Vipom

Autor: Elliot M. Livstone, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Davor Štimac, dr. med.
Prijevod: Alojzije Lacković, dr. med.

Vipom je tumor ne–ß stanica otočića gušterače koji luči vazoaktivni intestinalni polipeptid (VIP), koji je odgovoran za sindrom vodenog proljeva, hipokalijemije i aklorhidrije (WDHA sindrom). Dijagnozu potvrđuju serumske razine VIP-a. Lokalizacija tumora se određuje pomoću CT–a i endoskopskog ultrazvuka. Liječi se kirurškom resekcijom.

Vipomi su vrsta endokrinih tumora gušterače koji nastaju iz stanica otočića. Od ovih tumora, 50–70% je maligno, a neki mogu biti prilično veliki (7 cm) u trenutku postavljanja dijagnoze. U oko 6% slučajeva, vipom je dio multiple endokrine neoplazije.

(Vidi također Pregled endokrinih tumora gušterače.)

Simptomi i znakovi

Glavni simptomi su dugotrajni obilni vodenasti proljevi (volumen stolice natašte >750 do 1000 ml/dan i nakon obroka >3000 ml/dan) te simptomi hipokalijemije, acidoze i dehidracije. U polovice bolesnika, proljev je konstantan; u ostalih, težina proljeva varira tijekom vremena. Oko 33% bolesnika ima proljev <1 godine, a 25% ≥5 godina prije postavljanja dijagnoze.

Bolesnici se često tuže na letargiju, slabost mišića, mučninu, povraćanje i grčevite bolove u trbuhu.

Za vrijeme napadaja proljeva, 20% bolesnika ima i navalu crvenila sličnu onoj kod karcinoidnog sindroma.

Dijagnoza

  • Dokazivanje sekretornog proljeva

  • Razine VIP-a u serumu

  • Endoskopski ultrazvuk, PET ili scintigrafija omogućuju lokalizaciju tumora.

Za postavljanje dijagnoze potrebno je dokazati sekretorni proljev (osmolitet stolice je približno jednak osmolitetu plazme te dvaput veći od zbroja koncentracije natrija i kalija u stolici) Treba isključiti druge uzroke vodenog proljeva i zloporabu laksativa. U takvih bolesnika treba izmjeriti serumske vrijednosti VIP–a (idealno tijekom napada proljeva). Značajno povišene vrijednosti potvrđuju dijagnozu, ali blago povišene vrijednosti se mogu javiti kod sindroma kratkog crijeva i u upalnim bolestima. U bolesnika s povišenim vrijednostima VIP–a treba odrediti lokalizaciju tumora pomoću endoskopskog ultrazvuka, scintigrafije oktreotidom ili arteriografijom radi lokaliziranja metastaza.

Potrebno je analizirati kompletnu krvnu sliku te odrediti razine standardnih elektrolita. Hiperglikemija i oštećena tolerancija glukoze mogu se utvrditi u ≤ 50% bolesnika. Hiperkalcijemija se pojavljuje u polovice bolesnika.

Terapija

U početku je potrebno nadoknaditi tekućinu i elektrolite. Radi gubitka stolicom, potrebno je nadoknaditi bikarbonate kako bi se izbjegla acidoza. Budući da se gubitak vode i elektrolita stolicom povećava s postizanjem rehidracije, kontinuirana intravenska nadoknada može postati problem.

Oktreotid obično kontrolira proljev, ali su potrebne veće doze. Bolesnici koji odgovaraju na terapiju imaju koristi od dugodjelujućeg oktreotida koji se primjenjuje jedanput mjesečno u dozi od 20–30 mg IM. Bolesnicima koji primaju oktreotid može biti potrebna nadomjesna terapija enzimima gušterače, budući da oktreotid suprimira sekreciju enzima gušterače.

Resekcija tumora dovodi do izlječenja u 50% bolesnika s lokaliziranim procesom. U bolesnika s metastatskim tumorom, resekcija vidljivog tumora može privremeno ublažiti simptome. Kombinacija streptozocina i doksorubicina može smanjiti proljev i tumorsku masu ukoliko nastupi adekvatan odgovor (50–60% slučajeva). Novije kemoterapije za liječenje vipoma, koje su još uvijek u fazi istraživanja, uključuju terapiju na bazi temozolomida, everolimus ili sunitinib. Kemoterapija ne dovodi do izlječenja.

Ključne poruke