Dilatacijska kardimiopatija predstavlja miokardnu disfunkciju koja uzrokuje srčano popuštanje, a karakterizirana je dilatacijom klijetki i reduciranom sistoličkom funkcijom. Simptomi uključuju zaduhu, intoleranciju napora i periferne edeme. Dijagnostički postupak je klinički, uz evaluaciju natriuretskih peptida, radiograma srca i pluća, ehokardiografije i MR srca. Liječenje je usmjereno na etiologiju. Ukoliko je srčano popuštanje progresivno i teško, resinkronizacijska terapija, ugradnja ICD, popravak srednjih i teških bolesti zalistaka, ali potrebe za transplantacijom srca.

Kardiomiopatija je primarni poremećaj srčanog mišića (vidi također Pregled kardiomiopatija).

Kao primarni poremećaj kardiomiocita, disfunkcija miokarda dilatacijske kardiomioopatije događa se u odsustvu drugih bolesti i stanja koja također mogu uzrokovati dilataciju klijetki poput teške koronarne bolesti, ili stanjima koja uključuju ekcesivno opterećenje tlakom ili volumenom (npr. arterijska hipertenzija, bolest srčanih zalistaka). U nekih bolesnika dilatacijska kardiomiopatija nastaje kao posljedica akutnog miokarditisa (najčešće virusne etiologije), praćenog varijabilnim periodom tzv. latentne faze, faze s difuznom nekrozom kardiomiocita (zbog autoimunih reakcija na virusno-aliterirane kardiomicite) i kronične fibroze. Bez obzira na uzrok, preostali miokard se dilatira, stanjuje i kompenzatorno hipertrofira (vidi sliku Oblici kardiomiopatija), često dovodi do funkcionalne mitralne regurgitacije ili trikuspidne regurgitacije i dilatacije pretklijetki.

Patološki proces zahvaća obe klijetke u većini bolesnika, samo lijevu klijetku (LK) u nekolicine (osim ukoliko je uzrok ishemija) i samo desnu klijetku (RK) rijetko.

Često kao posljedica dilatacije klijetke nastaju muralni trombi, osobito u fazi akutnog miokarditisa. Srčane tahiaritmiječesta su komčikacija akutnog miokarditisa i kasne dilatacijske faze može biti atrioventrikularni blok. Fibrilacija atrija često nastaje uz dilataciju pretklijetke (atrija).

Dilatacijska kardiomiopatija (DKM) ima mnogo poznatih i vjerojatno mnogo neidentif (vidi tablicu Etiologija dilatacijske kardiomiopatije). Više od 20 vrsta virusa mogu uzrokovati DKM; u zonama umjerene klime, Coxsackie B virus je najčešći. U Srednjoj i Južnoj Americi, Chagasova bolest zbog infekcije Trypanosoma cruzizi najčešći je infektivni uzrok, iako je uzrokom samo 10% udjela u srčanom popuštanju u nedavno objavljenim istraživanjima Dilatacijska kardiomiopatija postaje sve veće učetalisti u bolesnika s aktivnom HIV infekcijom.

Druge etiologije uključuju protrahirne tahikardije toksoplasmozu, tireotoksikozu, i beriberi. Mnoge toksične supstance, osobito alkohol, organska otapala, željezo ili ioni teških metala, neki kemoterapeutici (npr doksorubicin, trastuzumab), dovode do oštećenja kardiomiocita. Učestale ventrikularne ekstrasistole (>10.000 VES/dan) su povezane s razvojem srčanog popuštanja (tahikardiomiopatija).

Iznenadni emocionalni stres i druga hiperadrenergična stanja mogu trigerirati nastanak akutne dilatacijske kardiomiopatije koja je karakterizirana reverzibilnošću (kao da je uzrokovana prolongiranim tahikardijama). Primjer je akutni apikalni balonaštva kardiomiopatija (takotsubo kardiomiopatija). U ovom obliku, obično je zahvaćen apeks i rjeđe drugi segmenti srca, uzrokujući regionalni poremećaj kontraktilnosti i ponekad fokalnu dilataciju (baloniranje).

Nasljedni faktori igraju ulogu u 20 do 35% slučajeva; > 60 gena i lokusa su odgovorni.

Dijagnoza dilatacijske kardimiopatije prema anamnezi, fizikalnom pregledu i nakon isključivanja drugih čestih uzroka srčanog popuštanja (npr. arterijska hipertenzijabolesti srčanih zalistakainfarkt miokarda vidi tablicu Dijagnostika i liječenje kardiomiopatija) Stoga, rendgenogram srca i pluća, EKG, ehokardiografija i u skorije vrijeme MR srca su potrebni. Endomiokardijalna biopsija radi se u odabranim slučajevima.

Serumski srčani biljezi se mjere ako su prisutni akutni simptomi ili bol u prsima. Iako su tipično indikativni za koronarnu ishemiju, porast troponina često se vidi u srčanom popuštanju, osobito ukoliko je oštećena bubrežna funkcija. Razine serumskih natriuretskih peptida su tipično povišene ukoliko je prisutno srčano popuštanje.

Specifični uzroci suspektni klinički se dijagnosticiraju (vidi drugdje u Priručniku). Ukoliko nema specifičnog evidentnog uzroka, određuju se serumski feritin i kapacitet vezanja željeza, kao i koncentracija TSH

serološki testovi za Toxoplasma, T. cruzi, Coxsackie virus, HIV, te ehoviruse može se učiniti u pojedinačnim slučajevima.

RTG prsnog koša najčešće pokazuje proširene sve četiri srčane šupljine. Pleuralni izljev, osobito desnostrani, često prati povećan plućni venski tlak i edem u intersticiju.

EKG može otkriti sinusnu tahikardiju i nespecifičnu depresiju ST–segmenta s niskovoltažnim ili invertiranim T–valovima. Ponekad se u prekordijalnim odvodima nalazi patološki Q–zubac, oponašajući preboljeli infarkt. Blok lijeve grane i fibrilacija atrija su česti nalaz.

B] Ehokardiografija otkriva proširene, hipokinetične srčane šupljine i služi za isključivanje primarne bolesti zalistaka. Segmentalni poremećaji kontraktiliteta također se mogu vidjeti u dilatacijskoj kardimiopatiji, budući daje proces može biti raštrkan. Ehokardiografski se isto mogu prikazati muralni trombi.

MR srca se sve više radi, te je koristan za dobivanje detaljnijih snimaka strukture i funkcije. MR s gadolinijskim kontrastom može prikazati patološku teksturu tkiva miokarda, ili uzorak ožiljkavanja (odnosno, kasna imbibicija gadolinijem, engl. LGE). Uzorak LGE može biti dijagnostički u aktivnom miokarditisu, sarkoidozi, mišićnoj distrofiji ili Chagasovoj bolesti).

pozironska emisijska tomografija (PET) je dobro etablirane senzitivnosti za dijagnozu srčane sarkoidoze.

Koronarna angiografija može biti potrebna za isključiti bolesti koronarnih arterija kao uzrok disfunkcije LK, kod dvojbenih slučajeva nakon neinvazivne obrade. Bolesnici s boli u prsima ili nekoliko kardiovaskularnih čimbenika rizika, kao i stariji bolesnici imaju veću šansu za koronarnu bolest. Miokard klijetki može se bioptirati tijekom kateterizacije u odabranih slučajeva, gdje bi rezultati doveli do promjene u zbrinjavanju.

Endomiokardna biopsija indicirana je ako se sumnja na gigantocelularni miokarditis, eozinofilni miokarditis ili sarkoidozu, budući da rezultati pretrage utječu na terapijski plan.

• Uzrok (ako postoji) se liječi

• Standardna terapija za popuštanje srca sa reduciranom istisnom frakcijom

• Antikoagulantna terapija u fibrilaciji atrija ili kada je prisutna druga indikacija

• Ponekad implantabilni kardioverter-defibrilator, resinkronizacijska terapija (CRT) ili transplantacija

• Imunosupresija u bolesnika s gigantocelularnim miokarditisom, eozinofilnim miokarditisom ili sarkoidozom

Lječivi uzroci (npr. toksoplazmoza, akutna Chagasova bolest, hemokromatoza, tireotoksikoza, beriberi) se liječe. Bolesnici s HIV infekcijom trebaju imati optimiziranu antiretrovirusnu terapiju (ART), tliječenje imunosupresivima treba ograničiti na bolesnike s biopsijom potvrđenim gigantocelularnim miokarditisom, eozinofilnim miokarditisom, ili sarkoidoze.

Inače, liječenje je isto kao za zatajenje srca sa reduciranom istisnom frakcijom: ACE inhibitori, beta blokatori, blokatori receptora aldosterona, angiotenzin II receptora, valsartan / sacubitril, hidralazin / nitrati, diuretici i digoksin. Nedavno objavljene studije pokazale su da bolesnici s idiopatskom dilatacijskom kardiomiopatijom imaju bolji odgovor na uobičajeno liječenje srčanog popuštanja i generalno imaju bolju prognozu nego bolesnici s ishemijskom bolesti srca.

Potrebne su posebne mjere opreza u liječenju peripartalne kardiomiopatije. Mnoge lijekove (npr. ACE inhibitore i blokatore receptora angiotenzina II) treba izbjegavati tijekom trudnoće zbog rizika oštećenja fetusa. U dodatku, ovi lijekovi se ne preporučuju ženama koje doje.

Profilaktična primjena oralnih antikoagulansa se ranije primjenjivala za prevenciju muralnih tromba u drugim oblicima kardimiopatije. Primjena antikoagulantne terapije za bolesnike s reduciranom istisnom frakcijom lijeve klijetke u sinusnom ritmu ostaje kontraverznom, i preporuke o primjeni antikoagulantne terapije u toj situaciji biti će definirane nakon kompletiranja studija koje se upravo provode. Varfarin ili novi oralni antikoagulansi (NOAC) preporučuju se kada je ispunjena specifična indikacija (npr prethodna cerebrovaskularna embolija, dijagnosticirani srčani tromb, fibrilacija atrija i / ili undulacija atrija).

Smjernice i američkog kardiološkog društva (AHA) i europskog kardiološkog društva (ESC) preporučaju razmatranje antikoagulantne terapije kod peripartalne kardiomiopatije koji imaju vrlo nisku istisnu frakciju, uzimajući u obzir hiperkoagulabilno stanje u trudnoći(1, 2). Premda, primjena varfarina ne bi se trebala provoditi za vrijeme trudnoće zbog fetalnog rizika.

Liječenje zatajenja srca smanjuje rizik od aritmije, ali implantiratbilni kardioverter-defibrilator može se koristiti za prevenciju iznenadne smrti zbog aritmije kod bolesnika kod kojih ne dolazi do oporavka sistoličke funkcije unatoč optimiziranoj medikamentoznoj terapiji. Budući da je atrioventrikularni (AV) blok u akutnom miokarditisu obično prolazne naravi, ugradnja trajnog elektrostimulatora obično nije indicirana u akutnom stanju. Međutim, trajni elektrostimulator može biti indiciran ukoliko AV blok perzistira ili se razvije u kasnoj fazi dilatacije. Ako bolesnici imaju prošireni QRS interval s niskom istisnom frrakcijom lijeve klijetke i težim simptomima unatoč optimiziranoj medikamentoznoj terapiji treba uzeti u obzirresinkronizacijsku terapiju.

Bolesnici s refraktornim srčanim popuštanjem, unatoč poduzetoj terapiji mogu biti kandidati za transplantaciju srca. Ukjljučni kriteriji predstavljaju odsutnost povezanih sustavnih poremećaja i psihijatrijskoj bolesti, kao i visokoj ireverzibilnoj plućnoj vaskularnoj rezistenciji; budući da su donorska srca rijetka, prednost se daje mlađim bolesnicima (obično < 60). Mehanička potpora funkciji lijeve klijetke (LVAD) može se razmatrati kao destinacijska terapija u nekih bolesnika (npr bolesnici koji nisu pogodni za transplantaciju srca). U smislu destinacijske terapije LVAD se primjenjuje kao trajno rješenje kod bolesnika s refraktornim srčanim popuštanjem (za razliku od privremene primjene prije transplantacije srca).

• U dilatacijskoj kardiomiopatiji, dolazi do dilatacije klijetki, miokard se stanjuje i hipertrofira.

• Etiologija uključuje infekcije (uglavnom virusne), toksine i metaboličke, genetske ili sistemske bolesti vezivnog tkiva.

• Potrebno je učiniti sumacijsku snimku torakalnih organa, EKG, ehokardiografski pregled, MR srca, kako bi se procijenio opseg i težina bolesti, te endomiokardijalnu biopsiju u pojedinih slučajeva.

• Potrebno je proširiti pretragu na ostale uzroke srčanog popuštanja u pojedinim slučajevima.

• Liječi se primarni uzrok ukoliko je dostupno, te primjenom standarnih mjera liječenja (npr. ACE inhibitori, beta blokatori, antagonisti aldosteronskih receptora, sartani, sakubitril/valsartan, hidralazin/nitrati, diuretici, digitalis, implantabilni kardioverter defibrilatori i/ili resinkronizacijska terapija).

• Primjena antikoagulantne terapije i imunosupresiva u pojedinih grupa bolesnika