Parapsorijaza se odnosi na skupinu bolesti kože koju karakteriziraju makulopapule i ljuskave lezije. Liječenje uključuje kombinaciju različitih lokalnih i peroralnih lijekova i fototerapiju.
Parapsorijaza je naziv za skupinu bolesti o kojima se ne zna puno i koje ne pokazuju neka posebna obilježja, a koje imaju zajedničke kliničke osobine. Parapsorijaza se ne odnosi na psorijazu; tako je nazvana zbog ljuskavih plakova koji mogu nalikovati na one kod psorijaze.
Postoje 2 opća oblika:
Maložarišni oblik parapsorijaze pretvara u CTCL izuzetno rijetko. Velikožarišni oblik pretvara u CTCL u oko 10% bolesnika po desetljeću.
Simptomi i znakovi
Plakovi su obično asimptomatski; obično se radi o tankim, ljuskavim, suhim, ružičastim mrljama i plakovima, diskretno atrofičnog ili naboranog izgleda. Za razliku od toga, plakovi kod psorijaze su dobro označeni i ružičasti s debljim srebrnastim ljuskama.
Maložarišni oblik parapsorijaze karakteriziraju lezije < 5 cm u promjeru, dok velikožarišni oblik parapsorijaze lezije > 5 cm u promjeru.
U maložarišnom obliku parapsorijaze ponekad se digitiformni plakovi razvijaju u područjima dermatoma, posebno na bokovima i trbuhu. Iako digitiformni plakovi parapsorijaze mogu biti > 5 cm, pretvaranje u CTCL je izuzetno rijetko u maložarišnom obliku parapsorijaze.
Prognoza
Praćenje za oba oblika je nepredvidivo; sukcesivno kliničko praćenje i biopsije pružaju najranije otkrivanje ev. CTSL–a.
Dijagnoza
Dijagnoza parapsorijaze se temelji na kliničkoj slici i raspodjeli promjena.
Biopsija može biti korisna ako postoji zabrinutost za CTCL (vidi dijagnoza CTCL), ali inače je dijagnoza parapsorijaze klinička. Histološki nalazi možda nisu klasični za CTCL, ali se može napraviti imunofenotipska analiza i T-stanična studija preraspodjele gena kako bi se identificirao T-stanični klon ako postoji.
Diferencijalna dijagnoza maložarišnog oblika parapsorijaze uključuje sljedeće:
Najvažnije je isključiti CTCL jer se rani oblik CTCL klinički može teško razlikovati od maložarišnog oblika parapsorijaze. Biopsija je informativna i može se koristiti za razlikovanje maložarišnog i velikožarišnog oblika parapsorijaze.
Diferencijalna dijagnoza velikožarišnog oblika parapsorijaze uključuje sljedeće:
Liječenje
Liječenje maložarišnog oblika parapsorijaze nije potrebno, no može uključivati emolijense, pripravke katrana za lokalnu primjenu ili kortikosteroide i/ili fototerapiju; ili kombinaciju navedenih oblika terapije.
Velikožarišni oblik parapsorijaze se liječi fototerapijom ili lokalnom primjenom kortikosteroida.
Ključne točke
-
Parapsorijaza je etiološki heterogena skupina poremećaja koji imaju sličan izgled - karakterizirana tankim, ljuskavim, suhim, rozim mrljama i plakovima pomalo atrofičnog i naboranog izgleda.
-
Maložarišni oblik parapsorijaze promjera <5 cm obično je benigan; velikožarišni oblik parapsorijaze pretvara se u kožni T-stanični limfom u oko 10% bolesnika po desetljeću.
-
Dijagnoza se temlji na kliničkom izgledu promjena; biopsija i drugi testovi mogu biti potrebni za isključivanje kožnog limfoma T-stanica.
-
Velikožarišni oblik parapsorijaze se liječi fototerapijom ili lokalnom primjenom kortikosteroida.