Bronhopulmonalna displazija je kronična bolest pluća novorođenčadi koja je posljedica dugotrajne mehaničke ventilacije i dalje se definira prema gestacijskoj dobi i opsegu potrebe za nadoknadom kisika.

Vidi Pregled poremećaja disanja u perinatalnom razdoblju

Značajne fiziološke promjene prate proces rađanja ponekad razotkrivajući stanja koja nisu predstavljala problem za vrijeme intrauterinog života. Zbog toga osoba sa znanjem neonatalne reanimacije mora biti nazočna pri svakom porodu. Gestacijska dob i parametri rasta mogu pomoći u otkrivanju rizika za patološka stanja novorođenčadi.

Smatra se da bronhopulmonalna displazija (BPD) postoji kad u nedonoščadi koja nemaju druga stanja koja bi zahtijevala primjenu kisika (npr. pneumonija, kongenitalna bolest srca) postoji potreba za nadoknadom kisika.

• Dugotrajna mehanička ventilacija

• Visoke koncentracije 02 u udahnutom zraku

• Infekcija (npr. korioamnionitis ili sepsa)

• Stupanj nedonošenosti

Dodatni čimbenici rizika su

• Intersticijski emfizem pluća

• Visok vršni inspiratorni tlak

• Veliki respiratorni volumen

• Ponovljeni alveolarni kolaps

• Povećani otpor u dišnim putovima

• Povećani tlak u plućnoj arteriji

• Muški spol

• Intrauterini zastoj u rastu

• Genetska sklonost

• Pušenje majke

Pluća nedonoščadi su osjetljivija na upalne promjene koje nastaju kao rezultat mehaničke ventilacije. Prekinut je normalan razvoj pluća; razvije se manji broj alveola a intersticij je zadebljan. Također, poremećen je razvoj plućnih krvnih žila s manjim brojem i/ili abnormalnom distibucijom alveolarnih kapilara; može biti povećan otpor u plućima i može se razviti plućna hipertenzija (1).

Na BPD se posumnja kada se mehanički ventilirano dijete ne uspijeva odviknuti od oksigenoterapije, odvojiti od respiratora (mehanička ventilacija) ili oboje. Bolesnici razvijaju sve jaču hipoksemiju, hiperkapniju i povećanu potrebu za O2. Kada se dijete ne može odviknuti kroz očekivano vrijeme, treba misliti na druge podležeće bolesti, uključujući perzistentni ductus arteriosus i intrahospitalnu pneumoniju.

Za postavljanje dijagnoze, dijete mora imati najmanje 28 dana potrebu za > 21% kisika ili nastaviti s potrebom za kisikom i u dobi ≥36 tjedana gestacijske dobi. Posebne dodatne dijagnostičke kriterije (vidi tablicu) postavio je NICHD; međutim, još uvijek postoji potreba za standardiziranom dijagnostičkom definicijom BPD-a.

Rentgenska slika u početku pokazuje difuzno zamućenje zbog nakupljanja eksudata; izgled kasnije postaje multicističan ili spužvasti s područjima u kojima se izmjenjuju emfizem, plućni ožiljci i atelektaze. Alveolarni epitel se može odljuštiti a u aspiratu dušnika se mogu naći makrofagi, neutrofili i medijatori upale.

Prognoza ovisi o težini. Većina novorođenčadi postupno prelazi s mehaničke ventilacije na ventilaciju kontinuiranim pozitivnim tlakom i na niski protok O2 tijekom 2 do 4 mj. Stopa smrtnosti u djece koja u dobi od 36 tj. gestacije još ovise o mehaničkoj ventilaciji, u djetinjstvu iznosi 20–30%. Djeca kod koje se razvije plućna hipertenzija imaju veći rizik smrtnog ishoda u prvoj godini života.

Zastoj u rastu i neurorazvojni poremećaji su u djece s BPD 3 do 4 puta češći. Nekoliko godina ta djeca imaju povećani rizik od infekcija donjeg dišnog sustava (osobito virusnih upala pluća ili bronhiolitisa) te u slučaju da do plućne infekcije dođe, mogu brzo razviti respiratornu dekompenzaciju. U slučaju razvoja respiratorne infekcije ili distresa, ne treba oklijevati s hospitalizacijom.

• Dodatna prehrana

• Ograničenje tekućina

• Diuretici

• Nadoknada O2 prema potrebi

• Monoklonsko protutijelo protiv respiratornog sincicijskog virusa (RSV) (palivizumab)

Liječenje je potporno i uključuje dodatnu prehranu, ograničenje unosa tekućine, diuretike i možda inhalacijske bronhodilatatore i kao krajnju nuždu inhalacijske kortikosteroide. Respiratorne infekcije treba rano otkriti i agresivno liječiti. Odvikavanje od mehaničke ventilacije i nadoknade kisika treba postići što je moguće ranije.

Prehranom treba postići unos kalorija 150 cal/kg/ dan, uključujući 3,5 do 4 g / kg / dan proteina; kalorijske potrebe su povećane zbog povećanog rada disanja i kao pomoć za cijeljenje i rast pluća.

Budući da može doći do kongestije i edema pluća, dnevni unos tekućine je često ograničen na oko 120 do 140 ml/kg/dan. Primjena diuretika prolazno poboljšava mehaniku pluća ali ne djeluje na dugoročni klinički ishod. Tiazidi ili diuretici Henleove petlje mogu imati kratkoročnu korist u bolesnika koji ne reagiraju adekvatno na ili ne mogu tolerirati ograničenje tekućine. Klorotiazid 10 do 20 mg/kg PO 2×/dan plus spironolakton 1 do 3 mg/kg 1×/dan ili podijeljen u 2 doze često je prva terapija koja se uvodi. Furosemid (1 do 2 mg/kg IV ili IM ili 1 do 4 mg/kg PO svakih 12 do 24 h u novorođenčadi i svakih 8 h u starije djece) se može primjenjivati kraće vremensko razdoblje, ali dugotrajna primjena uzrokuje hiperkalciuriju s posljedičnom osteoporozom, prijelomima i bubrežnim kamencima. Ukoliko je potrebna dugotrajna primjena diuretika, prednost se daje klorotiazidu jer ima manje štetnih učinaka. Za vrijeme davanja diuretika treba pažljivo kontrolirati hidraciju i elektrolite u serumu.

Čini se da Inhalacijski bronhodilatatori (npr albuterol) ne poboljšavaju dugoročni ishod i ne koriste se rutinski. Međutim, oni mogu biti korisni kod akutnih epizoda bronhoopstrukcije.

Kod uznapredovale BPD mogu biti potrebni tjedni ili mjeseci dodatne ventilacijske potpore i/ili dodatne primjene O2. Ventilacijske tlakove ili volumene kao i frakciju udahnutog O2 (Fio₂) bi trebalo smanjiti što se brže podnosi ali se ne smije dozvoliti da dijete postane hipoksemično. Stupanj inflacije pluća (volumen disanja) nosi veći rizik od BPD-a nego visina tlaka u dišnim putovima (1). Arterijska oksigenacija se mora neprekidno nadzirati pomoću pulsnog oksimetra i održavati na zasićenju ≥89%. Prilikom mehaničke ventilacije i odvajanja od respiratora, može se razviti respiratorna acidoza koja je prihvatljiva sve dok je pH >7,25 a dijete ne razvije teški respiratorni distres.

Pasivna imunoprofilaksa palivizumabom, monoklonskim protutijelom na respiratorni sincicijski virus (RSV), smanjuje učestalost hospitalizacija i boravka u JIL–a ali je skupa i indicirana ponajprije u visokorizične djece (vidi prevencija RSV indikacije). Tijekom sezone infekcije RSV–om (od studenog do travnja) djeci se daje 15 mg/kg IM svakih 30 dana, sve dok ne protekne 6 mj. Dojenčad stariju >od 6 mjeseci bi trebalo cijepiti protiv gripe.

Iako sistemski ili inhalacijski kortikosteroidi mogu rezultirati kliničkim poboljšanjem BPD-a, zabrinutost zbog nepovoljnih neurorazvojnih ishoda ponovljenih i / ili produljenih primjena deksametazona za BPD dovela je do aktualne (2014.) preporuke Američke akademije za pedijatriju tkoja ne preporučuje rutinsku upotrebu deksametazona za BPD. Novije studije o primjeni hidrokortizona i inhalacijskog budezonida u liječenju BPD-u nisu pronašle dugoročno značajne štetne neurorazvojne učinke (2); međutim, trenutna preporuka je da se koriste sistemski kortikosteroidi i inhalacijski kortikosteroidi samo u slučajevima gdje se smatra da ne postoji druga alternativa i dalje stoji.

• Korištenje kortikosteroida u antenatalnom razdoblju

• Profilaktičku primjenu egzogenog surfaktanta u odabrane visokorizične novorođenčadi (npr, koja teže < 1000 g i zahtijevaju mehaničku ventilaciju)

• Ranu primjenu kontinuiranog pozitivnog tlaka u dišnim putovima

• Ranu primjenu surfaktanta za liječenje RDS

• Profilaktičku primjenu metilksantina (npr kofein 5 do 10 mg / kg po jednom / dan), osobito kada je porođajna težina <1250 g

• Permisivnu hiperkapniju i hipoksemiju za postizanje niskih tlakova, volumena ventilacije, ili oboje

• Profilaktičku primjenu vitamina A (5000 jedinica IM 3 puta / tjedan za ukupno 12 doza) za dojenčad s porođajnom težinom < 1000 g (ne primjenjuje se često zbog visoke cijene, ograničene dostupnosti i potrebe za čestim im injekcijama 1))

• Izbjegavanje velikih volumena tekućine

Istraživana je primjena dušikovog oksida u udahnutom zraku i pokazalo se da može pomoći u prevenciji razvoja BPD. Međutim, optimalna doza, trajanje i vrijeme primjene su nejasni, pa se primjena dušikovog oksida još se ne preporučuje izvan istraživačkih protokola.

• Bronhopulmonalna displazija (BPD) je kronična bolest pluća nedonoščadi.

• BPD se razvija u novorođenčadi koja zahtijevaju dugotrajnu mehaničku ventilaciju i / ili primjenu kisika, što može poremetiti normalan razvoj pluća.

• Dijagnoza se temelji na produljenoj potrebi za 02 (≥ 28 dana ili više od 36 tjedana gestacijske dobi), a ponekad i ventilacijskoj potpori.

• Odviknuti od respiratorne potpore što je prije moguće i koristiti dodatnu prehranu, ograničenje tekućina i ponekad primijeniti diuretike.

• Prevencija primjenom kortikosteroida u prenatalnom razdoblju, surfaktanta, kofeina i vitamina A, izbjegavanjem pretjeranog unosa tekućine i korištenjem najniže razine Fio₂, volumena disanja i plućnih tlakova koliko god je moguće.