Meduloblastom

Autor: John J. Gregory, Jr., MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: doc. dr. sc. Tihana Boraska Jelavić, dr. med.

Meduloblastomi su invazivni i brzo rastući tumori SŽS-a dječje dobi koji se razvijaju u stražnjoj lubanjskoj jami (koja sadrži moždano deblo i mali mozak). Dijagnoza se temelji na MR-u i biopsiji/ resekciji tumora. Liječenje se sastoji od operacije, zračenja i kemoterapije.

Meduloblastom je najčešći zloćudni tumor stražnje lubanjske jame u djece i predstavlja oko 20% svih pedijatrijskih tumora SŽS-a. Ima bimodalnu distribuciju pojavljivanja s vrhuncem u dobi od 3 do 4 godine i 8 do 10 godina, ali se može pojaviti tijekom cijelog djetinjstva. Meduloblastom je tip primitivnog neuroektodermalnog tumora (PNET).

Etiologija meduloblastoma je nepoznata u većine bolesnika, ali meduloblastom se može razviti u određenim sindromima (npr. Gorlinov sindrom, Turcotov sindrom).

Simptomi i znakovi

Pacijenti se najčešće javljaju s povraćanjem, glavoboljom, mučninom, poremećajima vida (npr. dvoslike) i nesigurnim hodanjem ili nespretnošću.

Dijagnoza

  • MR

  • Histološka procjena uzorka dobivenog biopsijom ili kompletnom resekcijom tumora

MR s gadolinijem je metoda izbora za početnu evaluaciju mogućeg meduloblastoma. Definitivna dijagnoza se postavlja analizom tumorskog tkiva dobivenog biopsijom ili idealno kompletnom resekcijom tumora pri početnoj prezentaciji.

Nakon što se utvrdi početna dijagnoza, određivanje stupnja proširenosti i pripadnosti rizičnoj grupi su ključni kod meduloblastoma.

Testovi određivanja stupnja proširenosti bolestii uključuju

  • MR cijele kralješnice

  • Lumbalnu punkciju za citologiju cerebrospinalnog likvora

  • Postoperativni MR za procjenu rezidualnog tumora.

Procjena rizika temelji se na količini ostatnog tumora i dokazu proširenosti bolesti:

  • Visoki rizik: postoperativna preostala bolest je > 1,5 cm2 ili postoji diseminirana mikroskopska ili velika bolest.

  • Prosječan rizik: postoperativna preostala bolest je < 1,5 cm2 i nema diseminacije bolesti.

Prognoza

Prognoza ovisi o stadiju, histologiji i biološkim (npr. histološkim, citogenetskim, molekularnim) karakteristikama tumora i dobi bolesnika, ali općenito

  • Dob > 3 god.: Vjerojatnost preživljavanja 5 god bez bolesti je 50 do 60% ako je tumor visokog rizika i 80% ako je tumor prosječnog rizika.

  • Dob ≤ 3 god.: Prognoza je problematičnija, dijelom i zbog toga što i do 40% djece ima diseminiranu bolest u vrijeme postavljanja dijagnoze. Djeca koja prežive su u riziku razvoja dugotrajnih teških neurokognitivnih oštećenja (primjerice u sjećanju, verbalnom učenju i izvršnim funkcijama).

Liječenje

  • Kirurgija, zračenje i kemoterapija

Liječenje meduloblastoma uključuje operaciju, zračenje i kemoterapiju. Izlječenje sa samom kemoterapijom je postignuto u neke djece < 3 godine. Kombinirana terapija obično daje najbolje rezultate dugog preživljenja.

Politika privatnosti