Slabost ili kljenut jedna je od najčešćih razloga zbog kojih pacijenti traže liječničku pomoć. Slabost je gubitak mišićne snage, iako mnogi bolesnici također koriste termin kada se osjećaju općenito umor ili imaju funkcionalna ograničenja (primjerice, zbog boli ili ograničenog zajedničkom pokretu), iako je tada mišićna snaga uredna.

Slabost može zahvaćati nekoliko ili više mišića, može nastati naglo ili postupno. Ostali pridruženi simptomi ovise o uzroku. . Slabost određene grupe mišića može uzrokovati poremećaje pokreta očiju, dizartriju, disfagiju, ili slabost dišnih mišića.

Patofiziologija

Voljni pokret inicira se u cerebralnom motornom korteksu - kori velikog mozga, u stražnjem dijelu frontalnog režnja. Uključeni neuroni kore velikog možda (gornji motoneuron ili kortikospinalni trakta) povezuje se putem sinapsi s neuronima u leđnoj moždini (donji motoneuron). Donji motoneuron prenosi impulse u neuromuskularne spojnice kako bi inicirale mišićne kontrakcije.

Uobičajeni mehanizmi slabosti tako uključuju disfunkciju

• Gornjeg motoneurona (kortikospinalna i kortikobulbarna oštećenja)

• Donjeg motoneurona (npr. zbog periferne polineuropatije ili oštećenje prednjih rogova leđne moždine)

• Neuromuskularne (živčano-mišićna) spojnice

• Mišića (npr. zbog miopatije)

Lokacija određenih oštećenja korelira s kliničkom slikom:

• Disfunkcija gornjeg motoneurona dezinhibira donji motoneuron, što rezultira povećanjem tonusa mišića (spastičnost) i pojačanje refleksa mišića (hiper-refleksija). Ekstenzorni plantarni refleks/odgovor (Babinskijev refleks) specifičan je za disfunkciju kortikospinalnog trakta/puta. Međutim, disfunkcija gornjeg motoneurona može smanjiti tonus i reflekse, ako paraliza iznenadna i teška (primjerice, u presijecanja leđne moždine, u kojem se tonus prvo se smanjuje, a zatim postupno povećava tijekom dana ili tjedana) ili ako je oštećenje u području precentralnog girusa - motornog korteksa, a ne u blizini asocijativnog motornog korteksa.

• Disfunkcija donjeg motoneurona narušava refleksne lukove, uzrokujući hiporefleksiju i smanjen mišićni tonus (mlohavost), a može uzrokovati fascikulacije; s vremenom, mišići atrofiraju.

• Periferne polineuropatije imaju tendenciju da najviše manifestiraju u najdužih živaca (tj. slabost je izraženija u distalnom dijelu uda, naspram proksimalnog dijela, a noge su više zahvaćene od ruku) i manifestiraju se znakovima disfunkcije donjeg motoneurona (npr. smanjeni refleksi i tonusa mišića).

• Najčešći poremećaj neuromuskularne spojnice -miastenija gravis-obično se manifestira fluktuacijama slabosti koja se pogoršava s aktivnosti i smanjuje pri odmoru.

• Difuzna mišića disfunkcija (primjerice, u miopatijama) najuočljivija je u najvećim mišićnim skupinama (proksimalni mišići).

Etiologija

Mnogi uzroci slabosti mišića kategorizirane su prema mjestu oštećenja. Obično, oštećenja na određenoj lokaciji manifestiraju se sa sličnim kliničkim slikama. Međutim, neke bolesti imaju karakteristike oštećenja u više od jednog lokacije. Na primjer, pacijenti s amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS), mogu imati nalaz disfunkcije gornjeg i donjeg motoneurona. Poremećaji leđne moždine može utjecati puteve koji polaze iz gornjih motornih neurona i / ili donji motorni neuroni (stanice prednjeg roga).

Najčešći uzroci žarišne slabosti uključuju:

• Moždani udar (Najčešći uzrok unilateralne / jednostrane slabosti)

• Neuropatije, uključujući i one koje su uzrokovane traumom ili pritiskom odnosno kompresijom (npr., sindrom karpalnog tunela), te imunološki posredovane (npr. Bell-ova kljenut)

• Uklještenja spinalnog korijena (npr, hernija intervertebralnog diska)

• Kompresije leđne moždine (npr. cervikalna spondiloza, epiduralna metastaze, trauma)

• Multipla skleroza

Prolazna žarišna slabost/kljenut može se pojaviti kao dio postiktalne (Todd-ove) paralize, koja obično nestaje tijekom nekoliko sati, ili je posljedica tranzitorne ishemijske atake ili hipoglikemije; liječenjem hipoglikemije rezultira nestajanjem slabosti/kljenuti.

Najčešći uzroci generalizirane slabosti su

• Mišićna atrofija uslijed inaktiviteta odnosno bolesti ili nemoći, osobito u starijih osoba

• Generalizirani gubitak mišićne mase uslijed dugotrajne imobilizacije u JIL (miopatija kritične bolesti, ICU miopatija)

• Polineuropatija kritične bolesti (ICU neuropatija)

• Česte miopatije (npr. miopatija uslijed alkoholizma, hipokalemija, miopatija uslijed primjene kortikosteroida)

• Korištenje paralitički lijekova kod teško bolesnik - kritičnih pacijenta

Umor

Mnogi pacijenti navode slabost kada je njihov problem umor. Umor može spriječiti maksimalni napor i rad mišića za vrijeme ispitivanja snage.

Najčešći uzroci umora uključuju akutnu tešku bolest bilo kojeg uzroka, raka, kroničnih infekcija (npr. HIV, hepatitis, endokarditis, mononukleoza), endokrine bolesti, zatajenje bubrega, zatajenje jetre, zatajenje srca, i anemija. Multipla skleroza može uzrokovati svakodnevni umor koji se povećava izlaganjem toplini i vlazi.

Bolesnici s fibromialgija, depresijom, ili sindroma kroničnog umora mogu javljati slabost ili umor, ali nemaju definirane objektivne abnormalnosti.

Procjena

Evaluacijom slabosti treba razlučiti pravu mišićnu slabost od umora, a zatim provjeriti nalaze koje pomažu ustanoviti lokaciju ili mehanizam (npr. da li slabost uzrokovana disfunkcijom/oštećenjem mozga, leđne moždine, pleksusa, perifernih živaca, neuro-mišićne spojnice ili mišića), a ako je moguće pronaći uzrok.

Anamneza

Sadašnje tegobe treba početi s otvorenim pitanjima, tražiti pacijente da detaljno opišu što doživljavaju kao slabost. Zatim, specifična pitanja se mogu postavljati, posebice o sposobnosti za obavljanje određenih zadataka, uključujući i pranje zubi ili kose, govor, gutanje, ustajanje sa stolice, penjanje stepenicama, i hodanje.

Kliničari bi trebali pitati o početku simptoma slabosti (iznenadno ili postupno) i napredovanju simptoma (npr. stalno, pogoršanja, intermitentno ). Zatvori ispitivanje je potrebno razlikovati iznenadni napad od iznenadnog prepoznavanja; bolesnici mogu iznenada prepoznaju simptome tek nakon sporo progresivna slabost prelazi prag koji onemogućava radi neke inače rutinsku zadaću (npr hodanje, vezanje cipela).

Važne su povezani simptomi uključuju osjetilne promjene, dvoslike, gubitak pamćenja, teškoće s pomoću jezika, napadaje, i glavobolje. Faktori koji pogoršavaju slabosti, kao što su vrućina (sugerirajući multiple skleroze) ili ponavljaju korištenje mišića (sugerirajući miastenije gravis), navode se.

Pregled sustava treba tražiti simptome sugerirajući moguće uzroke, uključujući sljedeće:

• Dnevni umor i slabost koji se povećavaju s vrućinom i toplinom: Multipla skleroza

• Osip: dermatomikoze, Lyme bolest ili sifilis

• Groznice: Kronična infekcija

• Bol u mišićima: miozitis

• Bol u vratu: Cervikalna mijelopatija

• Povraćanje ili proljev:botulizam

• Pomanjkanje daha: zatajivanje srca, plućne bolesti, ili anemija

• Anoreksija i mršavljenje: Rak ili druge kronične bolesti

• Promjena boje urina: porfirija ili poremećaj jetre ili bubrega

• Netoleriranje topline ili hladnoće: poremećaj štitnjače

• Depresivno raspoloženje, slaba koncentracija, tjeskoba i gubitak interesa za uobičajene aktivnosti: poremećaj raspoloženja

Povijest bolesti - dosadašnje bolesti treba identificirati poznate poremećaje koji mogu uzrokovati slabost ili umor, uključujući

• Poremećaje štitnjače, jetre, bubrega i nadbubrežne žlijezde

• Rak ili čimbenici rizika za rak (paraneoplastični sindromi- npr. Eaton-Lambertov sindrom) kao što je teško pušenje

• Osteoartritis (cervikalna mijelopatija)

• Infekcije

Kliničari trebaju procijeniti čimbenike rizika za moguće uzroke, uključujući infekcije (npr. nezaštićeni spolni odnos, transfuzija krvi, izlaganjem TB) i moždani udar (npr. hipertenzija, fibrilacija atrija, ateroskleroza).

Bilježi se i potpuna anamneza o uzimanju lijekova.

Obiteljska anamneza treba uključivati poznate nasljedne poremećaje (npr. nasljedne bolesti mišića, kanalopatije, metaboličke miopatije, nasljedne neuropatije) i prisutnost sličnih simptoma u članova obitelji (što ukazuje na mogući neprepoznati nasljedni poremećaj). Nasljedne motoričke neuropatije često su neprepoznate u obiteljima s obzirom na promjenjivu, nepotpunu fenotipsku ekspresiju. Čekićasti nožni prsti, visokim lukovima u noge, a loša izvedba u sportu može upućivati na nedijagnosticiran nasljedni motorna neuropatija.

Socijalna anamneza treba imati na umu sljedeće:

• Upotreba alkohola: upućuje na alkoholnu miopatiju

• Uporaba droga: upućuje na povećani rizik od HIV-a / AIDS-a, bakterijske infekcije, tuberkuloze ili moždanog udara zbog uporabe kokaina

• Profesionalna ili drugi izloženost toksinima (npr. organofosfatnim insekticidima, teškim metalima, industrijskim otapalima)

• Nedavna putovanja: upućuju na Lyme boreliozu, krpeljnu paralizu, difteriju, ili parazitske infekcije

• Stres: upućuje na depresiju

Fizikalni pregled:

Kompletan neurološki pregled s pregledom mišića obavlja se kako bi se utvrdila lokalizacija ili nalazi dijagnostike. Ključni nalazi obično uključuju

• Moždani živci

• Motorička funkcija

• Koordinacija

• Hod

• Osjet

• Refleksi

Ispitivanje kranijskih živaca uključuje pregled lica s potragom za asimetrijom i ptozom; blaga asimetrija lica može biti normalna. Ekstraokularnih pokreti i mišiće lica, uključujući mišiće žvakače (m. masseter) /za snagu/, se ispituju. Slabost mišića nepca sugerira nazalni govor; ispitivanje refleks nepca manje je korisno. Slabost jezika sugerira nesposobnost artikulacije nekih suglasnika (npr. govoreći: "Ta-ta-ta") i nerazgovijetan govor (lingvalna dizartrijom). Blaga asimetrija pri protruziji jezika može biti normalno. Snaga mišića sternokleidomastoideusa i trapeziusa ispituje se tako što pacijent okreće glavu i sliježe ramenima protiv otpora. Pacijent se zatraži da više puta trepne kako bi vidjeli da li ima zamora pri treptajima.

Ispitivanje motorike uključuje inspekciju, procjenu tonusa i ispitivanje snage . Tijelo je pregledava za kifoskoliozu (ponekad upućuje na kroničnu slabost paraspinalnih mišića), i za kirurške i traumatskih ožiljaka. Distonička postura (npr. tortikolis) mogu ometati kretnje, oponašajući slabost. Mišići se pregledavaju za fascikulacija i atrofije; u ALS-u mogu početi obje fokalno ili asimetrično . Fascikulacija mogu biti najizraženije na jeziku u bolesnika s uznapredovalim ALS-om. Difuzna atrofija najviše je izražena u rukama, licu i ramenom obruču.

Mišićni tonus procjenjuje se pri pasivnim kretnjama. Lupkanjem mišića (npr. hipotenara) može se izazvati fascikulacija u neuropatijama ili miotonična kontrakcija u miotoničkoj distrofiji.

Ispitivanje snage treba uključivati proksimalne, distalne, ekstenzorne i fleksorne mišiće. Neka ispitivanja velikih, proksimalnih mišića uključuju ustajanje iz sjedećeg položaja; čučnjeve; fleksija i ekstenzija, te okretanje glave protiv otpora.

Motorička snaga često se ocjenjuje ljestvicom od 0 do 5:

• 0: Nema vidljive kontrakcije mišića

• 1: Vidljiva kontrakcija mišića bez pokreta.

• 2: prisutni pokreti, ali ne protiv gravitacije

• 3: Pokret protiv gravitacije, ali ne i otpora

• 4: Slabost protiv otpora

• 5: Puna snaga

Iako su ovi brojevi izgledaju objektivno, ocjena snage između 3 i 5 (tipične razine tijekom nastupa slabosti, kada se dijagnoza obično postavlja) je prilično subjektivna; ako su simptomi jednostrani, usporedba s nezahvaćenom stranom poboljšava diskriminaciju. Posebno opisivanješto pacijent može ili ne može učiniti je često korisnije nego jednostavno dodjeljivanje broja za razinu slabosti, posebno za procjenu promjena u razini slabosti tijekom vremena. Kognitivni poremećaj može uzrokovati motoričku nekonzistenistentnost (nesposobnost da usredotoči pažnju na ispunjavanje motoričkog zadaka), motorička perseveracija, apraksija ili nepotpun napor. Simuliranje i druge funkcionalne slabosti često karakterizira "give-way" / ustupana slabost, u kojoj normalna snaga pri naporu naglo prestaje.

Ispitivanje koordinacije uključuje manevre prst-nos i peta-potkoljenica i tandem hod, za procjenu cerebelarne disfunkcije, koja može biti prisutna kod moždanog udara u području malog mozga, atrofije vermisa (npr. zbog zloupotrebe alkohola), nekih nasljednih spinocerebelarnih ataksija, multiple skleroze, te Miller-Fisher-ove varijante Guillain-Barreov-og sindroma.

Hod se procijenjuje za slijedeće:

• Neuspjeh "paljenja" - nemogućnost inicijacije pokreta - hezitacija (privremeno zamrzavanje na mjestu kada počinju hodati, a nakon toga ubrzan hod - festinacija): Parkinsonova bolest

• Apraksija, kao kad noge zalijepljene za pod: hidrocefalusa normalnog tlaka ili drugih poremećaja frontalnog režnja

• Festinacija: Parkinsonova bolest

• Spastičan hod: asimetrija udova, kada pacijent povlači nogu ili imaju smanjeni zamah rukom ili oboje: hemisferalni moždani udar

• Ataksija: poremećaj u srednjem dijelu malog mozga

• Nestabilnost pri okretanju: parkinsonizam

Hodanje na prstima i petama se ispituje; distalna slabost mišića čini težim ove manevre. Hodanje na petama posebno je teško pri oštećenju kortikospinalnog puta kao uzrokom ove slabosti. Spastički hod poput škara (noge lagano savinuta u kukovima i koljenima, dajući izgled čučnja, koljena i bedra se dodiruju/udaraju ili križaju poput škara) i hodanje na prstima. Pijetlov hod i kljenut stopala može se pojaviti kod oštećenja peronealnoga živca.

Osjet se ispituje; osjetni deficiti može pomoći lokalizirati neke lezije koje uzrokuju slabost (npr. osjetilna razina upućuje na lezija u segmentu kralježničke moždine) ili predložiti neke specifične uzroke slabosti (npr. distalni senzorni gubitak pomaže potvrditi kliničku sumnju na Guillain-Barré sindrom).

Pojasasti trunkalni trnci i osjećaj pritiska u dermatomskoj distribuciji znak je oštećenja leđne moždine unutarnjim i vanjskima lezijama.

Refleksi se ispituju. Ako duboki tetivni refleksi izgledaju odsutni, oni mogu biti izazvani augmentacijom - pojačanjem pomoću Jendrassik-ovog manevra (primjerice pokušavajući povlačiti ruke dok su sklopljene zajedno). Hiporefleksija može biti normalan nalaz, posebno pri starenju, ali nalaz bi trebao biti simetričan te bi se augmentacija / pojačanje treba izazvati reflekse koji su inače odsutni. Plantarni refleks (ekstenzor, fleksor) se ispituje . Sljedeći nalazi upućuju na određene poremećaje ili mjesto lezije:

• Klasični Babinskijev refleks (palac se ekstendira a ostali prsti se šire) visoko je specifičan za oštećenje kortikospinalnog puta.

• Uredan čeljusni (mandibularni) refleks i hyper-refleksija ruku i nogu sugeriraju oštećenja kortikospinalnog puta, najčešće cervikalnom stenozom spinalnog kanala.

• Analni tonus i/ili analni refleks odsutni su ili reducirani kod ozljeda leđne moždine, ali su sačuvane u ascedentnoj kljenuti zbog Guillain-Barré-ovog sindroma.

• Trbušni refleksi odsutni ispod razine ozljede leđne moždine.

• Kremasterov refleks može procijeniti integritet gornje lumbalne moždine i korijena u muškaraca.

Evaluacija također uključuje

• Perkusija za procjenu osjetljivosti leđa (prisutna pri upali kralješka, nekih tumora kralješaka i epiduralnog apscesa)

• Podizanje ispružene noge (Lassegue-ov znak) (bolno kod ishialgije)

• Provjera skapula / skapule alate (sugerira slabost mišića ramenog obruča)

Opći pregled

Ako pacijenti nemaju objektivnu motoričku slabost, opći pregled osobito je važan; u tih bolesnika, ne-neuromuskularni poremećaja treba tražiti.

Znakovi respiratorni distresa (npr tahipneja, slaba inspiracija) treba zabilježiti. Koža se ispituju za žuticu, bljedilo, osip, i strije. Drugi važni nalazi tijekom pregleda / inspekcije uključuju facies lunata u Cushing-ovom sindromu i povećanje parotida, glatka koža bez kože, ascites i vaskularni spider nevusi kod kroničnog alkoholizma.

Vrat, pazuh i slabine treba palpirati radi adenopatije; povećanu štitnjaču treba zabilježiti.

Srce i pluća auskultiramo za pucketanje, "wheezing", produžni ekspirij, šumove i tonove.

Trbuh se palpira za ekspanzivne tvorbe, ako je prisutno oštećenje leđne moždine moguće je palpirati izrazito uvećani mokraćni mjehur.

Rektalni pregled se obavlja za provjeru pozitivnog testiranja na okultno krvarenje (krvi u stolici)

Mobilnost zglobova se ocjenjuje.

Ako se sumnja na krpeljni paralizu, koža, posebno kožu lubanje treba temeljito pregledati radi krpelja.

Upozoravajući znakovi

Sljedeći nalazi su od posebne važnosti:

• Teška kljenut koja nastaje tijekom nekoliko dana ili kraće

• Dispneja

• Nemogućnost podići glavu protiv gravitacije

• Bulbarni simptomi (npr. poteškoće žvakanje, govora, i gutanja)

• Gubitak pokretljivosti

Interpretacija nalaza

Anamneza pomaže razlikovati slabost od umora, definirati vremenski tijek bolesti, što daje naznake o anatomskom uzroku slabosti. Slabost i umor često uzrokuje različite simptome:

• Kljenut: Pacijenti se obično žale da ne mogu učiniti određene zadatke. Oni također mogu javiti težinu i ukočenost uda Kljenut obično ima određeni uzorak u vremenu, anatomiji, ili oboje.

• Umor: Umor koji se opisuje kao slabost koja nema vremenski uzorak (primjerice, "umorno se osjećam cijelo vrijeme") ili anatomski uzorak (primjerice, "slabo svugdje"); pritužbe su usmjerene na iscrpljenost nego na nemogućnost izvođenja određenih zadataka.

Vremenski uzorak simptoma je koristan.

• Teška kljenut koja se razvija u roku od nekoliko minuta ili kraće obično je uzrokovana teškom traumom ili moždanim udarom; u moždanom udaru, slabost je obično jednostrana, a može biti blaga ili teška. Iznenadna kljenut, utrnulost, i jaka bol lokalizirana u udu vjerojatno je uzrokovana lokalnom arterijskom okluzijom i ishemijom uda, koja se može diferencirati vaskularnom obradom (primjerice, puls, boja, temperatura, kapilarno punjenje, razlikama u Doppleru, mjerenjem krvnog tlaka na udovima ). Kompresija leđne moždine također može uzrokovati paralizu koja razvija tijekom nekoliko minuta (ali obično tijekom nekoliko sati ili dana) i lako se razlikuje zbog inkontinencije i kliničkim nalazima osjetnog i motoričkog oštećenja na razini leđne moždine.

• Kljenut koja napreduje postojano tijekom nekoliko sati ili dana može biti uzrokovana akutnim ili subakutni poremećaja (npr. kompresijom leđne moždine, poprečnog/transverznog mijelitisa, ishemije ili hemoragije leđne moždine, Guillain-Barre-ovog sindroma, ponekad zbog gubitka mišićne mase uzrokovane kritičnom somatskom bolesti, rabdomiolize, botulizma, trovanje organofosfatima).

• Kljenut koja napreduje tijekom tjedana ili mjeseci može biti uzrokovana subakutnim ili kroničnim bolestima (primjerice, cervikalnom mijelopatijom, većinom nasljednih i stečenih polineuropatija, miastenijom gravis, bolesti motoneurona, stečenim miopatijama, tumorima).

• Kljenut koja se mijenja iz dana u dan može biti uzrokovana multiplom sklerozom, a ponekad i metaboličkim miopatijama.

• Kljenut koji oscilira tijekom dana može biti uzrokovana miastenijom gravis, Eaton-Lambert-ovim sindromom, odnosno periodičnom paralizom.

Anatomski uzorak / obrazac kljenuti / slabosti karakteriziran je specifičnim motoričkim zadacima koje je teško učiniti. Anatomski uzorci / obrasci ukazuju na određene dijagnoze:

• Proksimalna kljenut mišića narušava radnje prema gore (npr. češljanje kose, podizanje predmeta iznad glave), penjanje uz stepenice ili ustajanja iz sjedećeg položaja; ovaj uzorak tipičan je za miopatije.

• Distalna kljenut mišića narušava zadatke kao što su: prelaženje preko rubnika, držanje šalice, pisanje, kopčanje ili korištenje ključeva; ovaj uzorak tipičan je za polineuropatije i miotoničnu distrofiju. Mnogi poremećaji (npr. kronična upalna demijelinacijska polineuropatija, Guillain-Barre-ov sindrom, miastenija gravis, radikulopatije, Eaton-Lambertov sindrom) uzrokuju proksimalnu i distalnu kljenut, ali jedan uzorak/obrazac može biti prvo istaknut.

• Bulbarna kljenut može uzrokovati kljenut mišića lica, dizartriju, disfagiju, s ili bez oštećenja bulbomotorike; ovi tegobe tipične su za određene neuromuskularne bolesti, kao što je miasteniju gravis, Eaton-Lambert-ov sindrom ili botulizma, ali i određene bolesti motoneurona, kao što je ALS i progresivna supranuklearna paraliza.

Somatski status dodatno pomaže lokalizirati oštećenje. Prvo, prosuditi opće obrasce/uzorke:

• Prvenstveno kljenut proksimalnih mišića sugerira miopatiju.

• Kljenut s hiperrefleksijom i povećanim tonusom mišića sugerira disfunkciju gornjeg motornog neurona (kortikospinalnog ili drugog motornog puta), naročito ako je pristutan ekstenzorni plantarni (Babinski) refleks.

• Nesrazmjerni poremećaj fine motorike prstiju (npr. fini pincetni pokretni, sviranje klavira) s relativno očuvanoj snazi stiska ukazuje selektivno oštećenje kortikospinalnog (piramidalnog) puta.

• Potpuna kljenut uz odsutne refleksa i značajno oslabljen mišićni tonus (flakcidnost) javlja se kod naglih i teških ozljeda leđne moždine (spinalni šok).

• Kljenut popraćena hiporefleksijom, smanjen tonus mišića (s ili bez fascikulacija), te kronična atrofija mišića ukazuju na disfunkciju donjeg motoneurona.

• Kljenut koja se najizraženija u mišićima inerviranih od najdužih živaca (tj. distalno više nego proksimalno, noge više nego ruke), osobito s gubitkom distalnog osjeta, ukazuje na disfunkciju donjeg motoneurona zbog periferne polineuropatije.

• Odsustvo neuroloških abnormalnosti (tj uredni refleksi, bez propadanja mišića ili fascikulacija, uredne snage ili slabe suradnje tijekom ispitivanja snage) ili slabe suradnje s umorom ili slabošću koja nema vremenski ili anatomski upućuje na umor, a ne pravu mišićnu kljenut. Međutim, ako je kljenut povremena i nije prisutna u trenutku pregleda, abnormalnosti se mogu previdjeti.

Dodatni nalazi mogu pomoći preciznije lokalizirati oštećenje. Na primjer,

• Kljenut udružena sa znacima gornjeg motoneurona uz druge znakove, kao što su afazija, poremećaji duševnog stanja, ili druga kortikalna disfunkcija sugeriraju: oštećenje mozga.

• Jednostrani znakovi gornjeg motoneurona (spastičnost, hiperrefleksija, ekstenzorni plantarni odgovor) i kljenut koje zahvaća ruku i nogu na istoj strani tijela sugerira: kontralateralno hemisferalno oštećenje, najčešće moždani udara.

• Znakovi oštećenja gornjeg ili donjeg motoneurona (ili oboje) uz gubitak osjeta ispod segmentne razine leđne moždine i gubitak kontrole funkcije crijeva ili mokraćnog mjehura (ili oboje) ukazuju na: oštećenje leđne moždine.

Kljenut sa znacima donjeg motoneurona može biti posljedica poremećaja koji zahvaćaju jedan ili više perifernih živaca; takav poremećaj ima vrlo specifične obrasce kljenuti / slabosti (npr. viseća šaka kod ozljede radijalnog živca). Kada je brahijalni ili lumbosakralni pleksus oštećen, motorni, senzorni i refleksne deficiti su često neujednačeni i ne slijede obrazac oštećenja perifernih živaca.

Određivanje specifičnog uzročnog poremećaja

Ponekad kombinacije nalaza upućuju na uzrok (vidi tablicu Nalazi povezani s kljenuti koji sugeriraju specifične poremećaje.

Ako je bez simptoma ili znakova prave kljenuti (npr. karakterističan anatomski i vremenski uzorak, objektivnih znaci) i pacijenti se žale samo opću slabost, umor ili nedostatak energije, trebalo bi razmotriti ne-neurološki poremećaj Međutim, u starijih pacijenata koji se osjećaju preslabo da hodaju, određivanje doprinosa kljenuti mišića može biti teško, jer je poremećaj hoda često multifaktorijalan (vidi Osnove gerijatrije).

Pacijenti s brojnim poremećajima mogu biti funkcionalno ograničeni, a da nemaju pravi gubitak mišićne snage. Na primjer, kardiopulmonalna disfunkcija ili anemija može uzrokovati umor zbog dispneje/zaduhe ili intolerancije napora. Disfunkcija zglobova (npr. zbog artritisa) ili mišićna bol(npr. zbog polimialgije reumatike ili fibromialgije) mogu otežati izvođenje tjelesnih zadataka. Ove i druge somatske bolesti koje uzrokuju slabost (npr. gripa, infektivna mononukleoza, zatajenje bubrega) obično su već dijagnosticirane ili su prepoznate na osnovu anamneze i fizikalnog pregleda, ili oboje.

Općenito, ako anamneza i fizikalni pregled ne otkriju abnormalnosti koje upućuju na somatski poremećaj, ovi poremećaji su malo vjerojatni; tada treba razmotriti poremećaje koji uzrokuju stalni generalizirani umor bez fiziološkog, vremenskog ili anatomskog uzorka(npr. depresija, sindrom kroničnog umora; nedijagnosticirana sistemska bolest poput anemije, hipotireoidizma ili Addisonove bolesti).

Testiranje

U pacijenata s umorom, a ne kljenuti, anamneza i fizikalni pregled treba usredotočiti na suptilne manifestacije temeljne bolesti (osobito infekcije, endokrine i reumatološke poremećaje, anemiju, i depresiju) koji se mogu koristiti za vođenje ispitivanja, ali ispitivanje može biti nepotrebno.

Iako se mnogi testovi mogu biti učiniti ako pacijenti imaju pravu mišićnu kljenut, takva testiranja često su samo pomoćno sredstvo.

Ako prava kljenut nije prisutna, ako postoje drugi klinički nalazi (npr. dispneja/zaduha, bljedilo, žutica, srčani šum), koriste se za nastavak ispitivanja.

Ako pacijenti nemaju abnormalne klinički nalaz, malo je vjerojatno da rezultati ispitivanja budu abnormalni. U takvim slučajevima, ispitivanja se značajno razlikuju. Inicijalni testovi obično uključuju neke kombinacije KKS-a, elektrolita (uključujući kalcij i magnezij), glukoze, testova bubrežne i jetrene funkcije, tireoidni stimulirajući hormon (TSH), SE i serološko testiranje na hepatitis C.

Ako su prisutni nagla ili teške prava kljenut ili bilo koji respiratorni simptomi, forsirani vitalni kapacitet i maksimalna udisajna sila mora biti testiran za procjenu rizika od akutnog respiratornog zatajenja. Bolesnici s vitalnim kapacitetom < 15 ml / kg ili udisaju sila < 20 cm H2O imaju povećan rizik.

Ako je prava kljenut prisutna (i obično nakon procjene rizika od akutnog respiratornog zatajenja), inicijalno ispitivanje obično se fokusira na utvrđivanje mehanizma kljenuti / slabosti. Osim ako je uzrok nije očit, obično se rade rutinske laboratorijske pretrage (KKS, elektroliti [uključujući kalcij i magnezij], glukoza, testovi bubrežne i jetrene funkcije, TSH, SE, serologija na hepatitis C ).

Testovi učinjeni kako bi potvrdili lokalizaciju i mehanizam kljenuti ovise o kliničkim nalazima.

Ako se sumnja na disfunkciju gornjeg motoneurona - mozga ključna pretraga je MRI. CT se koristi kada MRI testiranje nije moguće (primjerice, u pacijenata sa srčanim elektrostimulatorom / pacemakerom).

Ako se sumnja na mijelopatiju, MRI može otkriti oštećenje leđne moždine. Ona također otkriva druge uzroke paralize koje mogu oponašati mijelopatiju, uključujući lezije kaude ekvine, spinalnih korjenova, brahijalnog i lumbosakralnog pleksusa. CT mijelografija može se koristiti kada je MR nije dostupna. Drugi testovi (vidi tablicu Neki uzroci kljenuti mišića). Analiza likvora ne mora biti nužna za neke bolesti dijagnosticirane tijekom snimanja (npr. epiduralnog tumora), a kontraindicirana ako je prisutna sumnja na blokadu likvora (npr. zbog epiduralne kompresije leđne moždine).

Ako se sumnja na polineuropatije, miopatije ili poremećaja neuromišićne spojnice, ključni testovi koji pomažu razlikovati ove mehanizme slabosti su elektrodijagnostički studije (elektromiografija i neurografija).

Nakon ozljede živca, promjene u provodljivosti živca i denervacija mišića može potrajati i do nekoliko tjedana da se razviju, tako elektrodijagnostički studija možda neće pomoći u akutnoj fazi poremećaja. Međutim, ovi testovi mogu pomoći u diferencijaciji pojedinih akutnih poremećaja, poput akutne demijelinizirajuće neuropatije (npr. Guillain-Barre sindrom), akutni botulizam, te drugih akutnih poremećaja neuromišićne spojnice.

Ako se sumnja na miopatiju (sugerira kljenut mišića, grčevi mišića i bol), može se učiniti mjerenje mišićnih enzima (npr. CK, aldolaza, LDH). Povišene razine su u skladu s miopatijom, ali također mogu biti povišene u neuropatija (odražava mišićnu atrofiju) a vrlo su visoke vrijednosti pri ishemijskoj rabdomiolizi. Također, razina možda neće biti visoka u svim miopatijama. Redovita uporaba "crack" kokaina može uzrokovati kronično umjereno povišene razine CK (srednja vrijednost, 400 IU / L).

Kliničari mogu koristiti MRI za potvrdu upale mišića, što se javlja kod upalnih miopatija. Biopsija mišića može biti potrebno u konačnici kako bi dijagnosticirali miopatiju ili miozitis. MRI ili elektromiografija mogu pomoći pronaći prikladno mjesto za biopsiju mišića. Međutim, artefakt od igle može sličiti na mišićnu patologiju i treba se izbjegavati; stoga, biopsija se ne bi smjela učiniti u istom mišiću koji je testiran elektromiografijom.

Genetsko testiranje može potvrditi dijagnozu određenih nasljednih miopatija.

Ako se sumnja na bolest motoneurona (npr. ALS), pretrage / testovi uključuju elektromiografija i neurografiju za potvrdu dijagnoze, te da se isključe bolesti koje se mogu liječiti a oponašaju bolest motoneurona (npr. kronična upalna demijelinizacijska polineuropatija, multifokalne motorna neuropatija s blokom provođenja). MR mozga može pokazati degeneraciju kortikospinalnih puteva u kasnijim stadijima ALS-a. MRI leđne moždine (ili CT mijelografija) vrši se rutinski kako bi se isključila kompresija leđne moždine ili druge mijelopatije (vidi tablicu Neki uzroci mišićne kljenuti).

Testiranje za određene poremećaje može biti potrebno:

• Ako rezultati ukazuju na miasteniju gravis, edrofonijski test i serološka ispitivanja (primjerice, razina acetilkolinskih protutijela, i protutijela na mišićno specifičnu tirozin kinazu)

• Ako nalazi ukazuju na vaskulitis, ispitivanje autoantitijela

• Ako obiteljska anamneza ukazuje na nasljedni poremećaj, genetsko testiranje

• Ako rezultati ukazuju polineuropatije, ostale testove (vidi tablicu Neki uzroci mišićne kljenuti)

• Ako miopatija nije uzrokovana lijekovima, metaboličkim ili endokrinim poremećajima, vjerojatno je indicirana biopsija mišića

Liječenje

Liječe se uzroci mišićne kljenuti. U bolesnika s po život opasnom, akutnom kljenuti, može biti potrebna ventilacijska podrška.

Fizikalna i radna terapija može pomoći osobama prilagoditi se stalnoj kljenuti i minimalizirati gubitak funkcije.

Gerijatrijske osnove

Određeno slabljenje dubokih tetivnih refleksa je normalno sa starenjem, ali asimetrije ili odsutnosti tih refleksa unatoč augmentaciji je abnormalno.

Budući da starije osobe imaju veću vjerojatnost prethodne sarkopenije, mirovanje u krevetu može uzrokovati brzo slabljenje i propadanje mišića, ponekad nakon samo nekoliko dana.

Starije osobe koje uzimaju više lijekova osjetljivije su na miopatije uzrokovane lijekovima, neuropatijama, i umoru; dakle, lijekovi su čest uzrok slabosti/kljenuti u starijih osoba.

Osjećaj da je osoba preslaba hodati često ima više uzroka. Čimbenici mogu uključivati sljedeće:

• Mišićna kljenut (npr. uzrokovana moždanim udarom, korištenjem određenih lijekova, mijelopatijom zbog cervikalne spondiloze, ili atrofije mišića)

• Hidrocefalus

• Parkinsonizam

• Bolni artritis

• Starost utječe na gubitak neuronskih mreža za posturalnu stabilnost (vestibularni sustav, proprioceptivni putevi), koordinacije (mali mozak, bazalni ganglija), vid i praksije (frontalnog režnja)

Procjena se treba usredotočiti na reverzibilne čimbenike.

Fizikalna terapija i rehabilitacija su općenito korisni bez obzira na etiologiju kljenuti / slabosti.

Ključne točke

• Razlikovati gubitak mišićne snage od osjećaja umora.

• Ako umor nema anatomski ili vremenski uzorak slabosti u bolesnika s normalnom fizikalnim pregledom, postavlja sumnju na sindrom kroničnog umora, još neotkrivenu sistemsku bolest (npr. teška anemija, hipotireoza, Addisonova bolest), duševni poremećaj (npr. depresija), ili štetan učinak lijeka.

• Ako pacijenti imaju pravu kljenut mišića, prvo se treba usredotočiti na utvrđivanje da li kljenut uzrokovana disfunkcijom mozga, leđne moždine, pleksusa, perifernih živaca, neuromišićne spojnice ili mišića.

• Ako pacijent ima hiperrefleksija i povećan tonus mišića (spastičnost), posebno ako se izaziva Babinskijev refleks, sumnja se na oštećenje gornjeg motoneurona (npr. kortikospinalnog puta) mozga ili leđne moždine; MRI je obično potreban.

• Ako pacijenti imaju hiporefleksiju, smanjen tonus mišića, mišićne atrofije, fascikulacije mišića, sumnja se na oštećenje donjeg motoneurona.

• Ako pacijenti imaju hiporefleksiju i kljenut pretežno distalnih mišića, osobito s distalnim osjetnim deficitom ili parestezijama, sumnja se na polineuropatiju.

• Ako pacijenti imaju poteškoća s uspinjanjem uz stepenice, češljanjem kose i ustajanjem s kljenuti pretežno proksimalnih mišića i uz intaktan osjet, sumnja se na miopatiju.

• Fizikalna terapija je obično od pomoći u poboljšanju snage, bez obzira na to što je uzrok.