Autor: Evan M. Braunstein, MD, PhD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med. i prim. Goran Rinčić, dr. med.
Prijevod: Klara Vranešević, dr. med.
Stomatocitoza (eritrociti s procjepom ili otvorom u sredini) i hipofosfatemija uzrokuju abnormalnosti membrane eritrocita koje mogu dovesti do hemolitičke anemije.
(Vidi također Pregled hemolitička anemija.)
Stomatocitoza
Stomatocitoza je rijedak poremećaj eritrocita u kojemu normalna zona centralnog prosvjetljenja poprima oblik proreza ili „usta“. Stomatocitoza može biti:
Stomatocitoza može biti kongenitalna i stečena; u oba slučaja može biti asimptomatska ili rezultirati hemolitičkom anemijom. Ako su prisutni simptomi, proizlaze uglavnom iz anemije.
Kongenitalna stomatocitoza, koja se nasljeđuje autosomno dominantno, je rijetka bolest. Može uzrokovati tešku hemolitičku anemiju koja se manifestira vrlo rano u životu. Membrana eritrocita pokazuje hiperpermeabilnost za monovalentne katione (natrij i kalij), dok je kretanje divalentnih kationa i aniona uredno. Postotak stomatocita je varijabilan, a fragilnost eritrocita povećana, kao i autohemoliza uz nestalnu korekciju dodatkom glukoze. U nekim se slučajevima anemija popravlja nakon splenektomije.
Stečena stomatocitoza s hemolitičkom anemijom se javlja primarno nakon recentne prekomjerne konzumacije alkohola. Stomatociti u perifernoj krvi i hemoliza nestaju unutar 2 tjedna od prestanka uzimanja alkohola.
Anemija uzrokovana hipofosfatemijom
Fleksibilnost eritrocita ovisi o razini intracelularnog adenozin trifosfata (ATP). Budući da koncentracija serumskog fosfata utječe na razinu eritrocitnog ATP-a, l (< 0.5 mg/dL [< 0.16 mmol/L]) dovodi do iscrpljenja zaliha ATP-a u eritrocitima. Složene metaboličke posljedice hipofosfatemije uključuju i smanjenje 2,3-difosfoglicerinske kiseline, pomak disocijacijske krivulje kisika ulijevo, smanjeno iskorištavanje glukoze te povećanu produkciju laktata. Posljedica je rigidnost eritrocita i smanjena elastičnost, što ih čini osjetljivima na oštećenja u kapilarnoj mikrocirkulaciji, s razvojem hemolize i nastankom malih, sferičnih eritrocita (sferocitoza).
Teška hipofosfatemija može se javiti u sljedećim stanjima:
Davanje fosfatnih pripravaka sprječava ili poništava anemiju i razmatra se u bolesnika s rizikom za hipofosfatemiju ili onih kod kojih je ona već prisutna.