Koštani tumori mogu biti benigni ili maligni. Maligni tumori mogu biti primarni ili metastatski.

U djece, tumori kosti su većinom primarni i dobroćudni( benigni); neki su zloćudni(maligni) primarni tumori (npr. osteosarkom, Ewingov sarkom). Rijetki su metastatski tumori (npr. neuroblastom, Wilmsov tumor). Koštana srž također može biti zahvaćena kod leukemija i limfoma u dječjoj dobi.

U odraslih, osobito onih starijih od 40 godina, metastatski tumori su oko 100 puta češći od primarnih malignih tumora. Isključujućii tumore stanica koštane srži (npr.multipli mijelom), postoji oko 3900 slučajeva primarnih malignih tumora kosti u SAD-u svake godine među djecom i odraslim (1).

Tumori sinovijalnog tkiva su iznimno rijetki među djecom i odraslima. Pigmentirani vilonodularni sinovitis je dobroćudni, ali ponekad destruktivni tumor sinovijalnih stanica. Sinovijalni sarkom (često s vretenastim stanicama i komponentom sličnom žljezdanom tkivu) maligni je tumor mekog tkiva nesinovijalnog podrijetla, koji se rijetko javlja unutar zgloba. To je monomorfni rak mekog tkiva plavih vretenastih stanica s različitim stupnjem diferencijacije epitela karakteriziran specifičnim fuzijskim genom SS18-SSX/1/2/4, ali je često bifazičan s komponentama sličnim vretenastim i žljezdanim stanicama.

Multipli mijelom često se smatra tumorom stanica koštane srži u kosti, a ne primarnim tumorom kosti jer je hematopoetskog porijekla (vidi Multipli Mijelom).

Literatura

• 1. The American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022

Simptomi i znakovi

Pregled tumora kostiju i zglobova

Tumori kosti obično uzrokuju neobjašnjivu, progresivnu bol i oteklinu. Bol se može javiti s mehaničkim stresom nošenja težine ili bez nje (bol u mirovanju), osobito noću. Neki tumori (npr. leukemija, limfom, Ewingov sarkom) mogu uzrokovati vrućicu i/ili druge konstitucionalne simptome.

Dijagnoza

Pregled tumora kostiju i zglobova

• Standardni radiogram

• MRI, obično u početku bez, a zatim s kontrastom, a ponekad i CT

• Skeniranje skeleta cijelog tijela ili PET-CT cijelog tijela (pozitronska emisijska tomografija u kombinaciji s CT-om) ako se sumnja na multicentrične ili metastatske tumore

• Biopsija, osim u slučaju kada radiološke pretrage jasno ukazuju na benigne karakteristike ili postoje multiple lezije kosti u pacijenata s potvrđenim primarnim tumorom

Najčešći razlog kašnjenja u dijagnostici je to što liječnik ne posumnja na tumor te stoga ne indicira odgovarajuće radiološke pretrage za njihovo dokazivanje. Na tumore kosti treba posumnjati u pacijenata s neobjašnjivom boli u kostima, osobito noćnom boli i boli u mirovanju. Perzistirajuća ili progresivna, nejasna bol trupa ili ekstremiteta, osobito ukoliko je udružena s palpabilnom tvorbom, indikativna je za tumor kosti. Stalna ili progresivna neobjašnjiva bol u trupu ili ekstremitetima, osobito ako je povezana s masom, ukazuje na tumor kostiju. Neki tumori zdjelične kosti mogu uzrokovati bol u zdjelici ili proksimalnom dijelu stražnjice, oponašati išijas ili, rijetko, uzrokovati pravi išijas s kompresijom ishijadičnog živca.

Standardni radiogram dijagnostička je metoda izbora u otkrivanju koštanih tumora te određivanju njegovih karakteristika. Lezije indikativne za tumore, uključujući one koje su slučajno otkrivene na standardnom radiogramu koji je učinjen zbog drugog razloga, obično zahtijevaju daljnju obradu, često primjenom dodatnih slikovnih metoda( npr. MRI) i biopsije. Međutim, tumori s rendgenskim nalazima klasičnim za benigne lezije ne zahtijevaju skeniranje kostiju, CT ili MRI osim ako pacijent ima bolove u području lezije.

Skeniranje kostiju cijelog tijela općenito, umjesto samo skeniranja odabranog područja, trebalo bi se raditi rutinski kako bi se identificirala druga područja abnormalnosti, osobito ako se sumnja na multicentrične ili metastatske tumore. Obično se preferira skeniranje cijelog tijela kako bi se osiguralo identificiranje drugih lezija kostura, osobito zato što je pacijent već primio punu dozu radionuklida, a komponenta cijelog tijela zahtijeva samo ograničeno dodatno vrijeme. PET-CT cijelog tijela alternativa je skeniranju kostiju cijelog tijela.

Postoje slučajevi kada je MRI s kontrastom gadolinija neophodan, a drugi slučajevi kada kontrast nije potreban. Adekvatnost bubrežne funkcije treba dokumentirati prije dodavanja MRI kontrasta, jer može doći do bubrežne toksičnosti u bolesnika sa smanjenim bubrežnim kapacitetom. MRI radiolog trebao bi donijeti konačnu odluku treba li MRI s kontrastom slijediti MRI studiju bez kontrasta i koje su dodatne sekvence MRI potrebne.

Karakteristični nalazi

Neki tumori (npr. neosificirajući fibrom, fibrozna displazija, enhondrom) te stanja koja nalikuju na tumore( npr. Pagetova bolest kostiju) mogu imati karakteristični radiološki nalaz te biti dijagnosticirani bez biopsije.

Radiološki nalaz koji ukazuje na rak uključuje slijedeće:

• Litičke, destruktivne lezije

• Loša ograničenost, prožimajući gubitak koštane mase

• Nepravilni rubovi tumora

• Lokalizirana područja koštane destrukcije ( izgled kosti kao da je " izgrižena od moljaca")

• Destrukcija kortikalne kosti

• Širenje na meka tkiva

• Patološka fraktura

Litički izgled karakteriziraju područja destrukcije kosti koja su oštro razgraničena. Prožimajući izgled karakterizira polagani, postupni gubitak kosti ili infiltrirajući uzorak bez jasnih granica. Dijagnoza se zasniva na karakterističnom izgledu. Primjerice, Ewingov sarkom karakteristično uzrokuje razaranje kosti, zahvaća velike mase mekog tkiva s izraženom agresivnom periostalnom reakcijom koja se opisuje kao "lukovica" često prije negoli poprimi ekstenzivni, litički, destruktivni izgled,dok gigantocelularni tumor ima cistični izgled bez sklerotičnog ruba koji razgraničava tumor od okolne kosti.

Lokalizacija tumora također sužava dijagnostičke opcije. Primjerice, Ewingov sarkom obično se javlja u dijafizi duge kosti, osteosarkom se obično javlja u metafizno-dijafiznoj regiji prema kraju duge kosti, a gigantocelularni tumor uobičajeno u epifizi.

Kod zahvaćanja koštane srži u sklopu leukemija i limfoma u dječjoj dobi, nekad mogu biti vidljive promjene na standardom radiogramu kostiju. U odraslih se metastatski rak pluća, dojke, prostate i bubrega može očitovati višestrukim lezijama kostiju.

Neka benigna stanja mogu oponašati maligni tumor:

• Heterotopna osifilacija(osificirajući miozitis) i obilan kalus nakon prijeloma mogu uzrokovati mineralizaciju oko kortikalne kosti i u priležećem mekom tkivu, oponašajući maligni tumor

• Histiocitoza Langerhansovih stanica (histiocitoza X, Letterer–Siweova bolest, Hand–Schüller–Christianova bolest, eozinofilni granulom) uzrokuje solitarne ili multiple koštane lezije koje su obično prepoznatljive na standardnom radiogramu. Kod solitarnih lezija, može doći do periostalnog okoštavanja, što je indikativno za maligni tumor. Kod solidarnih lezija, može doći do stvaranja nove kosti u periodu, što ukazuje na maligni tumor kosti.

• Osteopoikiloza (“mrljaste kosti”) je asimptomatsko stanje, bez kliničkog značaja, koje nalikuje na osteoblastične koštane metastaze karcinoma dojke. Ona se odlikuje višestrukim malim okruglim ili ovalnim žarištima skleroze kosti, obično u tarzalnim, karpalnim ili zdjeličnim kostima ili metafizno-epifiznoj regiji dugih kostiju.

• Infekcija kosti može se očitovati bolom i destruktivnom lezijom na rendgenskim snimkama.

Ostale pretrage:

Primarno mjesto raka može se identificirati u više od 85% vremena kvalitetnom anamnezom i fizičkim pregledom, CT-om prsnog koša/abdomena/zdjelice, mamografijom kod žena i prostata-specifičnim antigenom (PSA) kod muškaraca. CT i MRI mogu biti od pomoći pri određivanju lokalizacije i proširenosti tumora kosti i ponekad upućuju na specifičnu dijagnozu. MRI se obično radi pri sumnji na tumor. Ukoliko se sumnja da je tumor metastatski ili ima multiple fokalne lezije( multicentričan) tada se radi scintigrafija kosti radioaktivnim izotopom tehnecija. Može se napraviti pozitronska emisijska tomografija(PET), često u kombinaciji s CT-om (PET-CT). Za potencijalno metastatske tumore, mamografija kod žena i PSA kod muškaraca mogu pomoći u identificiranju primarnog raka.

Biopsija je obično ključna za postavljanje dijagnoze malignog tumora, osim ukoliko tumor prikazan slikovnim tehnikama ima tipične benigne karakteristike. Patologu treba predočiti sve relevantne podatke iz anamneze te treba pregledati radiološke nalaze. Histopatološka dijagnoza nije uvijek laka pa je potrebno bioptirati dovoljno tkiva iz reprezentativnog dijela tumora (obično meki dio). Najbolji se rezultati postižu u centrima s bogatim iskustvom u izvođenju biopsija kosti. Brza, precizna i konačna dijagnoza moguća je u > 90% slučajeva. Posebna imunohistološka bojanja i ponekad citogenetske studije olakšavaju točnu dijagnozu.

Biopsija može biti potrebna kako bi se potvrdila sumnja na metastatsku bolest iz izolirane, pojedinačne lezije. Međutim, biopsija nije potrebna ukoliko postoje multiple metastatske lezije u pacijenta s potvrđenim primarnim tumorom.

Ako postoji sumnja na malignu bolest temljem histološkog smrznutog reza, operater često čeka konačni histološki nalaz prije definitivnog liječenja. Pogreške se češće javljaju u bolnicama koje se rijetko susreću s pacijentima koji imaju primarne maligne tumore kosti.

Ključne poruke

• U djece, većina tumora kosti su primarni i benigi, neki su primarni i maligni, a vrlo rijetko metastatski.

• U odraslih, osobito u dobi > 40 godina, metastatski tumori su oko 100 puta češći od primarnih malignih tumora.

• Obrada započinje standardnim radiogramom, no najčešće je potrebna MRI i često druga dijagnostika.

• Radiološki nalaz koji upućuje na rak uključuju destrukciju( osobito s multiplim žarištima,), nepravilne rubove, destrukciju kortikalne kosti, širenje na meka tkiva i patološke frakture.

• Biopsija je potrebna za dijagnozu zloćudnih tumora, na koje treba posumnjati u bolesnika s neobjašnjivom trajnom boli u kostima.