Epilepsija i epileptički napadaji

    Autor: Bola Adamolekun, MD
    Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
    Prijevod: Ana Sruk, dr. med.

    Epileptički napadaj je abnormalno, nekontrolirano električno izbijanje koje se pojavljuje unutar sive tvari moždane kore i prolazno ometa normalnu funkciju mozga. Epileptički napadaj obično uzrokuje promijenjenu svjesnost, abnormalne senzacije, žarišne nevoljne pokrete ili konvulzije (raširene, nevoljne, snažne kontrakcije voljnih mišića). Dijagnoza može biti klinička i uključivati rezultate neuroslikovne obrade, laboratorijskih testova i EEG-a kod novonastalih epileptičkih napadaja ili koncentracije antiepileptičkih lijekova u krvi kod prethodno dijagnosticirane epilepsije. Liječenje uključuje otklanjanje uzroka ako je moguće, antiepileptičke lijekove i kirurško liječenje (ako su lijekovi neučinkoviti).

    Vidi i febrilne konvulzije i novorođenačke konvulzije.

    Oko 2% odraslih osoba imat će tijekom života jedan epileptički napadaj. Dvije trećine tih osoba nikada neće dobiti još jedan.

    Definicije

    Terminologija vezana uz epilepsiju i epileptičke napadaje može biti zbunjujuća.

    Epilepsija je kronični poremećaj mozga karakteriziran ponavljajućim (≥ 2) epileptičkim napadajima koji su neprovocirani (tj. ne odnose se na reverzibilne uzroke) i koji se pojavljuju odvojeno u razmaku > 24 sata. Jedan epileptički napadaj ne znači dijagnozu epilepsije. Epilepsija je često idiopatska, no različiti poremećaji mozga, kao što malformacije, moždani udari i tumori, mogu uzrokovati simptomatsku epilepsiju.

    Simptomatska epilepsija je epilepsija uzrokovana poznatim uzrokom (npr. tumor mozga, moždani udar). Tako izazvani epileptički napadaji nazivaju se simptomatski epileptički napadaji. Oni su najčešći u novorođenčadi i starijih osoba.

    Kriptogena epilepsija je epilepsija za koju se pretpostavlja da se javlja zbog određenog uzroka, no taj specifičan uzrok u ovom trenutku nije poznat.

    Neepileptički napadaji su izazvani privremenim poremećajem ili uzrokom (npr. metabolički poremećaji, infekcije SŽS-a, kardiovaskularni poremećaji, toksičnost lijekova ili droga, ukidanje lijekova, ustezanje od lijekova i droga, psihogeni poremećaji). U djece, povišena tjelesna temperatura može izazvati epileptički napadaj (febrilne konvulzije).

    Psihogeni neepileptički napadaji (pseudonapadaji) su simptomi koji oponašaju epileptičke napadaje kod bolesnika s psihijatrijskim poremećajima no ne uključuju abnormalna električna izbijanja u mozgu.

    Etiologija

    Česti uzroci epileptičkih napadaja (vidi tablicu Uzroci epileptičkih napadaja) razlikuju se ovisno o dobi pojave:

    • Prije 2. godine života: Povišena tjelesna temperatura, razvojne ili prirođene malformacije, porođajne ozljede ili metabolički poremećaji

    • Od 2. do 14. godine života: Idiopatske epilepsije

    • Odrasli: Trauma mozga, ustezanje od alkohola, tumori, moždani udari ili nepoznati uzroci (u 50%)

    • Stariji: Tumori i moždani udari

    U refleksnoj epilepsiji, rijetkom poremećaju, napadaji su predvidljivo izazvani vanjskim podražajem, kao što su ponavljajući zvukovi, trepereća svjetla, video igre, glazba ili čak dodirivanje pojedinih dijelova tijela.

    Rijedak, no sve češće prepoznat uzrok kriptogene epilepsije, a često i refraktorne epilepsije, je anti-NMDA (N-metil-d-aspartat) receptor encefalitis, osobito u mladih žena. Ovaj poremećaj također uzrokuje psihijatrijske simptome, poremećaje pokreta i pleocitozu. Teratom jajnika je prisutan u oko 60% žena s anti-NMDA receptor encefalitisom. Uklanjanje teratoma (ako je prisutan) i imunoterapija dovode do znatno bolje kontrole epileptičkih napadaja nego antiepileptički lijekovi.

    Uzroci epileptičkih napadaja

    STANJE

    PRIMJERI

    **Posttraumatski epileptički napadaji se pojavljuju u 25–75% pacijenata koji imaju kontuziju mozga, frakturu lubanje, intrakranijalno krvarenje, prolongiranu komu ili žarišni neurološki deficit.

    †*Novorođenačke konvulzije petoga dana (benigne novorođenačke konvulzije) su toničko-klonički napadaji koji se javljaju u dobi između 4 i 6 dana u inače zdrave novorođenčadi; jedan oblik se nasljeđuje.

    ‡Kada se daju u toksičnim dozama, različiti lijekovi mogu izazvati epileptičke napadaje.

    NMDA = N–metil–D–aspartat.

    Autoimuni poremećaji

    Vaskulitis mozga, anti-NMDA receptor encefalitis, multipla skleroza (rijetko)

    Edem mozga

    Eklampsija, hipertenzivna encefalopatija

    Cerebralna ishemija ili hipoksija

    Srčane aritmije, trovanje ugljičnim monoksidom, nesmrtonosno utapanje, skoro ugušenje, moždani udar, vaskulitis

    Trauma glave *

    Porođajna ozljeda, tupe ili penetrirajuće ozljede

    Infekcije SŽS–a

    AIDS, apsces mozga, malarija falciparum, meningitis, neurocisticerkoza, neurosifilis, bjesnoća, toksoplazmoza, virusni encefalitis

    Prirođene ili razvojne anomalije

    Kortikalne malformacije, genetski poremećaji (npr. novorođenačke konvulzije petoga dana, bolesti nakupljanja lipida poput Tay–Sachsove bolesti), poremećaji migracije neurona (npr. heterotopije), fenilketonurija

    Lijekovi i toksini‡

    Uzrokuju epileptičke napadaje: kamfor, ciprofloksacin, kokain i drugi stimulatori SŽS-a, ciklosporin, imipenem, olovo, meperidin, pentilentetrazol, pikrotoksin, strihnin, takrolimus

    Snizuju konvulzivni prag: aminofilin, antidepresivi (posebno triciklički), sedirajući antihistaminici, antimalarici, neki antipsihotici (npr. klozapin), buspiron, fluorokinoloni, indometacin, teofilin

    Kod vrlo visokih koncentracija fenitoina u krvi, može se paradoksalno povećati učestalost epileptičkih napadaja.

    Ekspanzivne intrakranijalne lezije

    Krvarenje, hidrocefalus, tumori

    Hiperpireksija

    Toksičnost droga (npr. kod amfetamina ili kokaina), povišena tjelesna temperatura, toplinski udar

    Metabolički poremećaji

    Obično, hipokalcemija (npr. sekundarni hipoparatireoidizam), hipoglikemija, hiponatremija

    Rjeđe, aminoacidurija, hepatička encefalopatija, uremička encefalopatija, hiperglikemija, hipomagnezijemija, hipernatrijemija

    U novorođenčadi, nedostatak vitamina B6 (piridoksina)

    Neurokutani poremećaji

    Neurofibromatoza, tuberozna skleroza

    Povezano s tlakom

    Dekompresijska bolest, liječenje hiperbaričnom oksigenacijom

    Sindromi ustezanja

    Alkohol, anestetici, barbiturati, benzodiazepini

    Klasifikacija

    Godine 2017. je Međunarodna liga protiv epilepsije (ILAE) razvila novi sustav klasifikacije epileptičkih napadaja (1).

    Početna klasifikacija je prema vrsti početka:

    • Generalizirani početak

    • Žarišni (fokalni) početak

    • Nepoznati početak

    Žarišni epileptički napadaji se dalje klasificiraju prema razini svjesnosti (spoznaja sebe i okoliša). Razina svjesnosti se ne koristi u klasifikaciji generaliziranih epileptičkih napadaja, jer većina ovih napadaja (ali ne i svi) poremećuju svjesnost.

    Svi epileptički napadaji se dalje klasificiraju, ako je moguće, na:

    • Motorički početak

    • Nemotorički početak

    Reaktivnost se ne koristi u klasifikaciji epileptičkih napadaja, ali može biti korisna kao deskriptor. Reaktivnost može biti očuvana ili poremećena bez obzira na to da li je svjesnost očuvana ili poremećena.

    Epileptički napadaji generaliziranog početka - generalizirani napadaji

    U generaliziranim napadajima, početak napadaja je u mreži obje hemisfere. Svjesnost je obično poremećena i obično dolazi do gubitka svijesti.

    Generalizirani napadaji klasificiraju se kao motorički i nemotorički (apsans) napadaji. Motorička aktivnost je obično bilateralna od početka. U slučaju kada je početak bilateralne motoričke aktivnosti asimetričan, može biti teško za utvrditi radi li se o žarišnom ili generaliziranom početku.

    Generalizirani motorički napadaji mogu se dalje klasificirati prema vrsti napadaja:

    • Toničko-klonički napadaji (ranije zvani "grand mal" napadaji)

    • Klonički napadaji (neprekidni ritmični trzaji)

    • Tonički napadaji (ukočenost bez ritmičnih trzaja)

    • Atonički napadaji (gubitak mišićnog tonusa)

    • Miokloni napadaji (ritmični trzaji koji ne prethode ukočenosti)

    • Mioklono-toničko-klonički napadaji (miokloni trzaj praćen toničkim i kloničkim pokretima)

    • Mioklono-atonički napadaji

    • Epileptički spazmi (ranije zvani infantilni spazmi)

    Generalizirani nemotorički napadaji mogu se dalje klasificirati prema vrsti napadaja (definirano najranije istaknutom značajkom):

    • Tipični apsansi

    • Atipični apsansi (npr. s manje naglim početkom ili završetkom ili s abnormalnim promjenama u tonusu)

    • Miokloni napadaji

    • Mioklonija vjeđa

    Apsans napadaji su uvijek generalizirani napadaji. U razlikovanju apsansa od žarišnih napadaja s poremećajem svjesnosti, može pomoći sljedeće, iako razlike nisu uvijek apsolutne:

    • Apsansi se češće javljaju u mlađih osoba.

    • Njihova pojava i završetak su više iznenadni.

    • Obično su automatizmi manje kompleksni u apsansima nego u žarišnim napadajima s poremećajem svjesnosti.

    Generalizirani napadaji su češće uzrokovani metaboličkim poremećajima ili ponekad genetskim poremećajima.

    Epileptički napadaji žarišnog početka - žarišni napadaji

    Žarišni napadaji nastaju u mrežama jedne hemisfere i mogu potjecati iz subkortikalnih struktura. Mogu biti diskretno lokalizirani ili šire rasprostranjeni.

    Žarišni napadaji se mogu klasificirati prema razini svjesnosti:

    • Žarišni napadaji s očuvanjem svjesnosti (ranije zvani jednostavni parcijalni napadaji)

    • Žarišni napadaji s poremećajem svjesnosti (ranije zvani kompleksni parcijalni napadaji)

    Ukoliko je svjesnost narušena u bilo kojem trenutku napadaja, napadaj se klasificira kao žarišni napadaj s poremećajem svjesnosti.

    Žarišni motorički napadaj se može dalje klasificirati prema vrsti napadaja:

    • Automatizmi (koordinirana, nesvrhovita, ponavljajuća motorička aktivnost)

    • Atonički (žarišni gubitak mišićnog tonusa)

    • Klonički (žarišni ritmični trzaji)

    • Epileptički spazmi (žarišna fleksija ili ekstenzija ruku ili fleksija trupa)

    • Hiperkinetički (uzrokuje pedaliranje ili mlaćenje)

    • Miokloni (nepravilni, kratki žarišni trzaji)

    • Tonički (neprekidna žarišna ukočenost)

    Razina svjesnosti obično nije specificirana za atoničke napadaje ili epileptičke spazme.

    Žarišni nemotorički napadaji mogu se dalje klasificirati na temelju najranije istaknute značajke:

    • Autonomna disfunkcija (autonomni učinci kao što su GI senzacije, osjećaj topline ili hladnoće, crvenilo, seksualno uzbuđenje, piloerekcija i palpitacije)

    • Prekid radnje (prestanak pokreta i nereaktivnost kao glavno obilježje cijelog napadaja)

    • Kognitivna disfunkcija (oštećenje jezika ili drugih kognitivnih područja ili pozitivne značajke kao što su "déjà vu", halucinacije, iluzije ili perceptivne distorzije)

    • Emocionalna disfunkcija (manifestira se emocionalnim promjenama, kao što su tjeskoba, strah, radost, druge emocije ili afektivni znakovi bez subjektivnih emocija)

    • Senzorna disfunkcija (uzrokuje somatosenzorne, njušne, vidne, zvučne, okusne ili vestibularne senzacije, ili osjećaj topline ili hladnoće)

    Žarišni napadaji mogu prijeći u generalizirani toničko-klonički napadaj (zove se žarišni s prelaskom u bilateralni toničko-klonički napadaj, što je ranije zvano sekundarna generalizacija), koji uzrokuje gubitak svijesti. Žarišni s prelaskom u bilateralni toničko-klonički napadaj se javlja kada se žarišni napadaj širi i bilateralno aktivira cijeli mozak. Aktivacija se može dogoditi toliko brzo da početak žarišnog napadaja nije klinički vidljiv ili je vrlo kratak.

    Epileptički napadaji nepoznatog početka

    Epileptički napadaji se obično klasificiraju kao napadaji nepoznatog početka kada nedostaju informacije o početku. Ukoliko kliničar dobije više informacija o napadaju, tada se napadaj može reklasificirati kao žarišni ili generalizirani napadaji.

    Epileptički napadaji nepoznatog početka mogu biti motorički ili nemotorički.

    Motorički napadaji nepoznatog početka mogu se dalje klasificirati kao:

    • Toničko-klonički

    • Epileptički spazmi

    Nemotorički napadaji nepoznatog početka mogu se dalje klasificirati kao:

    • Prekid radnje

    Toničko-klonički napadaji koji imaju neprimjetni početak često se klasificiraju kao napadaji nepoznatog početka. Napadaji koji se kasnije identificiraju kao epileptički spazmi ili prekid radnje mogu se inicijalno klasificirati kao napadaji nepoznatog početka.

    Detaljan video EEG monitoring može pomoći u razjašnjavanju radi li se o žarišnom ili generaliziranom početku; što je važno jer ako se radi o žarišnom napadaju, uzrok može biti liječiv.

    Literatura

    • 1. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE (International League Against Epilepsy) 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 58 (4):531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671.

    Simptomi i znakovi

    Aura može prethoditi epileptičkom napadaju. Aura opisuje kako se pacijenti osjećaju na početku napadaja. Aure se mogu sastojati od motoričke aktivnosti ili osjetnih, autonomnih ili psihičkih senzacija (npr. parestezije, uzlazna epigastrična senzacija, abnormalni mirisi, osjećaj straha, "deja vu" ili "jamais vu" senzacije). U " jamais vu", poznato mjesto ili iskustvo se čini vrlo nepoznato - suprotno od "déjà vu". U većini slučajeva, aura koju pacijenti opisuju je dio žarišnog napadaja s očuvanjem svjesnosti.

    Većina epileptičkih napadaja završi spontano nakon 1–2 minute.

    Postiktalno stanje često prati generalizirane napadaje; karakterizirano je dubokim snom, glavoboljom, smetenošću i bolovima u mišićima; ovo stanje traje od nekoliko minuta do nekoliko sati. Ponekad postiktalno stanje uključuje Toddovu parezu, prolazni neurološki deficit, obično slabost, ekstremiteta koji je suprotne strane od žarišta epileptičkog napadaja.

    Većina bolesnika između napadaja ima uredan neurološki status, iako visoke doze antiepileptičkih lijekova, naročito sedativni antiepileptički lijekovi, mogu smanjiti budnost. Svako progresivno mentalno propadanje obično je više povezano s neurološkim poremećajem koji je uzrokovao epileptičke napadaje, nego sa samim napadajima.

    Povremeno, epileptički napadaji su neprekidni, kao u epileptičkom statusu.

    Žarišni napadaji

    Žarišni napadaji mogu biti:

    • Žarišni napadaji s očuvanjem svjesnosti

    • Žarišni napadaji s poremećajem svjesnosti (ranije zvani kompleksni parcijalni napadaji)

    Za vrijeme žarišnog napadaja s očuvanjem svjesnosti, svjesnost je netaknuta. Ukoliko je svjesnost poremećena u bilo kojem trenutku napadaja, tada se napadaj klasificira kao žarišni napadaj s poremećajem svjesnosti; svjesnost može biti poremećena no ne u potpunosti izgubljena.

    Žarišni napadaj s očuvanjem svjesnosti uzrokuju motoričke, osjetne ili psihomotorne simptome bez gubitka svijesti. Specifični simptomi su odraz zahvaćene regije mozga (vidi tablicu Manifestacije žarišnih napadaja po lokalizaciji). Kod Jacksonovih napadaja, žarišni motorički simptomi počinju u jednoj šaci i potom se uzlazno prošire duž cijele ruke (Jacksonov marš). Ostali žarišni napadaji zahvaćaju prvo lice te se zatim šire u ruku ili ponekad u nogu. Pojedini žarišni napadaji započinju prvo podizanjem ruke i okretanjem glave prema podignutoj ruci (zvano stav mačevaoca).

    Manifestacije žarišnih napadaja po lokalizaciji

    Žarišna manifestacija

    Lokalizacija disfunkcije

    Bilateralna tonička postura (stav)

    Frontalni režanj (suplementarni motorički korteks)

    Jednostavni pokreti (npr. trzaji ekstremiteta, Jacksonov marš)

    Kontralateralni frontalni režanj

    Devijacija glave i očiju s posturom

    Suplementarni motorički korteks

    Poremećen osjet okusa (disgeuzija)

    Inzula

    Visceralni ili autonomni simptomi (npr. epigastrična aura, salivacija)

    Inzulo-orbito-frontalni korteks

    Njušne halucinacije

    Anteromedijalni temporalni režanj

    Pokreti žvakanja, salivacija, prestanak govora

    Amigdala, operkularna regija

    Složeni automatizmi ponašanja

    Temporalni režanj

    Neobično ponašanje koje navodi na psihijatrijski uzrok ili poremećaj spavanja

    Frontalni režanj

    Vidne halucinacije (formirane slike)

    Posteriorni dio temporalnog režnja ili amigdala-hipokampus

    Lokalizirani osjetni poremećaji (npr. trnjenje ili utrnutost ekstremiteta ili polovice tijela)

    Parijetalni režanj (senzorni korteks)

    Vidne halucinacije (neformirane slike)

    Okcipitalni režanj

    "Epilepsia partialis continua", rijedak poremećaj, je kontinuirani žarišni motorički napadaj očuvane svjesnosti. Obično zahvaća ruku, šaku ili jednu stranu lica; napadaji se ponavljaju svakih nekoliko sekundi ili minuta, trajanja u danima ili godinama. Uzrok je obično kako slijedi:

    • U odraslih: strukturalna lezija (npr. moždani udar)

    • U djece: žarišni kortikalni upalni proces mozga (npr. Rasmussenov encefalitis), vjerojatno uzrokovan kroničnom virusnom infekcijom ili autoimunim procesom.

    Savjeti i zamke

    • U pacijenta koji ima prolazne, neobjašnjive, ponavljajuće simptome koji se čine psihijatrijskima (npr. halucinacije, složeni automatizmi ponašanja, prekid govora, smanjena reaktivnost za vrijeme zagledavanja), treba uzeti u obzir da bi se moglo raditi o žarišnom napadaju.

    Žarišnim napadajima s poremećajem svjesnosti često prethodi aura. Pacijenti se tijekom napadaja mogu zagledati. Svjesnost je poremećena, ali pacijenti mogu djelomično biti svjesni okoline (npr. svjesno se povlače od štetnog stimulusa). Mogu se pojaviti i:

    • Oralni automatizmi (nevoljno žvakanje ili mljackanje usnama)

    • Automatizmi ekstremiteta (npr. automatski nesvrhoviti pokreti rukama)

    • Glasanje nerazumljivim zvukovima koje se ne može shvatiti

    • Protivljenje pomoći

    • Tonička ili distonička postura ekstremiteta kontralateralno od žarišta napadaja

    • Devijacija glave i očiju, obično u smjeru kontralateralno od žarišta napadaja

    • Biciklirajući ili pedalirajući pokreti nogu, ako napadaj proizlazi iz medijalne frontalne ili orbitofrontalne regije

    Motorički simptomi se povlače nakon 1–2 minute, no smetenost i dezorijentacija mogu još naknadno trajati 1–2 minute. Česta je postiktalna amnezija. Pacijent se može osloboditi ako je sputan za vrijeme napadaja ili za vrijeme oporavka svijesti ako se napadaj generalizira. Bez obzira, nije uobičajeno neprovocirano agresivno ponašanje.

    Napadaji iz lijevog temporalnog režnja mogu izazvati poremećaje verbalnog pamćenja; napadaji iz desnog temporalnog režnja mogu izazvati poremećaje vidno-prostornog pamćenja.

    Generalizirani napadaji

    Svjesnost je obično poremećena i izgubljena dok je motorička funkcija abnormalna od početka. Generalizirani napadaj klasificira se kao motorički ili nemotorički (apsans) napadaj.

    Tipični apsans napadaji (ranije zvani "petit mal") su kratkotrajni iznenadni gubici svijesti trajanja 10–30 sekundi, s treptanjem kapaka; može ili ne mora doći do gubitka tonusa aksijalne muskulature. Pacijenti ne padaju i nemaju konvulzije; naglo prekidaju radnju, te isto tako naglo nastavljaju započetu radnju, bez postiktalnih simptoma i bez da znaju da su imali napadaj. Apsans napadaji su genetski uzrokovani i pojavljuju se uglavnom kod djece. Ako se ne liječe, takvi napadaji vjerojatno će se pojaviti mnogo puta dnevno. Napadaji se često javljaju za vrijeme mirnog sjedenja, mogu biti precipitirani hiperventilacijom i rijetko se javljaju tijekom vježbanja. Rezultati neurološkog i kognitivnog pregleda su obično uredni.

    Atipični apsans napadaji se obično javljaju u sklopu Lennox-Gastautova sindroma, teške vrste epilepsije koja počinje u dobi prije četvrte godine života. Razlikuju se od tipičnih apsans napadaja po sljedećem:

    • Traju duže.

    • Trzaji ili automatizmi su više izraženi.

    • Gubitak svjesnosti je djelomičan.

    Mnogi pacijenti imaju u anamnezi oštećenje živčanoga sustava, zastoj u razvoju, abnormalne rezultate neuroloških pregleda ili druge vrste napadaja. Atipični apsans napadaji se često nastavljaju u odraslu dob.

    U mioklonim apsans napadajima ruke i ramena se ritmično trzaju (3 puta/sek), uzrokujući postupno podizanje ruku. Uobičajeno, takvi napadaji traju 10-60 sekundi. Poremećaj svjesnosti može biti neprimjetan. Miokloni apsans napadaji su uzrokovani različitim genetskim poremećajima; ponekad je uzrok nepoznat.

    Mioklonija vjeđa se sastoji od mioklonih trzaja vjeđa i devijacije očiju prema gore, često je precipitirana zatvaranjem očiju ili svjetlom. Mioklonija vjeđa se može javiti u motoričkim i nemotoričkim napadajima.

    Atonički napadaji se najčešće javljaju u djece, obično u sklopu Lennox-Gastautova sindroma. Atonički napadaji su karakterizirani brzim, potpunim gubitkom tonusa muskulature i svijesti. Djeca padnu ili se bace na pod uz veliki rizik za traumu, naročito glave.

    Tonički napadaji se javljaju najčešće tijekom spavanja, obično u djece. Uzrok je obično Lennox-Gastautov sindrom. Tonička (neprekidna) kontrakcija aksijalnih mišića može početi naglo ili postupno te se zatim proširiti na proksimalne mišiće ekstremiteta. Vrat je često ukočen. Tonički napadaji obično traju 10-15 sekundi. U toničkim napadajima dužeg trajanja, može se pojaviti nekoliko, brzih kloničkih trzaja na kraju toničke faze.

    U kloničkim napadajima, javljaju se neprekidni ritmični trzaji ekstremiteta obje strane tijela te često glave, vrata, lica i trupa. Klonički napadaji se obično javljaju u ranom djetinjstvu i treba ih razlikovati od napadaja iznimne nervoze i drhtanja (tresenja) od straha. Klonički napadaji su manje česti od toničko-kloničnih napadaja.

    Toničko-klonički napadaji mogu, s obzirom na početak, biti:

    • Generalizirani (ranije zvani primarno generalizirani)

    • Žarišni s prelaskom u bilateralni toničko-klonički (ranije zvani sekundarno generalizirani)

    Generalizirani napadaji obično počinju krikom; nastavljaju se gubitkom svijesti i padom, praćeno toničkom kontrakcijom i zatim kloničkim (brze naizmjenične kontrakcije i relaksacije) pokretima mišića ekstremiteta, trupa i glave. Ponekad se jave urinarna i fekalna inkontinencija, ugriz jezika i pjena na ustima. Napadaji obično traju 1-2 minute. Aura nije prisutna.

    Žarišni s prelaskom u toničko-kloničke napadaje obično počinju sa žarišnim napadajem s očuvanjem ili poremećajem svjesnosti, čiji daljnji razvoj izgleda poput drugih generaliziranih napadaja.

    Miokloni napadaji su kratki, poput munje, trzaji ekstremiteta, nekoliko ekstremiteta ili trupa. Mogu biti ponavljajući, vodeći do toničko–kloničkog napadaja. Trzaji mogu biti jednostrani ili obostrani. Za razliku od ostalih napadaja s obostranim motoričkim pokretima, svijest nije izgubljena ako miokloni napadaj ne pređe u generalizirani toničko-klonički napadaj.

    U mioklono-atoničkom napadaju, ekstremiteti ili trup se kratko trzaju i zatim izgube tonus (drop ataka). Napadaji obično počinju u dobi od 6 mjeseci do 6 godina. U dvije trećine djece, febrilne kovulzije i generalizirani konvulzivni napadaji prethode mioklono-atoničkom napadaju. Ovi napadaji su češći kod muškog spola (2:1). Razvoj i kognicija su obično normalni, ali može doći do poremećaja u vrijeme ili nakon pojave napadaja.

    Epileptički spazmi su zamijenili izraz infantilni spazmi, iako se izraz infantilni spazmi može koristiti za epileptičke spazme tijekom ranog djetinjstva. Epileptički spazmi mogu biti žarišnog, generaliziranog ili nepoznatog početka. Karakterizirani su naglom fleksijom i adukcijom ruku te fleksijom trupa prema naprijed. Napadaji traju nekoliko sekundi i ponavljaju se više puta tijekom dana. Javljaju se samo u prvih pet godina života, nakon toga budu zamijenjeni drugim vrstama epileptičkih napadaja. Često su pridruženi poremećaji u razvoju.

    Juvenilna mioklona epilepsija je epileptički sindrom karakteriziran mioklonim, toničko-kloničkim i apsans napadajima. Obično se pojavljuje tijekom adolescencije. Napadaji počinju s nekoliko obostranih, sinkronih mioklonih trzaja nakon čega u 90% slučajeva slijede generalizirani toničko–klonički napadaji. Često se pojavljuju ujutro nakon buđenja, posebno nakon deprivacije spavanja ili konzumiranja alkohola. Apsans napadaji se mogu javiti u trećine oboljelih.

    Febrilne konvulzije se, po definiciji, javljaju s povišenom tjelesnom temperaturom i u odsutnosti intrakranijalne infekcije; smatra ih se vrstom provociranih napadaja. Zahvaćaju oko 4% djece dobi od 3 mjeseca do 5 godina. Jednostavne febrilne konvulzije su kratkotrajne, pojavljuju se samo jednom i izgledaju kao generalizirani toničko-klonički napadaji. Komplicirane febrilne konvulzije su žarišne, traju >15 min, ili se pojavljuju 2 ili više puta unutar 24 sata. Općenito, u oko 2% bolesnika s febrilnim konvulzijama razvije se naknadno epilepsija. Kako god, učestalost epilepsije i rizik ponavljanja febrilnih konvulzija su mnogo veći među djecom koja imaju nešto od sljedećega:

    • Komplicirane febrilne konvulzije

    • Prethodne neurološke abnormalnosti

    • Početak prije prve godine

    • Pozitivnu obiteljsku anamnezu na epilepsiju

    Epileptički status

    Epileptički status je neprekidna epileptička aktivnost; generaliziranog ili žarišnog početka. Postoje 2 vrste epileptičkog statusa:

    • Konvulzivni (s izraženim motoričkim simptomima)

    • Nekonvulzivni (bez izraženih motoričkih simptoma)

    Generalizirani konvulzivni epileptički status uključuje najmanje jedno od sljedećeg:

    • Toničko-kloničku epileptičku aktivnost u trajanju > 5 do 10 minuta

    • ≥ 2 napadaja između kojih kod bolesnika ne dođe do potpunog oporavka svijesti

    Prethodna definicija od >30 minuta trajanja je izmijenjena kako bi se potaknulo što ranije prepoznavanje i liječenje. Neliječeni generalizirani napadaj koji traje >60 minuta može dovesti do trajnog oštećenja mozga; napadaji duljeg trajanja mogu biti smrtonosni. Dolazi do povećanja srčane frekvencije i porasta temperature. Generalizirani konvulzivni epileptički status ima mnogo uzroka, uključujući traumu glave i brzo ukidanje antiepileptičkih lijekova.

    Nekonvulzivni epileptički status uključuje žarišni epileptički status i apsans epileptički status. Oni se često manifestiraju kao produljene epizode promijenjenog mentalnog statusa. EEG može biti potreban za dijagnozu.

    Nagla, neočekivana smrt kod epilepsije

    Nagla, neočekivana smrt kod epilepsije (SUDEP) je rijetka komplikacija epileptičkih napadaja, nepoznatog uzroka.

    SUDEP se obično javlja noću ili za vrijeme spavanja.

    Rizik je najveći kod bolesnika koji imaju česte napadaje, naročito generalizirane toničko-kloničke napadaje.

    Dijagnoza

    • Klinička obrada

    • Za novonastale epileptičke napadaje, neuroslikovne metode, laboratorijske pretrage i obično EEG

    • Za poznatu epilepsiju, obično koncentracije antiepileptičkih lijekova

    • Za novonastalu ili poznatu epilepsiju, klinički indicirana druga ispitivanja

    Obradom se treba utvrditi radi li se o epileptičkom napadaju ili krizi svijesti drugog uzroka (npr. pseudonapadaji, sinkopa), te potom identificirati vjerojatni uzrok ili precipitirajuće čimbenike. Bolesnici s novonastalim epileptičkim napadajima se obrađuju u hitnim prijamima; ponekad mogu biti otpušteni nakon temeljite procjene. Oni s poznatom epilepsijom mogu biti obrađeni u liječničkoj ordinaciji.

    Anamneza:

    Pacijente koji su imali napadaj trebalo bi upitati o neobičnim senzacijama, upućujući na auru, a time i epileptički napadaj, te o tipičnim simptomima epileptičkih napadaja. Pacijenti se obično ne sjećaju generaliziranih napadaja pa je opis samog napadaja potrebno dobiti od svjedoka.

    Simptomi drugih stanja, kao što je iznenadna globalna ishemija mozga (npr. zbog ventrikularne aritmije), mogu nalikovati onima kod epileptičkog napadaja, uključujući gubitak svijesti i nekoliko mioklonih trzaja.

    Savjeti i zamke

    • U pacijenta koji naglo izgubi svijest, treba uzeti u obzir globalnu ishemiju mozga (npr. zbog ventrikularne aritmije), čak i kada svjedoci navode mioklone trzaje.

    Anamneza treba sadržavati podatke o prvom i svim sljedećim napadajima (npr. trajanje, učestalost, slijed razvoja, najdulji i najkraći period između napadaja, aura, postiktalno stanje, precipitirajući čimbenici). Sve pacijente treba upitati o rizičnim čimbenicima za epileptičke napadaje:

    • Prethodne traume glave ili infekcije SŽS-a

    • Poznati neurološki poremećaji

    • Uzimanje ili ustezanje od lijekova i droga, naročito rekreacijskih droga

    • Ustezanje od alkohola

    • Neredovito uzimanje antiepileptičkih lijekova

    • Pozitivna obiteljska anamneza za epileptičke napadaje ili neurološke poremećaje

    Pacijente također treba pitati o rijetkim okidačima (npr. ponavljajući zvukovi, trepereća svjetla, video igre, dodirivanje pojedinih dijelova tijela) i o deprivaciji spavanja, što može smanjiti prag napadaja.

    Fizikalni pregled:

    U pacijenata koji su izgubili svijest, ugriz jezika, inkontinencija (npr. urin ili stolica u odjeći) ili produžena smetenost nakon gubitka svijesti, mogu upućivati na epileptički napadaj.

    Kod pseudonapadaja (psihogeni neepileptički napadaji - PNEN), generalizirana mišićna aktivnost i nedostatak odgovora na verbalne podražaje mogu na prvi pogled upućivati na generalizirani toničko-klonički napadaj. Međutim, PNEN se obično mogu razlikovati od pravih epileptičkih napadaja na temelju kliničkih karakteristika:

    • PNEN često traju duže (nekoliko minuta ili više).

    • Postiktalna smetenost je često odsutna.

    • Tipična tonička faza aktivnosti, praćena kloničkom fazom, se obično ne pojavljuje.

    • Razvoj mišićne aktivnosti ne odgovara obrascu kao kod pravog epileptičkog napadaja (npr. trzaji se sele s jedne na drugu stranu i natrag [nefiziološki razvoj], pretjerano guranje zdjelice).

    • Pojačavanje i smanjenje intenziteta.

    • Vitalni znakovi, uključujući temperaturu, obično ostaju normalni.

    • Pacijenti se često aktivno opiru pasivnom otvaranju očiju.

    Fizikalni pregled je gotovo uvijek uredan kod idiopatskih napadaja, no može dati trag za uzrok kod simptomatskih epileptičkih napadaja (vidi tablicu Klinički tragovi za uzroke simptomatskih epileptičkih napadaja).

    Klinički tragovi za uzroke simptomatskih epileptičkih napadaja

    Nalaz

    Mogući uzrok

    * Spontane venske pulsacije su odsutne u svih bolesnika s povećanim intrakranijalnim tlakom; također su odsutne u 10-20% ljudi s urednim intrakranijalnim tlakom, ali ponekad samo privremeno.

    Povišena tjelesna temperatura i ukočen vrat

    Meningitis

    Subarahnoidalno krvarenje

    Meningoencefalitis

    Papiloedem

    Povećani intrakranijalni tlak

    Gubitak spontanih venskih pulsacija (nađeno za vrijeme fundoskopije)

    Povećani intrakranijalni tlak (specifičnost 80-90% *)

    Žarišni neurološki ispad (npr. asimetrija refleksa ili mišićne snage)

    Strukturna abnormalnost (npr. tumor, moždani udar)

    Postiktalna pareza

    Generalizirana neuromišićna podražljivost (npr. tremoroznost, hiperrefleksija)

    Toksičnost lijekova ili droga (npr. simpatomimetici)

    Sindrom ustezanja (npr. od alkohola ili sedativa)

    Neki metabolički poremećaji (npr. hipokalcemija, hipomagnezijemija)

    Kožne lezije (npr. aksilarna pjegavost ili pjege boje bijele kave -"caffe-au-lait" pjege, hipomelanotične kožne makule, šagrin plakovi)

    Neurokutani poremećaji (npr. neurofibromatoza, tuberozna skleroza)

    Pretrage

    Pretrage se obavljaju rutinski, pri čemu uredni rezultati ne isključuju dijagnozu epilepsije. Upravo zbog toga se konačna dijagnoza postavlja klinički. Pretrage se vrše na temelju anamneze i neurološkog pregleda.

    Kod pacijenata koji imaju poznatu epilepsiju i rezultati pregleda su normalni ili nepromijenjeni, nije potrebno mnogo pretraga osim koncentracije antiepileptičkih lijekova. Dodatne pretrage su indicirane ako pacijenti imaju simptome ili znakove liječivog poremećaja kao što je trauma, infekcija ili metabolički poremećaj.

    Ako su napadaji novonastali ili su rezultati pregleda po prvi puta abnormalni, potrebna je neuroslikovna obrada. Pacijenti s novonastalim napadajima ili atipičnim manifestacijama također zahtijevaju laboratorijske pretrage, uključujući krvne pretrage (elektroliti u serumu, urea, kreatinin, glukoza, kalcij, magnezij, fosfat) i testove jetrene funkcije.

    Ostale pretrage se može učiniti ako se klinički posumnja na druga stanja:

    • Meningitis ili infekcija SŽS-a s urednim rezultatima neuroslikovne obrade; potrebna je lumbalna punkcija.

    • Neprijavljena upotreba droga koje mogu uzrokovati ili doprinijeti pojavi napadaja: može se učiniti toksikološki probir, iako se takva praksa smatra spornom zbog toga što pozitivni rezultati ne govore o uzročnosti i rezultati mogu biti netočni.

    • Kriptogena epilepsija: treba uzeti u obzir testiranje antitijela za anti-NMDA receptor encefalitis, osobito u mladih žena ( u čak 26% testiranje može biti pozitivno); pozitivan rezultat sugerira anti-NMDA receptor encefalitis.

    Neuroslikovnu obradu (obično CT glave, ali ponekad i MR) se obično učini odmah kako bi se isključilo tumor ili krvarenje. Neki stručnjaci smatraju da se CT može odgoditi i eventualno izbjeći u djece s tipičnim febrilnim konvulzijama čiji se neurološki status brzo vraća u normalu.

    Naknadna MR se preporučuje ako je CT negativan. Omogućuje bolje razlučivanje tumora mozga i apscesa te detekciju kortikalnih displazija, tromboze venskih sinusa mozga i herpes encefalitis. Protokol za epilepsiju kod MR mozga koristi T1 i T2 sekvence visoke razlučivosti, na kojima se može otkriti hipokampalna hipotrofija ili skleroza. MR može otkriti neke od čestih uzroka napadaja, kao što su malformacije kortikalnog razvoja u djece i meziotemporalna skleroza, traumatska glioza ili mali tumori u odraslih.

    EEG je ključan u dijagnostici epileptičkih napadaja, osobito žarišnih napadaja s poremećajem svjesnosti ili apsans epileptičkih statusa, kada je EEG konačni pokazatelj napadaja. EEG može otkriti epileptiformne abnormalnosti (šiljke, zašiljene valove, šiljak-val komplekse, polišiljke, spore valove). Epileptiformne abnormalnosti mogu biti bilateralne, simetrične i sinkrone u pacijenata s generaliziranim napadajima ili lokalizirane u pacijenata sa žarišnim napadajima.

    EEG nalazi mogu uključivati sljedeće:

    • Interiktalnu, žarišnu epileptiformnu aktivnost temporalno kod žarišnih napadaja s poremećajem svjesnosti s ishodištem u temporalnom režnju

    • Interiktalna, bilateralna, simetrična izbijanja epileptiformne aktivnosti frekvencije 4-7 Hz kod generaliziranih toničko-kloničkih napadaja

    • Žarišna epileptiformna izbijanja kod žarišnih napadaja s prelaskom u bilateralno toničko-kloničke napadaje

    • Bilateralna izbijanja šiljak-val kompleksa frekvencije 3 Hz uz urednu osnovnu aktivnosti kod tipičnih apsans napadaja

    • Izbijanja sporih i zašiljenih valova obično frekvencije <2.5 Hz, tipično s interiktalno dezorganiziranom osnovnom aktivnošću i sporim valovima difuzno kod atipičnih apsans napadaja

    • Bilateralni polišiljak-val kompleksi frekvencije 4-6 Hz kod juvenilne mioklone epilepsije

    Međutim, uredan EEG ne može isključiti dijagnozu epilepsije, koja treba biti postavljena klinički. EEG rjeđe detektira abnormalnosti ako su napadaji rijetki. Inicijalni EEG može otkriti epileptiformne abnormalnosti kod samo 30-55% pacijenata s poznatom dijagnozom epilepsije. Serijski EEG može otkriti epileptiformne abnormalnosti u 80-90% takvih pacijenata. Načelno, snimanje serijskog EEG-a s produljenim vremenom snimanja i snimanje nakon deprivacije spavanja, značajno povećava mogućnost otkrivanja epileptiformnih abnormalnosti kod pacijenata s epileptičkim napadajima.

    Video-EEG monitoriranje (u bolnici) obično u trajanju 2 do 7 dana, bilježi istovremeno EEG aktivnost i kliničko ponašanje. To je EEG snimanje najviše osjetljivosti i kao takvo korisno u razlikovanju epileptičkih od neepileptičkih napadaja.

    Snimanje pokretnim EEG uređajem se može učiniti dok su pacijenti kod kuće. Ono može biti korisno ako se napadaji ponavljaju u pacijenta koji dulje vrijeme ne može biti zaprimljen u bolnicu.

    Ukoliko se razmatra kirurška resekcija epileptičkog žarišta, za detekciju dolaze u obzir napredne slikovne metode dostupne u centrima za epilepsiju.

    • Funkcionalna MR može utvrditi funkcioniranje korteksa i voditi kiruršku resekciju.

    • Ukoliko EEG i MR jasno ne identificiraju epileptičko žarište, leziju može lokalizirati magnetoencefalografija s EEG-om (zvano magnetsko oslikavanje izvora), čime se može izbjeći potreba za invazivnim intraoperacijskim postupkom mapiranja.

    • Jednofotonska emisijska CT (SPECT) tijekom iktalnog razdoblja može detektirati povećanu perfuziju u žarištu napadaja i pomoći u lokalizaciji zone koja bi trebala biti kirurški odstranjena. S obzirom da je ubrizgavanje kontrasta potrebno učiniti u vrijeme napadaja, kada se radi SPECT tijekom iktalnog razdoblja, pacijenti trebaju biti zaprimljeni na kontinuirano video-EEG monitoriranje.

    Neuropsihologijsko testiranje može pomoći u identifikaciji funkcionalnog deficita prije i nakon operacije te pomoći predvidjeti socijalnu i psihološku prognozu kao i sposobnost za rehabilitaciju.

    Prognoza

    Liječenje dovodi do nestanka napadaja u jedne trećine pacijenata dok se u drugoj trećini učestalost napadaja smanjuje za >50%. Oko 60% pacijenata koji zahvaljujući antiepileptičkim lijekovima imaju dobru kontrolu napadaja, s vremenom mogu prestati s liječenjem i ostaju bez napadaja.

    Epilepsija se smatra razriješenom kada su pacijenti bez napadaja unatrag 10 godina od čega unatrag 5 godina nisu uzimali antiepileptičke lijekove.

    Liječenje

    • Otklanjanje uzroka, ako je moguće

    • Izbjegavanje situacija ili mjere opreza u situacijama kada gubitak svijesti može biti opasan po život

    • Lijekovi za kontrolu napadaja

    • Operacijsko liječenje ako ≥2 lijekova u terapijskim dozama ne dovode do kontrole napadaja

    Optimalno liječenje napadaja podrazumijeva, kad god je moguće, otklanjanje uzroka.

    Kada se uzrok ne može popraviti ili identificirati, često su potrebni antiepileptički lijekovi, naročito nakon drugog epileptičkog napadaja; korisnost antiepileptičkih lijekova nakon jednog napadaja je sporna te se o rizicima i koristi treba razgovarati s pacijentom. Budući da je rizik od sljedećeg napadaja nizak, s primjenom lijekova se može započeti nakon pojave drugog napadaja, naročito u djece. U djece, određeni antiepileptički lijekovi mogu uzrokovati značajne poteškoće u ponašanju i učenju.

    Za vrijeme generaliziranog toničko-kloničkog napadaja, treba spriječiti ozljede oslobađanjem vrata od zategnute odjeće i stavljanjem jastuka pod glavu. Pokušavanje zaštite jezika je beskorisno i izgledno za oštećenje pacijentovih zuba i pomagačevih prstiju. Pacijenti trebaju biti okrenuti na lijevi bok kako bi se spriječila aspiracija. Ovim mjerama treba podučavati članove pacijentove obitelji i suradnike na poslu.

    Budući da žarišni napadaji mogu preći u bilateralne toničko-kloničke, pacijenti su u opasnosti od gubitka svijesti te ih je potrebno savjetovati o poduzimanju određenih mjera opreza. Sve dok se ne postigne kontrola napadaja, pacijenti bi se trebali suzdržati od aktivnosti u kojima bi gubitak svijesti mogao biti opasan po život (npr. vožnja, plivanje, penjanje, upravljanje električnim alatom, kupanje u kadi). Nakon postignute potpune kontrole napadaja (obično nakon 6 mjeseci), pacijenti se mogu vratiti većini ovih aktivnosti uz pridržavanje zaštitnih mjera (npr. spasilac), te ih treba podupirati u vođenju normalnog života, uključujući vježbanje i socijalne aktivnosti.

    U nekim državama, liječnici su dužni prijaviti pacijente s epileptičkim napadajima Odjelu za motorna vozila. Međutim, u većini je država vožnja dozvoljena ako napadaja nema dulje od 6 mjeseci do godine dana.

    Pacijente bi trebalo savjetovati da izbjegavaju kokain i neke druge nedopuštene droge (npr. fenciklidin, amfetamini), koji mogu izazvati epileptički napadaj, te da izbjegavaju alkohol. Neki lijekovi (npr. haloperidol, fenotiazini) mogu sniziti prag napadaja i ako je moguće, treba ih izbjegavati.

    Članovi obitelji trebaju biti poučeni zdravorazumskom pristupu pacijentu. Pretjerana zaštita treba biti zamijenjena suosjećajnom podrškom koja umanjuje negativne osjećaje (npr. inferiornosti ili samosvijesti); invalidnost treba spriječiti.

    Institucionalni smještaj se rijetko preporučuje i treba biti rezerviran samo za osobe s teškim kognitivnim oštećenjem i za pacijente čiji su napadaji toliko učestali i jaki usprkos liječenju da nigdje drugdje ne mogu biti zbrinuti.

    Generalizirani konvulzivni epileptički status

    Većina generaliziranih ili žarišnih napadaja s prelaskom u bilateralne toničko-kloničke spontano prestaje kroz nekoliko minuta ili manje te ne zahtijeva hitno liječenje lijekovima. Međutim, epileptički status i većina napadaja koji traju >5 minuta zahtijevaju primjenu lijekova za prekid napadaja, uz praćenje respiratornog statusa. Endotrahealna intubacija je nužna ako postoji sumnja na ugroženost prohodnosti dišnih putova.

    Što se ranije započne s primjenom antiepileptičkih lijekova, napadaji se bolje i lakše kontroliraju.

    Potrebno je što brže postaviti venski put i dati lorazepam u dozi od 0,05– 0,1 mg/kg IV (obično 4 mg IV doza za odrasle) brzinom od 2 mg/min. Ponekad su potrebne i veće doze. Nakon što se da lorazepam, potrebno je dati drugi, dugodjelujući antiepileptički lijek.

    Ne postoji konsenzus ili smjernica temeljena na dokazima o tome koji je dugodjelujući lijek više poželjan. Mnogi stručnjaci izabiru jedan od sljedećih:

    • Fosfenitoin u dozi od 15-20 PE (fenitoinskih ekvivalenata)/kg IV, brzinom 100-150 PE/min

    • Feniton u dozi 15–20 mg/kg IV, brzinom 50 mg/min

    Doza fosfenitoina se daje u ekvivalentima fenitoina (PE); 1,5 mg fosfenitoina je ekvivalentno 1 mg fenitoina.

    Ukoliko se napadaji nastavljaju i nakon primjene ovih doza, može se dati dodatnih 5–10 PE/kg fosfenitoina ili 5–10 mg/kg fenitoina.

    Alternativni antiepileptički lijekovi su sljedeći:

    • Valproat u dozi 20-40 mg/kg IV (doza punjena) tijekom 30 min nakon čega slijedi 4 do 8 mg/kg peroralno tri puta dnevno

    • Levetiracetam u dozi 1500-3000 mg IV kroz 25 minuta, te zatim 1500 mg peroralno dva puta dnevno

    Ukoliko se ne može uspostaviti venski put, opcije uključuju intramuskularnu primjenu fosfofenitoina te sublingvalnu ili rektalnu primjenu benzodiazepina.

    Napadaji koji traju nakon primjene lorazepama i fenitoina (ili nekog drugog antiepileptičkog lijeka druge linije) definiraju refraktorni epileptički status.

    Kao antiepileptik treće linije preporučuju se: fenobarbital, propofol, midazolam, levetiracetam i valproat. Doza fenobarbitala je 15-20 mg/kg IV brzinom 100 mg/min (3 mg/kg/min kod djece); daljnje trajanje napadaja zahtijeva još dozu od 5-10 mg/kg. Alternativa je doza punjenja valproata od 20-40 mg/kg IV.

    Ukoliko u tom trenutku epileptički status nije zaustavljen, nužne su intubacija i opća anestezija. Sporno je koji je anestetik optimalan, no mnogi liječnici koriste propofol 1-2 mg/kg brzinom od 100 mg/min ili pentobarbital 5–8 mg/kg (doza punjenja) praćeno infuzijom 2–4 mg/kg/sat dok ne nastupi supresija epileptiformne EEG aktivnosti. Infuzije treba nastaviti ≥ 24 sata, zatim zaustaviti, kako bi se ponovilo i ponovno procijenilo EEG. Inhalacijski anestetici se rijetko koriste.

    Nakon početnog liječenja, potrebno je utvrditi i liječiti uzrok epileptičkog statusa.

    Posttraumatski epileptički napadaji

    Lijekovi se primjenjuju za sprečavanje napadaja ako trauma glave uzrokuje značajnu strukturalnu ozljedu (npr. velike kontuzije ili hematomi, laceracije mozga, prijelom lubanje s impresijom) ili Glasgow Coma Scale (GCS) rezultat < 10. Ovi lijekovi smanjuju rizik od napadaja za vrijeme prvog tjedna nakon traume, no ne sprečavaju trajno posttraumatsku epilepsiju koja se javi nakon više mjeseci ili godina. Ako ne dođe do pojave napadaje, antiepileptičke lijekove treba ukinuti nakon tjedan dana.

    Ako se napadaji jave > 1 tjedan nakon ozljede glave, potrebno je dugotrajno liječenje s lijekovima.

    Dugotrajno liječenje antiepileptičkim lijekovima

    Antiepileptički lijekovi mogu biti potrebni na neodređeno vrijeme, no mnoge vrste napadaja (npr. većina febrilnih konvulzija, napadaji zbog ustezanja od alkohola, napadaji koji se ne ponavljaju) ne zahtijevaju liječenje antiepileptičkim lijekovima.

    Ni jedan antiepileptički lijek ne može kontrolirati sve vrste epileptičkih napadaja i različiti pacijenti zahtijevaju različite vrste lijekova. Neki pacijenti zahtijevaju više lijekova. Lijekove je poželjno izabrati ovisno o vrsti napadaja (vidi tablicu Izbor antiepileptičkih lijekova ovisno o vrsti epileptičkog napadaja). Za detaljnije informacije o specifičnim lijekovima vidi Izbor antiepileptičkih lijekova za dugotrajno liječenje.

    Kirurško liječenje

    Oko 10 do 20% pacijenata ima refraktornu ili farmakorezistentnu epilepsiju i oni su kandidati za konvencionalno kirurško liječenje epilepsije. Ako napadaji potječu iz žarišta u dijelu mozga koji se može resecirati, resekcija epileptičkog žarišta obično značajno poboljšava kontrolu napadaja. Ako se žarište nalazi u anteromedijalnom području temporalnog režnja, resekcija dovodi do nestanka napadaja u oko 60% pacijenata. Nakon kirurške resekcije, neki pacijenti ostaju bez napadaja bez da uzimaju antiepileptičke lijekove, dok mnogi i dalje zahtijevaju liječenje no u smanjenim dozama ili moguće u obliku monoterapije.

    Budući da kirurško liječenje zahtijeva opsežne pretrage i praćenje, ovi pacijenti su najbolje zbrinuti u specijaliziranim centrima za epilepsiju.

    Vagusna stimulacija

    Intermitentna električna stimulacija lijevog vagusnog živca s ugrađenim uređajem nalik na "pacemaker" koristi se kao dodatak liječenju lijekovima u bolesnika koji imaju farmakorezistentnu epilepsiju no nisu kandidati za konvencionalno kirurško liječenje epilepsije. Ovaj postupak smanjuje broj žarišnih napadaja za ≥ 50% u oko 40%. Nakon što se uređaj programira, pacijenti ga uz pomoć magneta mogu aktivirati uvijek kada predosjete epileptički napadaj.

    Neželjeni učinci vagusne simulacije uključuju produbljenje glasa za vrijeme stimulacije, kašalj i promuklost. Komplikacije su minimalne.

    Trajanje učinkovitosti je neutvrđeno.

    Vrsta mozgovne stimulacije (engl. Brain responsive neurostimulation)

    Sustav neurostimulacije s odgovorima (RNS) je programabilni uređaj za neurostimulator koji se implantira intrakranijalno i povezan s kortikalnim "strip" živama vodilicama koje su kirurški postavljene u do 2 žarišta napadaja u mozgu (1). Kada sustav detektira epileptiformnu aktivnost, izravno stimulira žarište napadaja, s ciljem ometanja epileptiformne aktivnosti prije razvoja napadaja. Radi se o dodatnom kirurškom liječenju koje smanjuje učestalost napadaja kod odraslih pacijenata s farmakorezistentnom žarišnom epilepsijom ako nisu kandidati za konvencionalno kirurško liječenje epilepsije.

    U jednom istraživanju, RNS je smanjio broj napadaja za 70% (medijan) u pacijenata s epilepsijom mezijalnog temporalnog režnja tijekom razdoblja praćenja od 6 godina (prosječno [2]).

    Literatura

    • 1. Bergey GK, Morrell MJ, Mizrahi EM et al: Long-term treatment with responsive brain stimulation in adults with refractory partial seizures. NeurologyNeurology 85:357–364, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001280.

    • 2. Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive neurostimulation in patients with medically intractable mesial lobe epilepsy. Epilepsia 58 (6):994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740.

    Ključne točke

    • Najčešći uzroci napadaja su prirođene mane ili ozljede, razvojne anomalije i poremećaji metabolizma u djece <2 godine; idiopatska epilepsija u djece od 2 do 14 godina; trauma glave, ustezanje od alkohola, tumori, moždani udari i nepoznati uzroci (u 50%) u odraslih; tumori i moždani udari u starijih osoba.

    • Gubitak svijesti je vjerojatno uzrokovan epileptičkim napadajem ako su prisutni ugriz jezika, inkontinencija (npr. urin ili stolica u odjeći) ili smetenost duljeg trajanja nakon gubitka svijesti.

    • U pacijenta koji je imao epileptički napadaj treba procijeniti znakove i moguće uzroke (npr. vrućica, ukočenost vrata, žarišni neurološki deficiti, neuromuskularna podražljivost i hiperrefleksija, papiloedem) i učiniti pretrage u skladu s tim.

    • U pacijenata koji imaju novonastale ili neobjašnjive napadaje potrebno je učiniti neuroslikovnu obradu, EEG i krvne pretrage.

    • Razgovarajte s pacijentima o tome kako izbjeći ili što više umanjiti okidače napadaja i kako smanjiti rizik od komplikacija napadaja (npr. vožnja ili plivanje uz pratnju).

    • Antiepileptički lijekovi mogu biti potrebni na neodređeno vrijeme, ali mnoge vrste napadaja (npr. većina febrilnih konvulzija, napadaji uslijed ustezanja od alkohola, napadaji koji se ne ponavljaju) ne zahtijevaju liječenje antiepileptičkim lijekovima.

    • Treba uzeti u obzir kirurško liječenje ako terapijske doze ≥ 2 antiepileptička lijeka ne dovode do kontrole napadaja.

    • Treba uzeti u obzir vagusnu stimulaciju i mozgovnu stimulaciju u pacijenata s farmakorezistentnom epilepsijom koji nisu kandidati za neurokirurške postupke.

    Politika privatnosti