Nedostatak tiamina (koji uzrokuje bolest beri–beri) je najčešći u ljudi u zemljama u razvoju, koji se prehranjuju jako prerađenom rižom ili drugim prerađenim ugljikohidratima, te u kroničnih alkoholičara. Simptomi obuhvaćaju difuznu polineuropatiju, zatajenje srca i Wernicke–Korsakoffljev sindrom. Tiamin se primjenjuje za lakše postavljanje dijagnoze i liječenje nedostatka.
Tiamin je široko dostupan u prehrani, osobito u cjelovitim žitaricama, mesu (osobito svinjetini i jetri), obogaćenim proizvodima od žitarica, orašastim plodovima, mahunarkama i krumpiru (vidi tablicu Izvori, funkcije i učinci vitamina). Tiamin je uključen u metabolizam ugljikohidrata, masti, aminokiselina, glukoze i metabolizam alkohola te je osobito važan u funkciji središnjih i perifernih živčanih stanica i miokarda.
U osnovi, tiamin nije toksičan.
(Vidi također Pregled vitamina.)
Etiologija
Etiologija nedostatka
tiamina
Primarni nedostatak tiamina uzrokovan je:
Obično je razlog prehrana bogata jako prerađenim ugljikohidratima (npr. glaziranom rižom, bijelim brašnom, bijelim šećerom) u zemljama u razvoju. Neodstatak niacina se razvija kada je konzumiranje i drugih hranjivih tvari neadekvatno, također se može pojaviti u mladih odraslih osoba s teškom anoreksijom; to često događa i kod drugih nedostataka iz skupine B vitamina.
Sekundarni nedostatak tiamina uzrokovan je:
-
Povećanom potražnjom organizma (npr. hipertireoza, trudnoća, dojenje, naporne vježbe ili vrućica)
-
Smanjena apsorpcija u organizmu (npr. dugotrajni proljev)
-
Oslabljen metabolizam (npr. insuficijencija jetre)
Manjku tiamina u kroničnih alkoholičara doprinose brojni čimbenici, uključujući smanjeni unos, poremećenu apsorpciju i iskorištavanje, povećanu potrebu, te moguće i poremećaj apoenzima.
Patofiziologija
Patofiziologija nedostatka
tiamina
Nedostatak tiamina uzrokuje degeneraciju perifernih živaca, talamusa, mamilarnih tjelešaca i malog mozga. Cerebralni protok krvi je značajno smanjen, a vaskularni otpor povećan.
Srce može postati prošireno; mišićna vlakna postaju natečena, fragmentirana i vakuolizirana, s intersticijskim prostorima proširenim tekućinom. Dolazi do vazodilatacije, što može dovesti do edema stopala i nogu. Arteriovensko skretanje (shunt) krvi se pojačava. Konačno, može doći do zatajenja srca s povećanim srčanim minutnim volumenom.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi nedostatka
tiamina
Rani znakovi nedostatka tiamina su nespecifični: zamor, razdražljivost, loše pamćenje, poremećaji spavanja, prekordijalna bol, anoreksija i neugoda u trbuhu.
Različiti oblici bolesti beriberi uzrokuju različite simptome.
Suhi beri–beri se odnosi na periferne neurološke deficite uslijed manjka tiamina. Ovi su deficiti obostrani i grubo simetrični, a pojavljuju se zahvaćanjem područja dlanova ("rukavica") i tabana ("čarapa"). Pretežito zahvaćaju donje ekstremitete, započinju s parestezijama u nožnim prstima, peckanjem u stopalima (osobito izraženim tijekom noći), mišićnim grčevima potkoljenica, boli u nogama i disestezijama tabana. Rani znakovi su osjetljivost mišića potkoljenice, poteškoće prilikom dizanja iz pozicije čučnja i smanjeni osjećaj vibracije u nožnim prstima. Dolazi do propadanja mišića. Trajni nedostatak vitamina pogoršava polineuropatiju, koja u konačnici može zahvatiti i ruke.
Moždani beri–beri (Wernicke–Korsakoffljev sindrom), koji je kombinacija Wernickeove encefalopatije i Korsakoffljeve psihoze, pojavljuje se kod kroničnih alkoholičara koji ne konzumiraju hranu obogaćenu tiaminom. Wernickeova encefalopatija se očituje psihomotornom apatijom, nistagmusom, ataksijom, oftalmoplegijom, poremećajem stanja svijesti, te ako se ne liječi nastupa koma i smrt. Vjerojatno nastaje uslijed teškog akutnog manjka tiamina nakalemljenog na kronični manjak istog. Korsakoffljeva psihoza se manifestira smetenošću, bezvoljnošću, disfonijom i konfabulacijom uz poremećenu memoriju na nedavne događaje. Vjerojatno nastaje zbog kroničnog manjka tiamina, a može se razviti nakon ponavljanih napada Wernickeove encefalopatije.
Kardiovaskularni (vlažni) beri–berije bolest miokarda uzrokovana nedostatkom tiamina. Prvi učinci nedostatka su vazodilatacija, tahikardija, široki raspon pulsnog tlaka, znojenje, topla koža i laktacidoza. Kasnije se razvija zatajenje srca, uzrokujući ortopneju te plućni i periferni edem. Vazodilatacija se može nastaviti dovodeći ponekad do stanja šoka.
Infantilni beri-beri javlja se u dojenčadi (obično u dobi od 3 do 4 tjedna) koju doje majke s nedostatkom tiamina. Karakteristični su zatajenje srca (koje se može pojaviti iznenada), afonija i odsustvo dubokih tetivnih refleksa.
Budući da je tiamin nužan za metabolizam glukoze, u ljudi s nedovoljno tiamina, infuzije glukoze mogu potaknuti ili pogoršati simptome manjka tiamina.
Dijagnoza
Dijagnoza nedostatka
tiamina
Dijagnoza se obično zasniva na povoljnom odgovoru na liječenje tiaminom u bolesnika sa simptomima i znakovima nedostatka tiamina. Slična obostrana polineuropatija donjih ekstremiteta uzrokovana drugim poremećajima (npr. dijabetesom, alkoholizmom, manjkom vitamina B12, trovanjem teškim metalima) ne odgovara na suplementaciju tiaminom. Malo je vjerojatno da će neuropatije pojedinačnih živaca (mononeuropatije, npr. išijas) i višestruke mononeuropatije (mononeuritis multiplex) nastati zbog nedostatka tiamina.
Za isključivanje drugih uzroka tegoba treba odrediti vrijednosti elektrolita u serumu, uključujući i magnezij. U dvojbenim slučajevima se za potvrdu dijagnoze može izmjeriti aktivnost eritrocitne transketolaze i 24–satno izlučivanje tiamina urinom.
Dijagnoza kardiovaskularnog tipa bolesti beri–beri može biti teška za dijagnosticiranje ako postoje druge bolesti koje mogu uzrokovati zatajenje srca. Od pomoći može biti pokusna primjena terapijskih doza tiamina.
Liječenje
Liječenje nedostatka
tiamina
Osiguranje odgovarajuće opskrbe tiaminom putem prehrane je važno bez obzira na simptome.
Budući da intravenska primjena glukoze može pogoršati manjak tiamina, kronični alkoholičari i druge osobe u opasnosti od manjka tiamina bi trebale prije infuzije otopine glukoze, dobiti 100 mg tiamina intravenozno.
Doza tiamina koja se daje je:
-
Za blagu polineuropatiju: 10 do 20 mg oralno jednom dnevno tijekom 2 tjedna
-
Za umjerenu ili napredu neuropatiju: 20 do 30 mg na dan ( kao pojedinačna ili podijeljena doza), te se nastavlja tijekom nekoliko tjedana nakon što simptomi regradiraju
-
Za edem i kongestiju zbog kardiovaskularnog beri-berija: 100 mg IV jednom dnevno nekoliko dana
Također se liječi zatajenje srca.
Kod Wernicke–Korsakoffljeva sindroma se obično mora primjenjivati tiamin u dozi od 50 do 100 mg dva puta na dan intramuskularno ili intravenski, tijekom nekoliko dana, nakon čega slijedi doza od 50 do 100 mg jednom na dan sve do postizanja terapijskog odgovora. Anafilaktične reakcije na intravensku terapiju tiaminom su rijetke. Simptomi oftalmoplegije mogu se riješiti u jednom danu; dok poboljšanje stanja u bolesnika s Korsakoffljevom psihozom može potrajati od 1 do 3 mjeseca. Oporavak od neuroloških deficita u Wernicke–Korsakoffljevom sindromu, kao i u drugim simptomima manjka tiamina često su nepotpuni.
Budući da se manjak tiamina često pojavljuje s drugim nedostatcima vitamina iz B skupine, obično se tijekom nekoliko tjedana primjenjuju multipli vitamini topivi u vodi. Bolesnici trebaju nastaviti s uzimanjem hranjivih namirnica kojima se opskrbljuju količinom vitamina određenom preporučenim dnevnim unosom ili dva puta većom nego je određena.
Ključne poruke
-
Rizik od nedostatka tiamina je povećan kod ljudi koji se prehranjuju hranom bogatom visoko rafiniranim ugljikohidratima poput polirane riže ili bijelog brašna (najčešće se može vidjeti u zemljama u razvoju) ili kod kroničnih alkoholičara.
-
Rana klinička slika može biti nespecifična; periferni neurološki deficit, srčano popuštanje, te se također može razviti Wernicke-Korsakoffljev sindrom (uglavnom kod alkoholičara).
-
Dijagnosticiranje se temelji na kliničkim nalazima, uključujući i povoljan odgovor na liječenje sa suplementacijom tiamina.