Karcinom bubrežne nakapnice i uretera

Autor: Thenappan Chandrasekar, MD
Urednica sekcije: doc. dr. sc. Karmela Altabas, dr. med.
Prijevod: Sven Nikles, dr. med.

Karcinomi bubrežne nakapnice i uretera su obično karcinoma stanica urotela i povremeno skvamoznih stanica. Simptomi uključuju hematuriju, ponekad i bolove. Dijagnoza se postavlja pomoću CT-a, citologije ili biopsije. Liječenje je kirurško.

Karcinom urotela bubrežne nakapnice odgovoran je za nekih 7 do 15% bubrežnih novotvorina. Karcinom urotela mokračovoda odgovoran je za oko 4% tumora gornjih mokraćnih putova. Faktori rizika su isti kao i oni kod raka mjehura (pušenje, pretjerana upotreba fenacetina, dugoročna upotreba ciklofosfamida, kronične iritacije, izlaganje nekim kemikalijama). Osim toga, osobe s endemskom nefropatijom s područja Balkana su iz nepoznatih razloga sklone javljanju karcinoma urotela. Genetski, urotelni karcinomi gornjeg trakta povezani su s Lynchovim sindromom i mogu biti primarni rak.

Simptomi i znakovi

Većina bolesnika se prezentira hematurijom, a dizurija i učestalo mokrenje se javljaju ako je zahvaćen i mokraćni mjehur. Bubrežne kolike mogul biti znak opstrukcije (vidi Obstruktivna Uropatija). Rijetko, hidronefroza može biti rezultat tumora bubrežne nakapnice.

Dijagnoza

  • Ultrazvuk ili CT s kontrastom

  • Citologija ili histologija

U bolesnika s nerazjašnjenim simptomima mokraćnog sustava, obično je potrebno učiniti ultrazvuk ili CT s kontrastom. Ako se dijagnoza ne može isključiti, za potvrdu je potrebno učiniti citološku ili histološku analizu. Ureteroskopija, nefroskopija ili obje pretrage se izvode ako je potrebna biopsija gornjeg trakta ili ako se uz pozitivan citološki nalaz ne može utvrditi ishodište zloćudnih stanica. Za druge neoplazme treba snimiti CT abdomena i zdjelice te RTG prsnog koša, kako bi se utvrdila proširenost tumora i eventualne metastaze.

Prognoza

Ishod ovisi o dubini prodora u ili kroz uroepitelni zid, što je teško odrediti. Vjerojatnost izlječenja je >90% u bolesnika s površnom, lokaliziranom neoplazmom, ali svega 10–15% u onih s duboko invazivnim procesom. Ako dođe do probijanja zida ili do udaljenih presadnica vjerojatnost izlječenja je gotovo nikakva.

Liječenje

  • Ekscizija ili ablacija

  • Postoperativni nadzor sa cistoskopijom

Obično se izvodi radikalna nefroureterektomija, koja uključuje i eksciziju dijela mokraćnog mjehura s regionalnom limfadenektomijom. U nekim je slučajevima indicirana parcijalna ureterektomija sa ili bez reimplantacije (npr. bolesnici s tumorom distalnog dijela uretera, s oštećenom bubrežnom funkcijom ili s jednim bubregom). Preporučuje se neposredna postoperativna intravezikalna kemoterapija gemcitabinom i mitomicinom-C kako bi se smanjio rizik od intravezikalnog recidiva. Neoadjuvantna kemoterapija prije nefrouretektomije preporuča se za lezije visokog stupnja i visokog stadija bolesti jer drugi tretmani mogu smanjiti bubrežnu funkciju, time često sprečavajući naknadnu primjenu adjuvantne kemoterapije. PD-1 i/ili PD-L1 inhibitori kontrolne točke sada se koriste za karcinome urotela gornjeg trakta i mogu se pokazati korisnim alternativnim liječenjem u bolesnika koji nisu prihvatljivi za cisplatinu (često se koristi kao neoadjuvantna kemoterapija).

Ponekad je, za pouzdano gradirane i dobro prikazane tumore niskog gradusa nakapnice ili uretera, moguća laserska ekscizija. Ponekad, lijek, kao što je mitomicin C ili bacil Calmette-Guerin (BCG) se koriste u liječenju.

Periodnične kontrolne cistoskopije su indicirane jer su karcinomi nakapnice i uretera skloni recidiviranju u mjehur, a takvi se recidivi ako se dijagnosticiraju u ranom stadiju bolesti, mogu se liječiti filguracijom, transuretralnom resekcijom ili intravezikalnim instiliranjem. Liječenje metastaza je isto kao i za metastaze karcinoma mokračnog mjehural.

Ključne točke

  • Rizik od karcinoma bubrežne nakapnice i uretera povećava s pušenjem, korištenjem fenacetina i ciklofosfamida, kronične iritacije ili izlaganjem nekim kemikalijama.

  • Učini ultrazvuk ili CT s kontrastom, ako imaš neobjašnjive simptome urinarnog trakta.

  • Potvrditi dijagnozu histološki.

  • Odstrani ili abliraj tumore, najčešće pomoću radikalne nefroureterektomije i prati bolesnika s periodičnim cistoskopijama.