Autor:
Apostolos Kontzias, MD
Urednik sekcije:
doc. prim. dr. sc.
Joško Markić, dr. med.
Prijevod:
Mirela Pavičić Ivelja, dr. med.
PAPA (piogeni artritis, pyoderma gangrenosum i akne) sindrom je autosomno dominantni poremećaj koji zahvaća kožu i zglobove.
PAPA sindrom je uzrokovan
Mutirani gen proizvodi hiperfosforilirani protein koji se pretjerano veže na pirin ograničavajući njegovo anti-upalno djelovanje vjerojatno inhibirajući djelovanje neutrofila i kemotaksiju inhibicijom aktivacije inflamosoma.
Artritis počinje u prvom desetljeću života te je postupno destruktivan. Epizode blage traume mogu biti okidač artritisa. Mogu se pojaviti ulkusi s potkopanim rubovima koji sporo cijele, često na mjestima ozljede (npr. na mjestu cijepljenja). Akne su obično nodulocistične, a ukoliko se ne liječe ostavljaju ožiljke.
Na dijagnozu ukazuje klinički slika te obiteljska anamneza. Ulkusi se mogu bioptirati. Biopsija pokazuje površnu ulceraciju i neutrofilnu upalu.
Liječenje PAPA sindroma etanerceptom ili anakinrom može imati učinka. Akne se tretira oralnim tetraciklinima ili izotretinoinom.