Riječ je o taloženju kristala kalcijeva pirofosfat dihidrata (CPPD) u i oko zglobova. Simptomi su različiti, mogu biti neznatni ili teški, s povremenim napadima akutnog artritisa, zvanog pseudogiht ili akutnom bolešću odlaganja kristala kalcij pirofosfata, i degenerativnom artropatijom koja je često teška. Dijagnoza traži dokaz CPPD kristala u sinovijskoj tekućini. Liječi se intraartikularnim kortikosteroidima ili peroralnim glukokortikoidima, NSAR ili kolhicinom.

Pogledaj pregled Artritisa izazvanim odlaganjem kristala

Depoziti CPPD kristala (hondrokalcinoze, pirofosfatne artropatije), bilo simptomatski i asimptomatski, s godinama postaju sve učestaliji.

Asimptomatska hondrokalcinoza se obično nalazi u koljenu, metakarpofalangealnim zglobovima, kukovima, zapešću, intervertebralnim fibroznim prstenovima diska, simfizi zdjelice te kralježnici. Podjednaka je pojavnost s obzirom na spol. Slučajno otkrivanje hondrokalcinoze na običnim rendgenskim snimkama ili drugim slikama ne znači da pacijenta treba liječiti od kalcij pirofosfatnog artritisa (CPP artritisa).

Etiologija

Artritis uzrokovan odlaganjem kristala kalcijpirofosfata

Uzrok CPP artritisa je nepoznat. CPP artritis često je povezan s drugim stanjima, poput traume (uključujući operaciju), hipomagnezijemije, hiperparatireoze, gihta, hemokromatoze, hipofosfatazije, Gitelmanov sindroa, X-vezanog hipofosfatemijskog rahitisa, obiteljske hipokalciurijske hiperkalcijemije i starosti. Ove povezanosti sugeriraju da naslage kristala kalcijevog pirofosfat dihidrata (CPPD) mogu biti uzrokovane degenerativnim ili metaboličkim promjenama u zahvaćenim tkivima.

Neki su oblici nasljedni, obično autosomno dominantni s potpunom penetracijom u dobi do oko 40 godina.

Ankirin (ANK protein) središnji je čimbenik u proizvodnji viška izvanstaničnog pirofosfata, koji potičnje formiranje kristala CPPD. ANK protein je prijenosnik unutarstaničnog pirofosfata u vanstanični prostor gdje se stvaraju kristali CPPD.

Simptomi i znakovi

Artritis uzrokovan odlaganjem kristala kalcijpirofosfata

Može doći do akutnog, subakutnog ili kroničnog artritisa, obično u koljenima, ručnim zglobovima ili drugim velikim perifernim zglobovima; stoga, bolest odlaganja kristala kalcij pirofosfata može oponašati mnoge druge oblike artritisa. Akutni napadi slični su gihtu, ali se više razlikuju po intenzitetu, imaju tendenciju da budu dugotrajniji i često ih je teže liječiti. Između napadaja nema simptoma ili postoje blage tegobe u više zglobova, slične osteoartritisu ili reumatoidnom artritisu, koje traju doživotno.

Sindrom okrunjenog densa (s radiografski "okrunjenim" izgledom odontoidnog nastavka drugog vratnog kralješka) je prikaz akutnog CPP aksijalnog artritisa u kojem može doći do duboke upalne boli u vratu i ukočenosti. Može se zamijeniti s reumatskom polimijalgijom, arteritisom divovskih stanica, seronegativnim spondiloartritisom, cervikalnim osteomijelitisom ili meningitisom.

Dijagnoza

Artritis uzrokovan odlaganjem kristala kalcijpirofosfata

• analiza sinovijalne tekućine

• mikroskopska identifikacija kristala

Na kondrokalcinozu treba posumnjati u starijih bolesnika s artritisom, posebno u onih koji imaju anamnezu ponavljajućih upalnih artritisa.

Artritis uzrokovan taloženjem kalcijpirofosfat dihidrata (pirofosfatna artropatija ili pseudogiht)

Depoziti kristala kalcij pirofosfat dihidrata se mogu vidjeti kao nejasno definirane opacifikacije različite gustoće (crvene strelice) u zglobu lakta.

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Kristali kalcijevog pirofosfata dihidrata

Ova slika prikazuje kristale kalcijevog pirofosfat dihidrata (CPPD) ekstrahirane iz sinovijalne tekućine promatrane pod polariziranim svjetlosnim mikroskopom. (Crvena strelica u gornjem desnom kutu označava os crvenog kompenzatora, uređaja koji se koristi za određivanje poravnanja kristala. Pozitivno dvolomni CPPD kristali izgledaju plavi kada su paralelni s optičkom osi kompenzatora i žuti kada su okomiti na nju.)

Image courtesy of John McBride, MD.

Dijagnoza CPPD artritisa potvrđuje se pronalaskom romboidnih ili štapičastih kristala u sinovijalnoj tekućini koji nisu dvolomni ili su slabo pozitivni na polariziranom svjetlosnom mikroskopu. Sinovijalna tekućina u akutnim napadima ima karakteristike upale, što ne isključuje postojanje istovremene infekcije zgloba ili gihta (ili ostalih uzroka upalnih artritisa) te isti moraju biti isključeni. Kulturom i bojanjem po Gramu se isključuje infektivni artritis. Giht se isključuje nepostojanjem kristala urata u sinovijalnoj tekućini. Naime, pacijent može imati i giht i CPP artritis. Kada se sinovijalna tekućina ne može analizirati ili se nađu multipli linearni ili točkasti kalcifikati u zglobnoj hrskavici, posebno u fibrokartilaginoznom dijelu, RTG i ultrazvuk su indicirani pri postavljanju dijagnoze, ali tim se pretragama ne isključuje giht ili infekcija.

Prognoza

Artritis uzrokovan odlaganjem kristala kalcijpirofosfata

Prognoza pojedinih napadaja pseudogihta je mahom izvrsna. Međutim, može se javiti kronični artritis, a ponekad se vide i teške destruktivne artropatije slične neuropatskim (Charcotovim) zglobovima. Za razliku od gihta, kronični CPP artritis je izazovan za liječenje jer ne postoji terapija koja učinkovito eliminira ili smanjuje opterećenje CPPD kristalima. Pacijenti, osobito mlađi, koji imaju česte akutne napadaje CPPD-a trebaju biti evaluirani za temeljne okidače i bolesti.

Liječenje

Artritis uzrokovan odlaganjem kristala kalcijpirofosfata

• intraartikularni kortikosteroidi

• oralni kortikosteroidi (npr. prednizon, metilprednizolon)

• nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAR)

• kolhicin

• antagonisti interleukina-1 (IL-1) (npr. anakinra)

Liječenje akutnog napadaja CPP artritisa je slično liječenju akutnog napadaja gihta. Simptomi akutnog zglobnog izljeva se povlače evakuiranjem i instiliranjem suspenzije mikrokristala kortikosteroidnih estera u zglobni prostor (npr. 40 mg prednisolon acetata ili tercijarnog butilacetata u koljeno).

Indometacin, naproksen i drugi NSAR u protuupalnim dozama obično brzo prekidaju akutni napadaj. Efekt liječenja kolhicinom u akutnom napadu je identičan onom kod gihta. Kolhicin u dozi od 0.6 mg per os jednom ili dvaput dnevno može smanjiti učestalost ponovnih akutnih napada. Oralni kortikosteroidi su učinkoviti u liječenju akutnih napadaja CPP artritisa i posebno su korisni za pacijente kod kojih su oralni NSAR i kolhicin kontraindicirani. Međutim, neuspjeh u rješavanju akutnog napadaja može zahtijevati veću dozu tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Antagonisti interleukina-1 kao što je anakinra također mogu biti učinkoviti.

Ključne poruke

• Asimptomatska hondrokalcinoza postaje sve učestalija s godinama, osobito u koljenima, kukovima, ručnim zglobovima, fibroznim prstenovima intervertebralnih diskova i simfizama zdjelice, međutim, ne zahtijeva liječenje.

• Pirofosfatni artritis može zahvatiti koljena i druge velike periferne zglobove i oponašati druge oblike artritisa (npr. giht, reumatoidni artritis ili osteoartritis).

• Analiziraj zglobnu tekućinu na romboidne i štapičaste kristale u sinovijalnoj tekućini, koji nisu dvolomni ili su slabo pozitivni, te isključi infekciju zgloba.

• Akutne simptome tretirati s intraartikularnim kortikosteroidima i oralnim NSAR-om, kolhicinom ili oralnim kortikosteroidima. Anakinra također može biti učinkovita.