Rekurentni polihondritis

Autor: Alana M. Nevares, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Srđan Novak, dr. med.
Prijevod: Tea Ahel Pavelić, dr. med.

Rekurentni polihondritis je rijetka, epizodna, upalna i destruktivna bolest hrskavice, u prvom redu uha i nosa, ali potencijalno i očiju, traheobronhalnog stabla, srčanih zalistaka, bubrega, zglobova, kože i krvnih žila. Dijagnoza se postavlja na osnovi kombinacije kliničkih, laboratorijskih, slikovnih, a ponekad i bioptičkih nalaza. Liječi se uglavnom prednizonom i drugim imunosupresivima.

Rekurentni polihondritis pogađa podjednako oba spola; počinje tipično u srednjim godinama. Na autoimunu etiologiju ukazuje povezanost s RA, sistemskim vaskulitisom, SLE i drugim bolestima vezivnog tkiva..

Simptomi i znakovi

Najčešće počinje akutno s boli, eritemom i oteklinom ušne hrskavice. Upala nosne hrskavice je sljedeća najčešća manifestacija, zatim slijedi artritis koji varira od artralgija do simetričnog ili asimetričnog nedestruktivnog artritisa koji zahvaća velike i male zglobove, s predilekcijom za kostohondralne zglobove i koljena.

Sljedeće najčešće manifestacije, od veće prema manjoj učestalosti, su upale

  • Oka (npr. konjunktivitis, skleritis, iritis, keratitis, korioretinitis)

  • Hrskavičnog tkiva grkljana, dušnika ili bronhija (uzrokuje promuklost, kašalj i osjetljivost nad hrskavicom larinksa)

  • Unutarnjeg uha

  • Kardiovaskularnog sustava (npr. aortalna regurgitacija, mitralna regurgitacija, perikarditis, miokarditis, aneurizme aorte, aortitis)

  • Bubrega

  • Kože

Akutni napadaji se povlače tijekom nekoliko tjedana do mjeseci, s recidivima tijekom više godina.

Uznapredovala bolest može dovesti do razaranja hrskavice s posljedično mlohavim ušima, sedlastog nosa, deformiteta prsiju (pectus excavatum) te vidnih, slušnih i vestibularnih poremećaja. Suženje traheje pogoduje razvoju dispneje, pneumonije ili čak kolapsu dušnika. Moguće je istovremeno prisustvo sistemskog vaskulitisa (leukocitoklastični vaskulitis ili nodozni poliarteritis), mijelodisplastičnog sindroma ili karcinoma.

Dijagnoza

  • Klinički kriteriji

  • Ponekad biopsija

Dijagnoza se postavlja ako bolesnik razvije barem tri od sljedećih tegoba:

  • Bilateralni hondritis aurikula

  • Upalni poliartritis

  • Hondritis nosa

  • Upalne promjene oka

  • Hondritis dišnih putova

  • Slušni ili vestibularni poremećaji

Biopsija zahvaćene hrskavice, najčešće uške, pomaže ako klinička dijagnoza nije jasna, ali je rijetko nužna.

Laboratorijski testovi nisu specifični, ali mogu pomoći isključiti druge bolesti. Analiza sinovijalne tekućine pokazuje blage upalne promjene koje su nespecifične, ali pomažu isključiti infekciju. Krvni testovi mogu pokazati normocitno-normokromnu anemiju, leukocitozu, ubrzanu SE ili povišenu razinu gamaglobulina, a povremeno i pozitivan reumatoidni faktor, antinuklearna protutijela (ANA), ili, u do 25% bolesnika, antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA). Poremećaj funkcije bubrega može ukazati na pridružen glomerulonefritis. Prisustvo c-ANCA (ANCA koja su reaktivna uglavnom na proteinazu-3) može ukazivati na granulomatozu s poliangiitisom (ranije Wegenerova granulomatoza), koja može uzrokovati slične promjene.

Po postavljenoj dijagnozi potrebno je učiniti pretrage gornjih i donjih dišnih putova, uključujući potpuno spirometrijsko testiranje i CT grudnih organa.

Prognoza

Stope smrtnosti su smanjene s novijim terapijama. Osmogodišnje preživljenje sada iznosi 94%, a smrtni ishodi su tipično posljedica kolapsa grkljana i dušnika ili srčanožilnih komplikacija, poput aneurizmi velikih žila, insuficijencije srčanih zalistaka ili sistemskog vaskulitisa.

Liječenje

Blaga recidivirajuća bolest uha se može liječiti s NSAIR u protuupalnim dozama, ili dapsonom (50 do 100 mg PO jednom dnevno). Većina bolesnika se ipak liječi prednizonom, 30–60 mg PO jednom dnevno, uz snižavanje doze čim se postigne klinički odgovor. Nekim bolesnicima međutim treba dugotrajno liječenje. U takvim slučajevima se metotreksatom u dozi od 7,5 do 20 mg PO jedanput tjedno, smanjuje potreba za kortikosteroidima. Posebno teški oblici bolesti zahtijevaju druge imunosupresive, kao što su ciklosporin, ciklofosfamid, anti-TNF lijekovi (infliksimab, etanercept) ili azatioprin ( vidi: Imunomodulatorni, citotoksični i imunosupresivni lijekovi). Nijedan od ovih pristupa nije provjeren kontroliranim kliničkim pokusima i nema dokaza o smanjenju smrtnosti. Ako se pojavi stridor zbog suženja traheje, potrebna je traheostomija ili postavljanje potpornika (stenta).

Opsežniji kolaps traheobronhalnog stabla može zahtijevati rekonstrukciju dušnika. Bolest očiju ponekad može biti otporna na liječenje, pogotovo kad je zahvaćena bjeloočnica, i ima lošu prognozu. Pacijenti s dugoročnom terapijom kortikosteroidima trebaju primiti profilaksu za sprečavanje osteoporoze. Potrebno je primijeniti profilaksu oportunističkih infekcija, kao što je Pneumocystis jirovecii (vidi prevenciju pneumonije uzrokovane Pneomocystis jirovecii), ako se koristi kombinacija imunosupresivne terapije.

Zbog zahvaćenosti i suženja dušnika endotrahealna intubacija može biti tehnički teško izvediva: također, intratrahealna manipulacija može dovesti do po život opasnih postanestetičkih pogoršanja uzrokovanih daljnjom upalom glotisa ili subglotisa. Stoga, endotrahealnu intubaciju treba izbjegavati kad god je to moguće (npr, koristeći lokalnu i regionalnu anesteziju). Kad je endotrahealna intubacija neizbježna, trebaju se izvršiti pripreme za hitnu krikotirotomiju.

Ključne poruke
Politika privatnosti