno je za blage i umjerene gubitke sluha. Za neke ljude s blagim gubitkom sluha ograničenim na visoke frekvencije najprikladnije je zaušno pomagalo s potpuno otvorenim zvukovodom. Intrakanalna pomagala se u potpunosti nalaze u zvukovodu i estetski su prihvatljiva većini ljudi koji inače ne bi nosila slušno pomagalo, no nekima (osobito starcima) njima je teško rukovati.

CROS pomagalo (prema eng- contralateral routing of signals-kontralateralno usmjeravanje signala) povremeno se koristi za teške jednostrane gubitke sluha; mikrofon se postavlja u nefunkcionalno uho, a zvuk se preusmjerava na suprotno, čujuće uho preko žice ili radio odašiljača. Ova sprava omogućuje osobi koja je nosi da čuje zvukove s nefunkcionalne strane, čime se u određenoj mjeri omogućuje lokalizacija zvuka. Ako i na zdravijem uhu također postoji određeni stupanj gubitka sluha, zvuk s obje strane se može pojačati binauralnim CROS (BiCROS) pomagalom. Tjelesno pomagalo je primjereno gluhoći. Ono se nosi u džepu košulje ili o pojasu i povezano je s ušnim dijelom (prijemnikom) koji je smješten u zvukovodu.

Pomagalo za koštanu vodljivost može se rabiti kada nije moguće postaviti ušni dio pomagala u zvukovod kao što je slučaj kod atrezije zvukovoda ili trajne otoreje. Oscilator je elastičnom trakom pričvršćen na glavu, obično iznad mastoida, a zvuk se provodi kroz kosti lubanje u pužnicu. Pomagala za koštanu vodljivost troše više energije, jače iskrivljavaju zvuk i manje su udobna za nošenje od pomagala za zračnu vodljivost. Neka pomagala za koštanu vodljivost se kirurški ugrađuju u mastoidni nastavak, čime se izbjegava neugoda i upadljivost zbog nošenja elastične trake.

Umjetna pužnica:

Bolesnici izrazitim gubitkom sluha, uključujući i one s nekim stupnjem ostatnog sluha, ali koji uz slušno pomagalo i dalje ne mogu razumjeti više od polovice riječi sadržanih u povezanom govoru, mogu imati koristi od kohlearnog implantata.

Ova sprava šalje električne signale neposredno u slušni živac putem brojnih elektroda ugrađenih u pužnicu. Vanjski mikrofon i procesor pretvaraju zvučne valove u električne impulse koji se elektromagnetskim putem kroz kožu prenose iz vanjskog dijela aparata u unutarnji koji je ugrađen u kost iznad i iza uha. Unutarnji prijamnik povezan je s elektrodama ugrađenim u skalu timpani.

Umjetna pužnica pomaže pri razaznavanju govora pružajući podatke o intonaciji riječi i ritmu govora. Neke osobe s umjetnom pužnicom mogu razaznavati riječi bez vidnog podražaja te mogu i razgovarati telefonom. Umjetne pužnice omogućuju gluhim osobama da čuju i razlikuju zvukove iz okoliša i zvukove upozorenja. Također im pomažu da prilagode glasnoću svog govora te da govore razgovjetnije.

Ishodi s kohlearnim implantatom variraju ovisno o nizu faktora uključujući

  • vrijeme proteklo između pojave gubitka sluha i stavljanja implantata (kraće trajanje dovodi do boljih rezultata)

  • uzroku gubitka sluha

  • položaju implantata unutar pužnice

Implantati moždanog debla

Pacijenti koji imaju oštećena oba akustična živca (npr nakon bilateralne frakture temporlnih kostiju ili zbog neurofibromatoze) ili su rođeni bez kohlearnog živca mogu imati neku korist od implantata kojima se podražuje moždano deblo. Ovi implantati imaju elektrode spojene s mikrofonom i procesorom sličnim onima koje se koriste za pužničke implantate.

Pomoćne strategije i tehnologije

Sustavi koji koriste svjetlo signaliziraju ljudima s gubitkom sluha kada zvoni zvono, ako je uključen detektor dima ili beba plače. Posebni sustavi provođenja zvuka pomažu pri čujnosti u kazalištima, crkvama ili drugim mjestima gdje postoje nadglasavajući zvukovi. Mnogi televizijski programi prikazuju titlove. Također postoje posebne vrste telefona.

Čitanje s usana (čitanje govora) je osobito važno ljudima koji čuju, ali imaju poteškoća pri razabiranju zvukova. Većina ljudi može dobiti korisne informacije čitanjem s usana čak i bez formalne obuke. Čak i ljudi s normalnim sluhom mogu bolje razumjeti govor u bučnom mjestu ako mogu vidjeti govornika. Kako bi se moglo čitati s usana, slušač mora vidjeti govornikova usta. Zdravstveni radnici terbali bi to imati na umu i upaziti na položaj tijela prilikom razgovora s osobom oštećena sluha. Promatranje govornikovih usana omogućava raspoznavanje izgovorenih suglasnika što poboljšava razumijevanje govora u bolesnika s gubitkom sluha na visokim frekvencijama. Čitanje s usana može biti se naučiti na vježbama rehabilitacije sluha na kojima se grupa vršnjaka redovito sastaje kako bi se uz pouku optimizirala komunikacija.

Bolesnici mogu kontrolirati slušnu okolinu podešavajući ili izbjegavajući nepovoljne situacije. Mogu primjerice ići u restoran u vrijeme kad nije najveća gužva te je tiše. Mogu zamoliti da ih se smjesti u separe čime se umanjuje udio vanjskih zvukova. Prilikom neposrednog razgovora, mogu zamoliti govornika da se okrene prema njima. Na početku telefonskog razgovora mogu naglasiti da slabije čuju. Na sastanku se govornika može zamoliti da rabi pomoćni sustav za slušanje koji koristi indukciju, infracrvenu ili FM tehnologiju kojima se zvuk kroz mikrofon odašilja u bolesnikovo slušno pomagalo.

Ljudi s jako izraženim gubitkom sluha često komuniciraju pomoću znakovnog jezika. American Sign Language (ASL) najčešća je inačica u SAD–u. Ostali oblici jezičnog komuniciranja koji koriste vizualne signale uključuju različite oblike znakovnog jezika. U svijetu se procjenjuje da postoji preko 300 jedinstvenih znakovnih jezika u različitim zemljama, kulturama i mjestima koja imaju svoj jedinstveni oblik znakovnog jezika.

Jednostrana gluhoća

Pacijenti s jednostranom gluhoćom ( prema eng. single- sided deafnss- SSD) predstavljaju poseban izazov. U jedan-na-jedan situacijama, sluh i razumijevanje govora je relativno dobar- Međutim, kod bučnih pozadina ili u složenim akustičnim okruženjima (npr, učionice, zabave, sastanci), bolesnici s SSD nisu u stanju čuti i komunicirati učinkovito. Nadalje, bolesnici koji čuju iz samo jednog uha ne mogu lokalizirati izvor zvuka. Head shadow je efekt stvaranja sjene odnosno blokiranje zvuka koji dolazi sa strane gluhog uha da prođe do čujućeg uha zbog oblika lubanje. To može dovesti do gubitka 30 dB zvučne energije na čujućem uhu ako zvuk dolazi sa suprotne strane (kao usporedba, kod kupljenih čepića za uho zvuk je umanjen za 22 do 32 dB što je približno jednako). Za mnoge pacijente, SSD može utjecati na kvalitetu života i dovesti do značajnih radnih i socijalnih poteškoća.

Tretman za SSD uključuje pomagala za kontralateralno usmjeravanje signala (CROS) ili implantata koji se postavljaju u kost koji prikupljaju zvuk s gluhe strane i prenose ga na stranu zdravog uha bez gubitka energije zvuka. Iako ove tehnologije olakšavaju slušanje u bučnim sredinama, one ne omogućavaju lokalizaciju zvuka. Kohlearni implantati sve se više koriste za bolesnike sa SSD, posebno ako je u gluhom uhu prisutan jak šum; pokazano je da implantati poboljšavaju lokalizaciju zvuka.

Liječenje nagluhosti u djece

Osim liječenja osnovnog uzroka i propisivanja slušnih pomagala, u djece s gubitkom sluha potrebna je potpora pri učenju govora uz odgovarajuće liječenje. Budući da djeca moraju čuti govor kako bi ga spontano naučila, gluha djeca nauče govoriti tek uz posebnu poduku koju je najbolje započeti čim se utvrdi gubitak sluha. Gluhoj djeci se mora omogućiti neki oblik učenja govora. Primjerice, izražavanje jezikom znakova može omogućiti osnovu za kasnije učenje govora ako nije dostupna ugradnja umjetne pužnice. Međutim za djecu ne postoji zamjena za zvuk govora (fonema) koja bi im se omogućila da integriraju akustični podražaj i razviju odgovarajuće razumijevanje govora i jezika.

Djeca ≥1 god. s teškim obostranim gubitkom sluha kojoj ne mogu pomoći slušna pomagala, mogu biti kandidati za ugradnju umjetne pužnice. Premda umjetna pužnica omogućuje slušnu komunikaciju mnogoj djeci s prirođenim ili stečenim gubitkom sluha, čini se da je učinkovitija u djece koja su već naučila govoriti. Kod djece koja imaju postmeningitičku gluhoću s vremenom dolazi do razvoja okoštavanja u unutarnjem uhu, što sprječava potavljanje implantata; implantacija bi trebala biti učinjena što je prije moguće kako bi se omogućilo implantat pravilno postavljanje implantata i povećala učinkovitost. Djeci čiji su slušni živci uništeni tumorom, može pomoći ugradnja stimulirajućih slušnih elektroda u moždano deblo. U djece s umjetnom pužnicom može postojati nešto veća opasnost od razvoja meningitisa nego u djece bez nje ili u odraslih s umjetnom pužnicom.

Djeci s jednostarnom gluhoćom treba omogućiti primjenu posebnih sustava tijekom nastave, poput FM slušnog sustava. Kod tog sustava učitelj govori u mikrofon koji šalje zvučne signale u djetetovo zdravo uho čime se poboljšava njegova mogućnost razaznavanja govora uz pozadinsku buku.

Prevencija

Prevencija gubitka sluha sastoji se uglavnom od ograničavanja duljine i jačine izlaganja buci. Osobe koje se moraju izlagati buci trebaju nositi zaštitna sredstva, poput plastičnih čepova za uši ili slušalica ispunjenih glicerinom. Occupational Safety and Health Administration (OSHA) Ministarstva rada SAD–a i slične organizacije u drugim zemljama imaju pravilnike kojima se određuje vrijeme tijekom kojega se osoba može izlagati buci vidi (OSHAs occupational noise exposure standards). Što je buka jača, dozvoljeno vrijeme izlaganja je kraće.

Osnove gerijatrije

Kod starijih osobe često dolazi do progresivnog slsbljrnjs sluha (prezbiakuzija). U SAD-u 40% gluhih i nagluhih osoba su starije dobi. Oštećenje sluha nalazimo u više od trećine ljudi u dobi iznad 65 god i više od polovice ljudi starijih od 75 god, što je najčešći senzorički poremećaj u ovoj populaciji. Ipak, gubitak sluha kod starijih osoba treba obraditi, a ne pripisati odmah samo starenju; Stariji bolesnici mogu imati tumor, neurološki ili autoimuni poremećaj ili lako liječivo provodno oštećenje. Također, nedavna istraživanja snažno sugeriraju da gubitak sluha u starijih osoba može ubrzati demenciju (koja se može biti ublažena pravilnim ispravljanjem gubitka sluha).

prezbiakuzija

Prezbiakuzija je zamjedbeno oštećenje sluha koje vjerojatno proizlazi iz kombinacije starošću izazvanog propadanja stanica u različitim komponentama sustava sluha i učinka kroničnog izlaganja buci.

Gubitak sluha obično prvo zahvaća najviše frekvencije (18-20 kHz) te postupno i niže frekvencije; obično postane klinički značajan kada zahvati frekvencije između 2 i 4 kHz, obično u dobi 55 do 65 godina(ponekad i prije). Gubitak sluha za visoke frekvencije značajno utječe na razumijevanje govora. Premda se glasnoća govora doima normalnom, određeni suglasnici (npr. C, D, K, P, S, T) se teže razumiju; Suglasnikci su najvažniji za razumijevanje govora. Na primjer, u riječima "točno" ili "novo", mnogi ljudi s prezbiakuzijom mogu čuti "oo", ali većina ima problem s raspoznavanjem izgovorene riječi jer ne mogu razlikovati suglasnike. Ova nemogućnost razlikovanja suglasnika dovodi do pretpostavke da govornik mumlja. Govornik koji pokušava govoriti glasnije obično naglašava samoglasnike (koji su nižih frekvencija) čime baš ne pomaže u razumijevanju govora. Razumijevanje govora je osobito teško uz pozadinsku buku.

Probir:

Probir je često koristan za starije osobe jer se mnogi ne žale na gubitak sluha. Jedan od načina je provođenje upitnika koji uključuje pitanja

  • Uzrokuju li vam problemi sa sluhom osjećaj nelagode u druženju s ljudima?

  • Osjećate li se zbog gubitka sluha frustrirano kada razgovarate s članom obitelji?

  • Imate li poteškoća sa sluhom kada netko šapće?

  • Osjećate li se hendikepirano zbog problema sa sluhom?

  • Uzrokuje li vam oštećenje sluha poteškoće prilikom posjete prijateljima, rodbini, ili susjedima?

  • Idete li zbog problema sa sluhom rjeđe na vjerske obrede nego što bi željeli?

  • Uzrokuju li problemi sa sluhom rasprave sa članovima obitelji?

  • Imate li zbog problema sa sluhom poteškoća pri slušanju televizije ili radija?

  • Smatrate li da poteškoće sa sluhom koče vaš osobni ili društveni život?

  • Uzrokuju li problemi sa sluhom probleme kada ste u restoranu s rođacima ili prijateljima?

Bodovanje je "ne" = 0 bodova, "ponekad" = 2 boda, "da" = 4 boda. Zbrojevi >10 ukazuju na značajno oštećenje sluha i nalažu praćenje.

Ključne poruke

  • Cerumen, genetski poremećaji, infekcije, starenje i izloženost buci najčešći su uzroci gubitka sluha.

  • Sve pacijente s gubitkom sluha treba podvrgnuti audiološkom ispitivanju.

  • Deficit kranijalnih živaca i drugi neuroški deficiti upućuju na potrebu ta slikovnim pretragama.

Više informacija

  • National Institute on Deafness and Other Communication Disorders

  • Center for Disease Control and Prevention: Hearing Loss in Children

  • The National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH):Noise and Hearing Loss Prevention