Dilatacijska kardiomiopatija predstavlja disfunkciju miokarda koja uzrokuje zatajenje srca, a karakterizirana je dilatacijom klijetki i sistoličkom disfunkcijom. Simptomi uključuju zaduhu, umor i periferne edeme. Dijagnoza se postavlja klinički, uz određivanje natriuretskih peptida, radiogram srca i pluća, ehokardiografiju i MR srca. Liječenje je usmjereno na etiologiju. Ako se radi o progresivnom i izrazito teškom zatajenju srca, u obzir dolaze resinkronizacijska terapija, implantabilni kardioverter-defibrilator, popravak umjerene do teške valvularne regurgitacije, mehanička potpora cirkulaciji lijeve klijetke ili transplantacija srca.
Kardiomiopatije su primarni poremećaji srčanog mišića (također vidjeti Pregled kardiomiopatija). Dilatacijska kardiomiopatija može se razviti u bilo kojoj dobi, ali je češća u odraslih osoba mlađih od 50 godina. Otprilike 10% osoba koje razviju dilatacijsku kardiomiopatiju starije su od 65 godina. U SAD-u se ovaj poremećaj javlja do 3 puta češće u muškaraca nego u žena i 3 puta češće u osoba crne rase nego u osoba bijele rase. Otprilike 5 do 8 od svakih 100.000 ljudi razvije ovaj poremećaj svake godine (1).
Literatura
Patofiziologija
Patofiziologija dilatacijske kardiomiopatije
Budući da se ubraja u primarne srčane bolesti, disfunkcija miokarda u dilatacijskoj kardiomiopatiji javlja se u odsutnosti drugih poremećaja koji uzrokuju dilataciju miokarda, kao što su opstruktivna koronarna bolest ili stanja koja uzrokuju tlačno ili volumno opterećenje klijetke (npr. arterijska hipertenzija, valvularna bolest). U nekih bolesnika dilatacijska kardiomiopatija nastaje kao posljedica akutnog miokarditisa (najčešće virusne etiologije), nakon varijabilno dugog latentnog razdoblja, faze s difuznom nekrozom kardiomiocita (zbog autoimunih reakcija na virusom promijenjene kardiomiocite) i kronične fibroze. Bez obzira na uzrok, miokard se dilatira, stanjuje i kompenzacijski hipertrofira (vidi sliku Vrste kardiomiopatija), često dovodeći do funkcionalne mitralne regurgitacije ili trikuspidne regurgitacije i dilatacije pretklijetki.
Patološki proces zahvaća obje klijetke u većine bolesnika, izolirano zahvaćanje lijeve klijetke (LK) javlja se u manjeg broja, dok je bolest ograničena na desnu klijetku (DK) rijetka.
Muralni trombi mogu nastati zbog zastoja krvi nakon značajnijeg proširenja i disfunkcije srčanih šupljina. Srčane tahiaritmije česta su komplikacija akutnog miokarditisa i kasne dilatacijske faze, kao i atrioventrikulski blok. Fibrilacija atrija često nastaje uz dilataciju lijeve pretklijetke.
Etiologija
Etiologija dilatacijske kardiomiopatije
Dilatacijska kardiomiopatija (DKM) ima mnogo poznatih i vjerojatno mnogo neidentificiranih uzročnika (vidi tablicu Etiologija dilatacijske kardiomiopatije). Više od 20 vrsta virusa može uzrokovati DKM; u zonama umjerene klime najčešći uzročnik je Coxsackie B virus. U Srednjoj i Južnoj Americi Chagasova bolest zbog infekcije Trypanosoma cruzi najčešći je infektivni uzrok.
Drugi uzroci uključuju produljenu tahikardiju, HIV infekciju, toksoplazmozu, tireotoksikozu i beriberi. Mnoge toksične tvari dovode do oštećenja kardiomiocita, osobito alkohol, organska otapala, željezo ili ioni teških metala te neki kemoterapeutici (npr. doksorubicin, trastuzumab). Učestale ventrikulske ekstrasistole (> 10.000 preuranjenih depolarizacija/dan) povezane su s razvojem zatajenja srca (tahikardiomiopatija).
Iznenadni emocionalni stres i druga hiperadrenergična stanja mogu potaknuti nastanak akutne dilatacijske kardiomiopatije, koja je u pravilu reverzibilna (kao kada je uzrokovana produljenim tahikardijama). Primjer je akutna kardiomiopatija s apikalnim baloniranjem (tzv. takotsubo kardiomiopatija, stresna kardiomiopatija ili sindrom slomljenog srca). U ovom poremećaju obično je zahvaćen apeks, a rjeđe ostali segmenti srca, uzrokujući regionalni poremećaj kontraktilnosti i katkad fokalnu dilataciju (baloniranje).
Genetski čimbenici imaju ulogu u 20 do 35% slučajeva; odgovorno je > 60 gena i lokusa.
Etiologija dilatacijske kardiomiopatije
Simptomi i znakovi
Etiologija dilatacijske kardiomiopatije
Početak dilatacijske kardiomiopatije obično je postupan, osim u akutnom miokarditisu, kardiomiopatiji akutnog apikalnog baloniranja i tahikardiomiopatijama. Oko 25% bolesnika s DKM ima atipične bolove u prsima. Ostali simptomi ovise o tome koja je klijetka zahvaćena.
Disfunkcija LK uzrokuje zaduhu i umaranje u naporu zbog povišenog dijastoličkog tlaka LK i niskog srčanog minutnog volumena.
Zatajenje DK uzrokuje periferne edeme i proširenje vena vrata. Rijetko je dominantno zahvaćena desna klijetka u mlađih bolesnika, a tipične su atrijske aritmije i iznenadna srčana smrt zbog malignih ventrikulskih tahiaritmija.
Dijagnoza
Dijagnoza dilatacijske kardiomiopatije
-
rendgenogram srca i pluća
-
EKG
-
ehokardiografija (ultrazvuk srca)
-
MR srca
-
endomiokardna biopsija (u odabranim slučajevima)
-
ispitivanje uzroka prema indikacijama
Dijagnoza dilatacijske kardiomiopatije postavlja se prema anamnezi, fizikalnom pregledu te nakon isključivanja drugih češćih uzroka zatajenja srca (npr. arterijska hipertenzija, primarne bolesti srčanih zalistaka, infarkt miokarda — vidi tablicu Dijagnostika i liječenje kardiomiopatija). Osobito u slučajevima dilatacijske kardiomiopatije bez jasnog uzroka potrebno je pažljivo uzeti obiteljsku anamnezu kako bi se identificirali članovi obitelji s mogućom ranom pojavom bolesti srca, zatajenjem srca i iznenadnom smrću. U mnogim ustanovama članovi uže obitelji podvrgavaju se probiru radi otkrivanja srčane disfunkcije (npr. ehokardiografijom). Budući da se moraju isključiti drugi uobičajeni uzroci ventrikulskog zatajenja, potrebno je učiniti rendgenogram prsnog koša, EKG, ehokardiografiju i MR srca. Endomiokardna biopsija radi se u odabranim slučajevima.
Serumski srčani biljezi mjere se ako su prisutni akutni simptomi ili bol u prsima. Iako su tipično indikativni za koronarnu ishemiju, porast troponina često se vidi kod zatajenja srca, osobito ako postoji smanjena bubrežna funkcija. Razine natriuretskih peptida u serumu uobičajeno su povišene ako je prisutno zatajenje srca.
Specifični uzroci dijagnosticiraju se ovisno o kliničkoj sumnji (vidjeti drugdje u Priručniku). Ako nema specifičnog kliničkog uzroka, određuju se serumske koncentracije feritina i kapacitet vezanja željeza, kao i koncentracija TSH.
U odgovarajućim slučajevima može se učiniti serološko testiranje na Toxoplasma, T. cruzi, Coxsackie virus, HIV i ehoviruse.
RTG prsnog koša najčešće pokazuje proširenje svih srčanih šupljina. Pleuralni izljev, osobito desnostrani, često prati povišen plućni venski tlak i intersticijski edem.
Dilatacijska kardiomiopatija (RTG srca i pluća)
Ovaj rendgenogram pokazuje izrazitu kardiomegaliju u bolesnika s dilatacijskom kardiomiopatijom.
© Springer Science+Business Media
EKG može pokazati sinusnu tahikardiju i nespecifičnu depresiju ST segmenta s niskovoltažnim ili invertiranim T valovima. Katkad su u prekordijalnim odvodima vidljivi patološki Q zupci, oponašajući preboljeli infarkt. Blok lijeve grane i fibrilacija atrija česti su nalazi.
Ehokardiografija otkriva proširene, hipokinetične srčane šupljine i služi za isključivanje primarne bolesti zalistaka. Segmentalni poremećaji kontraktilnosti također se mogu vidjeti u dilatacijskoj kardiomiopatiji, budući da proces može biti nejednak. Ehokardiografski se mogu prikazati i muralni trombi.
MR srca se sve češće radi te je koristan za dobivanje detaljnijih snimaka strukture i funkcije srca. MR s gadolinijskim kontrastom može prikazati patološku teksturu tkiva miokarda ili ožiljkasti uzorak (tj. kasno gadolinijsko pojačanje, engl. late gadolinium enhancement, LGE). Uzorak LGE može biti dijagnostički u aktivnom miokarditisu, sarkoidozi, mišićnoj distrofiji ili Chagasovoj bolesti.
MR nalazi sarkoidoze srca
Ova magnetska rezonancija srca pokazuje kasno transmuralno gadolinijsko pojačanje pjegastog uzorka (strelica), karakteristično za sarkoidozu.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Pozitronska emisijska tomografija (PET) pokazala se dobro osjetljivom za dijagnozu srčane sarkoidoze.
Koronarna angiografija može biti potrebna kako bi se isključila koronarna bolest kao uzrok disfunkcije LK u dvojbenim slučajevima nakon neinvazivne obrade. Bolesnici s boli u prsima ili nekoliko kardiovaskularnih čimbenika rizika, kao i stariji bolesnici, imaju veću vjerojatnost koronarne bolesti. Tijekom kateterizacije srca može se bioptirati miokard klijetke u slučajevima kada bi rezultati mogli dovesti do promjene u liječenju.
Endomiokardna biopsija indicirana je ako se sumnja na gigantocelularni miokarditis, eozinofilni miokarditis ili sarkoidozu, budući da rezultati pretrage utječu na terapijski plan.
Prognoza
Prognoza dilatacijske kardiomiopatije
Prognoza dilatacijske kardiomiopatije uglavnom je loša, iako se dijelom poboljšala zbog primjene suvremenih oblika liječenja (npr. beta-blokatora, inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima [ACE inhibitora], antagonista mineralokortikoidnih receptora, ICD-a ili resinkronizacijske terapije). Oko 20% bolesnika umire u prvoj godini, a zatim oko 10% godišnje; u oko 40 do 50% smrtnih slučajeva riječ je o nagloj srčanoj smrti, smrti zbog maligne aritmije ili embolijskog događaja. Prognoza je bolja ako kompenzacijska hipertrofija očuva debljinu stijenke, a lošija ako su stijenke klijetke izrazito stanjene i klijetka proširena. Bolesnici čija je dilatacijska kardiomiopatija dobro kompenzirana liječenjem mogu biti stabilni dugi niz godina.
Liječenje
Liječenje dilatacijske kardiomiopatije
-
liječenje uzroka, ako postoji
-
standardna terapija za zatajenje srca sa smanjenom ejekcijskom frakcijom
-
antikoagulantna terapija u fibrilaciji atrija ili kada postoji druga indikacija
-
katkad implantabilni kardioverter-defibrilator, resinkronizacijska terapija (CRT), uređaj za mehaničku potporu lijevoj klijetki (LVAD) ili transplantacija
-
imunosupresija u bolesnika s gigantocelularnim miokarditisom, eozinofilnim miokarditisom ili sarkoidozom
Lječivi uzroci (npr. toksoplazmoza, akutna Chagasova bolest, hemokromatoza, tireotoksikoza, beriberi) se liječe. Bolesnici s HIV infekcijom trebaju imati optimiziranu antiretrovirusnu terapiju (ART). Imunosupresivno liječenje treba ograničiti na bolesnike kojima je biopsijom potvrđen gigantocelularni miokarditis, eozinofilni miokarditis ili sarkoidoza.
Inače je liječenje isto kao za zatajenje srca sa smanjenom ejekcijskom frakcijom: ACE inhibitori, beta-blokatori, blokatori receptora aldosterona, blokatori receptora angiotenzina II, ARNI (blokator receptora angiotenzina II i inhibitor neprilizina), inhibitor kotransportera natrija i glukoze 2 (SGLT2), hidralazin/nitrati, diuretici i digoksin. Studije pokazuju da bolesnici s idiopatskom dilatacijskom kardiomiopatijom imaju bolji odgovor na uobičajeno liječenje zatajenja srca i općenito bolju prognozu od bolesnika s ishemijskom bolesti srca.
Potrebne su posebne mjere opreza u liječenju peripartalne kardiomiopatije. Mnoge lijekove (npr. ACE inhibitore i blokatore receptora angiotenzina II) treba izbjegavati tijekom trudnoće zbog rizika od oštećenja fetusa. Osim toga, ovi se lijekovi ne preporučuju ženama koje doje.
Profilaktična primjena oralnih antikoagulansa ranije se primjenjivala za prevenciju muralnih tromba u drugim oblicima kardiomiopatije. Primjena antikoagulantne terapije u bolesnika sa smanjenom ejekcijskom frakcijom lijeve klijetke u sinusnom ritmu ostaje kontroverzna te se rutinska primjena u ovoj situaciji ne preporučuje. Varfarin ili novi oralni antikoagulansi (NOAK) preporučuju se kada postoji određena indikacija (npr. prethodna cerebrovaskularna embolija, dijagnosticirani srčani tromb, fibrilacija atrija i/ili undulacija atrija).
I Američko kardiološko društvo (American Heart Association) i smjernice Europskog kardiološkog društva (European Society of Cardiology) preporučuju razmatranje primjene antikoagulantne terapije u bolesnica s peripartalnom kardiomiopatijom i sniženom ejekcijskom frakcijom, s obzirom na rizik hiperkoagulabilnosti tijekom trudnoće (1, 2). Varfarin se, međutim, ne smije koristiti u određenim stadijima trudnoće zbog fetalnog rizika.
Liječenje zatajenja srca smanjuje rizik od aritmije, ali se implantabilni kardioverter-defibrilator može koristiti za prevenciju iznenadne smrti zbog aritmije u bolesnika u kojih ne dolazi do oporavka sistoličke funkcije unatoč optimiziranoj medikamentnoj terapiji. Budući da je atrioventrikulski (AV) blok u akutnom miokarditisu obično prolazan, ugradnja trajnog elektrostimulatora obično nije indicirana u akutnom stanju. Međutim, trajni elektrostimulator može biti indiciran ako AV blok perzistira ili se razvije u kasnoj fazi dilatacije. Ako bolesnici imaju prošireni QRS interval s niskom ejekcijskom frakcijom lijeve klijetke i težim simptomima unatoč optimiziranoj medikamentnoj terapiji, treba uzeti u obzir resinkronizacijsku terapiju.
Bolesnici s refraktornim zatajenjem srca unatoč terapiji mogu biti kandidati za transplantaciju srca. Kriteriji odabira uključuju nepostojanje pridruženih sistemskih i psiholoških poremećaja te visokog, ireverzibilnog plućnog vaskularnog otpora; budući da su donorska srca rijetka, mlađi bolesnici (obično < 70 godina) imaju veći prioritet. Uređaj za mehaničku potporu lijevoj klijetki (LVAD) može se smatrati mostom do transplantacije srca ili ciljnom terapijom u nekih bolesnika (npr. bolesnika koji nisu kandidati za transplantaciju srca). U smislu destinacijske terapije LVAD se koristi kao trajno rješenje u bolesnika s refraktornim zatajenjem srca, za razliku od privremene primjene prije transplantacije srca.
Literatura
-
1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.
-
2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39:3165–3241, 2018.
Ključne poruke
-
U dilatacijskoj kardiomiopatiji dolazi do dilatacije klijetki, a miokard se stanjuje i hipertrofira.
-
Etiologija uključuje infekcije (uglavnom virusne), toksine te metaboličke, genetske ili sistemske bolesti vezivnog tkiva.
-
Potrebno je učiniti rendgenogram torakalnih organa, EKG, ehokardiografski pregled i MR srca kako bi se procijenio opseg bolesti, a endomiokardnu biopsiju u određenim slučajevima.
-
U pojedinim slučajevima potrebno je proširiti obradu na druge uzroke zatajenja srca.
-
Ako je moguće, liječi se primarni uzrok i koriste se standardne mjere liječenja zatajenja srca (npr. inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima [ACE], beta-blokatori, blokatori receptora aldosterona, blokatori receptora angiotenzina II, ARNI [blokator receptora angiotenzina II i inhibitor neprilizina], hidralazin/nitrati, diuretici, digoksin, implantabilni kardioverter-defibrilator i/ili resinkronizacijska terapija).
-
U određenih bolesnika koriste se oralni antikoagulansi i imunosupresivna terapija.
Više informacija
Slijede neki izvori na engleskom jeziku koji mogu biti korisni. Imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovih izvora.
-
Smjernice Američkog kardiološkog društva o dilatacijskim kardiomiopatijama: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.
-
Smjernice Europskog kardiološkog društva o kardiomiopatiji u trudnica: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39:3165–3241, 2018.