Bronhopulmonalna displazija je kronična bolest pluća novorođenčadi koja je posljedica dugotrajne mehaničke ventilacije i dalje se definira prema gestacijskoj dobi i opsegu potrebe za nadoknadom kisika. Dijagnoza se temelji na produljenoj potrebi za kisikom, a ponekad i ventilacijskoj potpori. Liječenje je potporno i uključuje dodatnu prehranu, ograničenje unosa tekućine, diuretike i možda inhalacijske bronhodilatatore i kao krajnju nuždu sistemski ili inhalacijske kortikosteroide.
Vidi Pregled poremećaja disanja u perinatalnom razdoblju
Značajne fiziološke promjene prate proces rađanja ponekad razotkrivajući stanja koja nisu predstavljala problem za vrijeme intrauterinog života. Zbog toga osoba sa znanjem neonatalne reanimacije mora biti nazočna pri svakom porodu. Gestacijska dob i parametri rasta mogu pomoći u otkrivanju rizika za patološka stanja novorođenčadi.
Smatra se da bronhopulmonalna displazija (BPD) postoji kad u nedonoščadi postoji prolongirana potreba za kisikom nakon 28 dana života ili 36 tjedna života i koja nemaju druga stanja koja bi zahtijevala primjenu kisika (npr. pneumonija, kongenitalna bolest srca) postoji potreba za nadoknadom kisika.
Etiologija
Etiologija BPD je multifaktorijelna
Značajni faktori rizika su
Dodatni čimbenici rizika su
-
Intersticijski emfizem pluća
-
Visok vršni inspiratorni tlak
-
Veliki respiratorni volumen
-
Ponovljeni alveolarni kolaps
-
Povećani otpor u dišnim putovima
-
Povećani tlak u plućnoj arteriji
-
Muški spol
-
Intrauterini zastoj u rastu
-
Genetska sklonost
-
Pušenje majke
Pluća nedonoščadi su osjetljivija na upalne promjene koje nastaju kao rezultat mehaničke ventilacije. Prekinut je normalan razvoj pluća; razvije se manji broj alveola a intersticij je zadebljan. Također, poremećen je razvoj plućnih krvnih žila s manjim brojem i/ili abnormalnom distibucijom alveolarnih kapilara; može biti povećan otpor u plućima i može se razviti plućna hipertenzija (1).
Literatura
-
1. Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna BKalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology. Respir Med 132:170–177, 2017. doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014
Dijagnoza
Na BPD se posumnja kada se mehanički ventilirano dijete ne uspijeva odviknuti od oksigenoterapije, odvojiti od respiratora (mehanička ventilacija) ili oboje. Bolesnici razvijaju sve jaču hipoksemiju, hiperkapniju i povećanu potrebu za O2. Kada se dijete ne može odviknuti kroz očekivano vrijeme, treba misliti na druge podležeće bolesti, uključujući perzistentni ductus arteriosus i intrahospitalnu pneumoniju.
Za postavljanje dijagnoze, dijete mora imati najmanje 28 dana potrebu za > 21% kisika ili nastaviti s potrebom za kisikom i u dobi ≥36 tjedana života. Posebne dodatne dijagnostičke kriterije (vidi tablicu) postavio je NICHD; međutim, još uvijek postoji potreba za standardiziranom dijagnostičkom definicijom BPD-a.
Rentgenska slika u početku pokazuje difuzno zamućenje zbog nakupljanja eksudata; izgled kasnije postaje multicističan ili spužvasti s područjima u kojima se izmjenjuju emfizem, plućni ožiljci i atelektaze. Alveolarni epitel se može odljuštiti a u aspiratu dušnika se mogu naći makrofagi, neutrofili i medijatori upale.
Bronchopulmonary Dysplasia (X-Ray and CT Findings)
The infant in these images has a history of prematurity and bronchopulmonary dysplasia. The frontal chest x-ray on the left shows coarse reticular pulmonary opacities and hyperinflation in both lungs. The CT image on the right shows coarse reticular pulmonary opacities and disordered lung aeration caused by underlying alveolar septal fibrosis and hyperinflated lung parenchyma.
© Springer Science+Business Media
Kriteriji Nacionalnog instituta za zdravlje djece i ljudski razvoj za dijagnozu bronhopulmonalne displazije *<32 tjedna gestacijske dobi† | ≥ 32 tjedna gestacijske dobi‡ | Dijagnoza |
|---|
* Ovi kriteriji su dodatak osnovnom uvjetu >21% O2 najmanje 28 dana i kontinuiranoj potrebi za kisikom i nakon 36 tjedana života. |
††Procijenjena u 36 tjednu gestacije |
‡‡Procijenjena u dobi od 29 do 55 dana. |
BPD = bronhopulmonalna displazije; PMA = gestacijska dob |
Disanje na sobnom zraka sa 36 tjedana života ili pri otpustu, što god nastupi prvo | Disanje sobnog zraka sa 56 dana gestacijske dobi ili pri otpustu, što god nastupi prvo | blaga BPD |
Potreba za <30% O2 sa 36 tjedana gestacije ili pri otpustu, što god nastupi prvo | Potreba za < 30% O2 sa 56 dana gestacijske dobi ili pri otpustu, što god nastupi prvo | Umjereno teška BPD |
Potreba za ≥ 30% O2, pozitivnim tlakom, ili oboje sa 35 tjedana gestacije ili pri otpustu, što god nastupi prvo | Potreba za ≥ 30% O2, pozitivnim tlakom, ili oboje sa 56 dana gestacijske dobi ili pri otpustu, što god nastupi prvo | Teška BPD |
Prognoza
Prognoza ovisi o težini. većina novorođenčadi postupno prelazi s mehaničke ventilacije prema kontinuirano pozitivnom tlaku prema nižem protoku kisika tijekom 2 do 4 mjeseca. Stopa smrtnosti u djece koja u dobi od 36 tjedana gestacije još ovise o mehaničkoj ventilaciji, u djetinjstvu iznosi 20–30%. Djeca kod koje se razvije plućna hipertenzija imaju veći rizik smrtnog ishoda u prvoj godini života.
Zastoj u rastu i neurorazvojni poremećaji su u djece s BPD 3 do 4 puta češći. Nekoliko godina poslije, ta djeca imaju povećani rizik od razvoja astme kao i infekcija donjeg dišnog sustava (osobito upala pluća ili bronhiolitisa) te u slučaju da do plućne infekcije dođe, mogu brzo razviti respiratornu dekompenzaciju. U slučaju razvoja respiratorne infekcije ili distresa, ne treba oklijevati s hospitalizacijom.
Liječenje
Liječenje je potporno i uključuje dodatnu prehranu, ograničenje unosa tekućine, diuretike i možda inhalacijske bronhodilatatore i kao krajnju nuždu inhalacijske kortikosteroide. Respiratorne infekcije treba rano otkriti i agresivno liječiti. Odvikavanje od mehaničke ventilacije i dodatak kisika rom mechanical ventilation and supplemental oxygen should be accomplished as early as possible.
Prehranom treba postići unos kalorija 150 cal/kg/ dan, uključujući 3,5 do 4 g / kg / dan proteina; kalorijske potrebe su povećane zbog povećanog rada disanja i kao pomoć za cijeljenje i rast pluća.
Budući da može doći do kongestije i edema pluća, dnevni unos tekućine je često ograničen na oko 120 do 140 ml/kg/dan. Primjena diuretika prolazno poboljšava mehaniku pluća ali ne djeluje na dugoročni klinički ishod. Tiazidi ili diuretici Henleove petlje mogu imati kratkoročnu korist u bolesnika koji ne reagiraju adekvatno na ili ne mogu tolerirati ograničenje tekućine. Oralni klorotiazid 10 do 20 mg/kg 2 puta na dan sa ili bez spironolaktona 1 do 3 mg/kg 1 put dnevno ili podijeljen u 2 doze često je prva terapija koja se uvodi. Furosemid (1 do 2 mg/kg IV ili IM ili 1 do 4 mg/kg oralno svakih 12 do 24 h u novorođenčadi i svakih 8 sati u starije djece) se može primjenjivati kraće vremensko razdoblje, ali dugotrajna primjena uzrokuje hiperkalciuriju s posljedičnom osteoporozom, prijelomima i bubrežnim kamencima. Ukoliko je potrebna dugotrajna primjena diuretika, prednost se daje klorotiazidu jer ima manje štetnih učinaka. Za vrijeme davanja diuretika treba pažljivo kontrolirati hidraciju i elektrolite u serumu.
Čini se da Inhalacijski bronhodilatatori (npr albuterol) ne poboljšavaju dugoročni ishod i ne koriste se rutinski. Međutim, oni mogu biti korisni kod akutnih epizoda bronhoopstrukcije.
Kod uznapredovale BPD mogu biti potrebni tjedni ili mjeseci dodatne ventilacijske potpore i/ili dodatne primjene O2. Ventilacijske tlakove ili volumene kao i frakciju udahnutog O2 (FiO2) bi trebalo smanjiti što se brže podnosi ali se ne smije dozvoliti da dijete postane hipoksemično. Stupanj inflacije pluća (volumen disanja mjeren u ml/kg) nosi veći rizik od BPD-a nego visina tlaka u dišnim putovima kao apsolutni broj u cm H2O (1). Arterijska oksigenacija se mora neprekidno nadzirati pomoću pulsnog oksimetra i održavati na zasićenju ≥89%. Prilikom mehaničke ventilacije i odvajanja od respiratora, može se razviti respiratorna acidoza koja je prihvatljiva sve dok je pH >7,25 a dijete ne razvije teški respiratorni distres.
Pasivna imunoprofilaksa palivizumabom, monoklonskim protutijelom na respiratorni sincicijski virus (RSV), smanjuje učestalost hospitalizacija i boravka u jedinicama intezivne njege, ali je skupa i indicirana ponajprije u visokorizične djece (vidi prevencija RSV indikacije). Tijekom sezone infekcije RSV–om (od studenog do travnja) kada je indicirano, djeci se daje 15 mg/kg IM svakih 30 dana kao profilaksa protiv RSV infekcije. Dojenčad stariju >od 6 mjeseci bi trebalo cijepiti protiv gripe.
Iako sistemski ili inhalacijski kortikosteroidi mogu rezultirati kliničkim poboljšanjem za BPD, zabrinutost za nepovoljan neurološki ishod radi ponavljanih i /ili prolongiranog korištenja deksametazona za BDP (2) Američka Akademija za Pedijatriju je ponovno potvrdila (2014) obeshrabrujući policy statement za rutinsko korištenje deksametazona za BDP. Novije studije o primjeni hidrokortizona i inhalacijskog budezonida u liječenju BPD-u nisu pronašle dugoročno značajne štetne neurorazvojne učinke (3); međutim, radi mogućih neželjenih simptoma (npr. hipertenzija, kardiomiopatija, pogoršanje retinopatije kod prerano rođenih) trenutna preporuka je da se koriste sistemski kortikosteroidi i inhalacijski kortikosteroidi samo u slučajevima gdje se smatra da ne postoji druga alternativa.
Literatura
1. Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna BKalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulnomary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology. Respir Med 132:170–177, 2017. doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014
2. Filippone M, Nardo D, Bonadies L, et al: Update on postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia. Am J Perinatol 36(S 02):S58–S62, 2019. doi: 10.1055/s-0039-1691802
3. Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CTAschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia? J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005
Prevencija
Praksa za sprečavanje BPD uključuje
Korištenje kortikosteroida u antenatalnom razdoblju
Profilaktičku primjenu egzogenog surfaktanta u odabrane visokorizične novorođenčadi (npr, koja teže < 1000 g i zahtijevaju mehaničku ventilaciju)
Ranu primjenu kontinuiranog pozitivnog tlaka u dišnim putovima
Ranu primjenu surfaktanta za liječenje respiracijskog distres sindroma (RDS).
Profilaktičku primjenu metilksantina (npr kofein 5 do 10 mg / kg oralno jednom / dan), osobito kada je porođajna težina <1250 g
Permisivnu hiperkapniju i hipoksemiju za postizanje niskih tlakova, volumena ventilacije, ili oboje
Profilaktičku primjenu vitamina A (5000 jedinica IM 3 puta na tjedan za ukupno 12 doza) za dojenčad s porođajnom težinom < 1000 g (ne primjenjuje se često zbog visoke cijene, ograničene dostupnosti i potrebe za čestim im injekcijama 1))
Izbjegavanje velikih volumena tekućine
Istraživana je primjena dušikovog oksida u udahnutom zraku i pokazalo se da može pomoći u prevenciji BPD. Međutim, optimalna doza, trajanje i vrijeme primjene su nejasni, pa se primjena dušikovog oksida još se ne preporučuje izvan istraživačkih protokola.
Literatura
1. Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CTAschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia? J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005
Ključne točke
Bronhopulmonalna displazija (BPD) je kronična bolest pluća nedonoščadi.
BPD se razvija u novorođenčadi koja zahtijevaju dugotrajnu mehaničku ventilaciju i / ili primjenu kisika, što može poremetiti normalan razvoj pluća.
Dijagnoza se temelji na produljenoj potrebi za kisikom (≥ 28 dana ili više od 36 tjedana gestacijske dobi), a ponekad i ventilacijskoj potpori.
Odviknuti od respiratorne potpore što je prije moguće i koristiti dodatnu prehranu, ograničenje tekućina i ponekad primijeniti diuretike.
Prevencija primjenom kortikosteroida u prenatalnom razdoblju, surfaktanta, kofeina i vitamina A, izbjegavanjem pretjeranog unosa tekućine i korištenjem najniže razine FiO2, volumena disanja i plućnih tlakova koliko god je moguće.
Više informacija
Mogu bit korisni sljedeći alati za procjenu na engleskom jeziku: Imajte na umu da THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.