Prehrambeni manjak niacina (koji uzrokuje pelagru) je u razvijenim zemljama rijedak. Kliničke manifestacije manjak niacina uključuju tri D: lokalizirani pigmentirani osip (dermatitis); gastroenteritisa (dijareja); i rašireni spektar neuroloških deficita, uključujući i kognitivno propadanje (demenciju). Dijagnoza se obično postavlja klinički, a nadopuna (oralna ili intramuskularna) kroz prehranu je obično uspješna.

Produkti niacina (nikotinska kiselina, nikotinamid) uključuju nikotinamid adenin dinukleotid (NAD) i nikotinamid adenin dinukleotid fosfat (NADP), koji su koenzimi u oksidacijsko–redukcijskim reakcijama. Oni su ključni u staničnom metabolizmu.

Dijetetski izvori niacin uključuju jetru, crveno meso, ribu, perad, mahunarke i žitarice i kruh od cjelovitih ili obogaćenih žitarica. Budući da se triptofan iz hrane može metabolizirati u niacin, hrana bogata triptofanom (npr. mliječni proizvodi) može nadoknaditi nedostatni unos niacina u prehrani.

(Vidi također Pregled vitamina.)

Etiologija

Etiologija nedostatka niacina

Primarni manjak niacina nastaje zbog izrazito nedostatnog unosa niacina, ali i triptofana, do čega obično dolazi u područjima gdje kukuruz i njegovi proizvodi čine značajni dio prehrane. Vezani niacin, koji se nalazi u kukuruzu, se ne apsorbira u probavnom sustavu ukoliko prethodno nije obrađen alkalnim tvarima, kao prilikom pripreme tortilja. Bjelančevine kukuruza također su siromašne triptofanom. Visoka incidencija pelagre u Indiji među ljudima koji jedu proso s visokim sadržajem leucina je doveo do pretpostavke da nedostatku nicaina može doprinijeti neravnoteža među aminokiselinama. Primarni manjak niacina obično prate nedostatci bjelančevina i nekolicine vitamina iz skupine B vitamina.

Sekundarni manjak niacina može biti uzrokovan proljevima, jetrenom cirozom ili kroničnim alkoholizmom. Pelagra se također može pojaviti u karcinoidnom sindromu (triptofan se troši kod prekomjerne produkcije 5-hidroksitriptofana i serotonina) i Hartnupovoj bolesti (poremećaj apsorbcije triptofana u crijevima i bubrezima).

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi nedostatka niacina

Pelagra se očituje promjenama na koži i sluznicama, simptomima od strane središnjeg živčanog sustava i simptomima probavnog sustava. Uznapredovala pelagra može uzrokovati simetrični fotoosjetljivi osip, stomatitis, glositis, proljev i mentalne abnormalnosti. Simptomi se mogu pojaviti pojedinačno ili u kombinaciji.

Kožne promjene obuhvaćaju nekoliko oblika lezija kože, tu su obično obostrano simetrične. Raspodjela lezija kože (na mjestima pritiska ili na koži izloženoj suncu) je jače patognomonična od samog oblika lezija. Promjene se mogu razviti na rukama, u obliku rukavica (pelagrična rukavica) ili na nogama i stopalima, u obliku čizama (pelagrična čizma). Sunčeva svjetlost uzrokuje Casalovu ogrlicu i leptiraste promjene na licu.

Kožne manifestacije pelagre"Pelagrozna rukavica"

Ova slika prikazuje ljuskaste, crvene i smeđe plakove na suncu izloženoj dorzalnoj strani obje ruke, što je rezultat nedostatka niacina.

© Springer Science+Business Media

Casalova ogrlica

Ova slika prikazuje hiperpigmentirani ljuskasti osip u obliku ogrlice u pacijenta s pelagrom.

Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Pelagrozne promjene na koži (stražnjica)

Ova slika prikazuje hiperpigmentirane i hiperkerototične promjene na koži koje karakterizira pelagra (nedostatak niacina).

Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.

Pelagrozne promjene na koži (stopala)

Ova slika prikazuje hiperpigmentirane i hiperkerototične promjene na koži koje karakterizira pelagra (nedostatak niacina).

Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.

Pelagrozne promjene na koži (ruka)

Ova slika prikazuje hiperpigmentirane i hiperkerototične promjene na koži koje karakterizira pelagra (nedostatak niacina).

Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.

Promjene na sluznicama zahvaćaju ponajprije usnu šupljinu, ali mogu zahvatiti i rodnicu te mokraćnu cijev. Glositis i stomatitis su obilježja akutnog nedostatka niacina. S napredovanjem nedostatka, jezik i sluznica usne šupljine postaju svijetlo crvene boje, a slijedi pojava boli u usnoj šupljini, pojačano stvaranje sline i edem jezika. Mogu se razviti ulceracije sluznice, osobito ispod jezika, na sluznici donje usnice i nasuprot kutnjacima.

Probavni simptomi u ranom stadiju nedostatka niacina su peckanje u ždrijelu i jednjaku, te nelagoda i napuhnutost trbuha. Opstipacija je dosta česta. Kasnije se može pojaviti mučnina, povraćanje i proljev. Proljev često zna biti krvav zbog hiperemije i ulceracija crijeva.

Simptomi središnjeg živčanog sustava uključuju psihoze, encefalopatiju (karakterizirana oštećenjem svijest) i kognitivne poremećaje (demencija). Psihoza je obilježena poremećajem pamćenja, dezorijentacijom, smetenošću i konfabulacijom; dominantni simptom može biti uzbuđenje, depresija, manija, delirij ili paranoja.

Dijagnoza

Dijagnoza nedostatka niacina

• Klinička procjena

Dijagnoza manja niacina se postavlja klinički i može biti jasna kad se istodobno pojave kožne promjene uz promjene na sluznicama, proljev, delirij i demencija. Češće, klinička prezentacija ipak nije toliko očita. Razlikovanje primarnih promjena središnjeg živčanog sustava od onih kod manjka tiamina je vrlo teško. Pri postavljanju dijagnoze može pomoći anamneza u kojoj se u prehrambenim navikama ističe hrana sa minimalnim ili nikakvim udjelom niacina i triptofana. Povoljan odgovor na liječenje niacinom obično potvrđuje dijagnozu.

Ako su dostupne, laboratorijske pretrage mogu pomoći pri potvrđivanju dijagnoze, osobito kada dijagnoza nije sasvim jasna. Izlučivanje urinom N1-methylnicotinamida (NMN) je smanjeno; < 0.8 mg/dan (< 5.8 mcmol/dan) sugerira na nedostatak niacina .

Liječenje

Liječenje nedostatka niacina

• Nikotinamid i drugih hranjive tvari

Budući da su višestruki nedostatci vrlo česti, potrebna je uravnotežena prehrana koja uključuje i druge B vitamine (osobito riboflavin i piridoksin).

Za liječenje nedostatka niacina se obično rabi nikotinamid, jer on za razliku od nikotinske kiseline (najčešćeg oblika niacina), ne uzrokuje crvenilo lica, svrbež, peckanje ili senzacije trnjenja. Nikotinamid daje se u dozama od 250 do 500 mg dnevno. Put unosa je peroralni.

Ključne poruke

• Prehrambeni manjak niacina, koji uzrokuje pelagru, je u razvijenim zemljama dosta rijedak.

• Pelagra uzrokuje fotosenzitivnosti osip, mukozitis, poremećaje probavnog sustava i neuropsihijatrijske disfunkcije.

• Dijagnosticiranje se postiže klinički ako je to moguće.

• Za liječenje nedostatka koristi se nikotinamid, dok povoljan odgovor na terapiju može potvrditi dijagnozu.