Atrezija jednjaka označava nepotpuno prohodan jednjak, često je povezana s traheoezofagealnom fistulom. Na ovu dijagnozu treba posumjanti kada nije moguće postaviti nazogastričnu ili orogastričnu sondu. Liječi se kirurškim zahvatom.
(Također pogledajte Pregled priorđenih anomalija probavnog sustava.)
Atrezija jednjaka je najčešća atrezija probavnog sustava (PS). Incidencija iznosi 1 na 3 500 živorođene djece; Druge prirođene anomalije prisutne su u do 50% slučajeva. Dva sindroma su posebno povezane s atrezijom jednjaka.
-
VACTERL (Vertebralne anomalije, Atrezija anusa, Cardijalne anomalije, Traheoezofagealna fistula, Ezofagealna atrezija, Renalne anomalije i Radijalna aplazija, and Limb - anomalije udova.
-
CHARGE (Colobom, Hart- srčani defekti, Atrezija hoana, Razvojno zaostajanje mentalno i/ ili somatsko, Genitala hipoplazija i Ear-anomalije uha)
Oko 19% djece s atrezijom jednjaka ispunjava kriterije za dijagnozu VACTERL.
VACTERL (rendgenske anomalije)
Ova radiološka slika prikazuje anomalije vezane uz VACTERL asocijaciju (Vertebralne anomalije, Atrezija anusa, cardijalne anomalije, Traheoesofagealna fistula, Ezofagealna atreziaj, Renalne anomalije i Radijalna aplazija i Limb- anomalije udova. Obratite pozornost na segmentacijsku anomaliju kralježnice (bijela strelica), cijev u jednjaku koji ima atreziju (crna strelica), zrak u crijevima zbog traheoezofagealne fistule i deformitet lijevog gornjeg uda.
© Springer Science+Business Media
Postoji 5 glavnih tipova atrezije jednjaka(vidi sliku). Većina tipova uključuje fistulu između dušnika i jednjaka.
Većina pacijenata se prezentira u novorođenačkom periodu, ali u onih s H tipom fistula simptomi se mogu pojaviti tek kasnije u životu.
Karakteristični znakovi su pretjerana sekrecija, kašljanje i cijanoza nakon pokušaja hranjenja te aspiracijska pneumonija. Atrezija jednjaka s distalnom fistulom dovodi do distenzije abdomena jer dok dojenče plače, zrak se iz dušnika kroz fistulu utiskuje u donji dio jednjaka i želudac.
Tipovi i relativna učestalost atrezije jednjaka i traheoezofagealne fistule.Relativna učestalost se temelji na podatcima iz više različitih izvora.  |
Dijagnoza
Dijagnoza atrezije jednjaka
Rutinski prenatalni ultrazvuk može sugerirati atreziju jednjaka. Polihidroamnion može biti prisutan, ali nije dijagnostički pouzdan jer se pojavljuje u mnogim drugim poremećajima. Fetalni želučani mjehurić može biti odsutan, ali samo u < 50% slučajeva. Rijeđe se može naći proširen vrećast gornji dio jednjaka, ali taj znak se tipično traži samo u fetusa s polihidroamnijem i bez želučanog mjehurića.
Nakon poroda, ako je prenatalno postavljena sumnja na atreziju jednjaka, postavlja se NGS ili orogastrična sonda; neuspjeh prolaza sonde u želudac sugerira na postojanje atrezije jednjaka. Rendgenski vidljivim kateterom se na rentgenskim snimkama određuje smještaj atrezije. U atipičnim slučajevima za utvrđivanje tipa atrezije koristi se fluoroskopija s vodotopivim kontrastom. Kontrast treba brzo aspirirati natrag jer njegov ulazak u pluća može izazvati kemijski pneumonitis. Ovaj postupak bi trebao izvoditi samo iskusan radiolog, u centru u kojem će biti izvedena operacija novorođenčeta.
Liječenje
Liječenje atrezija jednjaka
Preoperativni postupak je usmjeren na dovođenje djeteta u optimalno stanje za operaciju i na sprječavanje aspiracijske pneumonije, koja čini kirurški zahvat još opasnijim. Hranjenje na usta se ne provodi. Trajna sukcija nazogastričnom sondom uvedenom u gornji dio jednjaka sprječava aspiraciju progutane sline. Dijete treba postaviti u položaj pronacije, s glavicom dignutom pod kutem od 30 do 40 ° okrenutom u desnu stranu, kako bi se olakšalo pražnjenje želuca i smanjilo opasnost od aspiracije želučanog sadržaja kroz fistulu. Ako se konačni zahvat mora odgoditi zbog izrazite nedonošenosti, aspiracijske pneumonije ili druge prirođene malformacije, izvodi se gastrostomija u svrhu dekompresije želudca. Sukcija kroz tubus gastrostome potom smanjuje rizik od refluksa želučanog sadržaja kroz fistulu u traheobronhalno deblo.
Kirurško zbrinjavanje
Kad je djetetovo stanje stabilno, može se učiniti ekstrapleuralna kirurška korekcija atrezije jednjaka i zatvaranje traheoezofagealne fistule. Ako je postoji fistula, ona mora biti podvezana. U oko 90% slučajeva, može se napraviti primarna anastomoza jednjaka. U ostalim slučajevima, u kojima postoji izuzetno velik razmak, opcije su napraviti transpoziciju želuca ili interpoziciju kolona.
Neki dječji kirurzi se koriste Fokerovim postupkom. U ovom postupku, koristi se trakcijski šavovi koji su postavljeni na krajeve ezofagealnih vrećica, izvučeni na kožu, i fiksirani silikonskim diskovima. Trakcija se postepeno primjenjuje na šavove te se potiče produljenje jednjaka za čak od 1 do 2 mm/dan. Nakon što su se krajevi jednjaka približili, ili su u neposrednoj blizini, učini se primarna anastomoza (1).
Najčešće akutne komplikacije su propuštanje na mjestu anastomoze i stvaranje suženja. Nakon uspješnog kirurškog zahvata česte su poteškoće pri hranjenju zbog loše pokretljivosti distalnog dijela jednjaka, što se pojavljuje u oko 85% slučajeva. Ova loša pokretljivost je predispozicija dojenčetu za razvoj gastroezofagealnog refluksa, koji se pojavljuje u oko 50% djece. Preporuča se da sva novorođenčad s atrezijom jednjaka bude liječen od refluksa terapijom za suzbijanje proizvodnje želučane kiseline (2). Ako liječenje refluksa lijekovima ne uspije, može biti potrebna fundoplikacija po Nissenu.
Literatura
1. Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
2. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al: ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63(5):550–570, 2016. doi: 10.1097/MPG.0000000000001401
Ključne poruke
Postoji 5 tipova atrezije jednjaka; sve osim jedne uključuju tracheoezofagealnu fistulu.
Ponekad se na dijagnozu posumnja prenatalnim ultrazvukom.
Kliničke manifestacije uključuju prekomjernu sekreciju, kašalj i cijanozu pri pokušaja hranjenja te aspiracijsku pneumoniju.
Dijagnosticirati se može pokušajem postavljanja nazogastrične ili orogastrične sonde.
Liječi se kirurškim zahvatom i lijekovima za suzbijanje proizvodnje želučane kiseline.