Vaskularna purpura uzrokovana disproteinemijama

Autor: David J. Kuter, MD, DPhil
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Branimir Barišić, dr. med.

Stanja koja uzrokuju abnormalnosti proteina u krvi, uobičajeno imunoglobulina, mogu uzrokovati nastanak fragilnih krvnih žila što dovodi do purpure.

(Vidi također Pregled krvožilnih poremećaja krvarenja.)

Naziv purpura se odnosi na ljubičaste lezije kože ili sluznica koje su uzrokovane krvarenjem. Male lezije (<2 mm) se nazivaju petehije, a velike lezije su nazvane ekhimoze ili modrice.

Amiloidoza

Amiloidoza dovodi do nakupljanja depozita amiloida u stijenkama krvnih žila kože i potkožnog tkiva, što može povećati fragilnost krvnih žila i uzrokovati purpuru. Purpura se uobičajeno pojavljuje na gornjim ekstremitetima, što je u suprotnosti sa imunotrombocitopenijom, u kojoj se purpura pojavljuje uglavnom na donjim ekstremitetima. Kod nekih bolesnika, koagulacijski čimbenik X se veže za amiloid, čime se smanjuje njegova razina, ali to obično nije uzrok krvarenja. Na amiloidozu upućuje periorbitalna purpura ili nastanak purpuričnog osipa koji se javlja nakon blagog pritiska na kožu, kod bolesnika koji nema tromocitopeniju. Neki bolesnici sa amiloidozom imaju makroglosiju (povećan jezik) i mogu imati depozite amiloida u koži.

Većina bolesnika ima povišene razine lakih lanaca u serumu. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom tkiva (bojenje kongo crvenilom zahvaćenog tkiva ili aspirata masnog tkiva).

Krioglobulinemija

U krioglobulinemiji se stvaraju imunoglobulini koji se precipitiraju kada je krv izložena niskim temperaturama (krioglobulini), što se događa prilikom prolaska krvi kroz kožu i potkožna tkiva udova. Monoklonski imunoglobulini koji se stvaraju u makroglobulinemiji (limfoplazmacitoidni limfom) ili u multiplom mijelomu, ponekad se ponašaju kao krioglobulini, kao i neki miješoviti IgM-IgG imuni kompleksi koji se stvaraju u nekim kroničnim infektivnim bolestima, najčešće u hepatitisu C. Krioglobulinemija može također uzrokovati vaskulitis malih krvnih žila, što može uzrokovati purpuru. Krioglobulini se mogu otkriti laboratorijskim testovima.

Hipergamaglobulinemijska purpura

Hipergamaglobulinemijska purpura je vaskulitična purpura koja prvenstveno zahvaća žene. Na potkoljenicama se razvijaju rekurentne nakupine sitnih, palpabilnih, purpurnih promjena. Nakon ovih promjena zaostaju male smeđe točke. Mnogi bolesnici imaju manifestacije imunološkog poremećaja koji je u podlozi (npr. Sjögrenov sindrom, SLE). Dijagnostički nalaz je poliklonski porast IgG.

Hiperviskozni sindrom

Hiperviskozni sindrom je uobičajeno posljedica značajno povišenih plazmatskih vrijednosti IgM, te se također može očitovati purpurom i drugim poremećajima krvarenja (npr. dugotrajna epistaksa) u bolesnika sa makroglobulinemijom. Značajni porast vrijednosti drugih imunoglobulina (pogotovo IgA i IgG3) može također uzrokovati hiperviskozni sindrom.