Medularni spužvasti bubreg

Autor: Navin Jaipaul, MD, MHS
Urednica sekcije: doc. dr. sc. Karmela Altabas, dr. med.
Prijevod: dr. sc. Tonko Gulin, dr. med.

Medularni spužvasti bubreg nastaje zbog poremećaja perikalicealnih terminalnih sabirnih kanalića s posljedičnim formiranjem difuznih, obostranih medularnih cisti.

(Vidi također Pregled cistične bolesti bubrega.)

Uzrok je nepoznat, a genetsko nasljeđivanje javlja se u <5% slučajeva.

Bolesnici su većinom bez simptoma, a poremećaj se obično ne prepozna. Može dovesti do formiranja kamenaca (često s povećanim urinarnim izlučivanjem kalcija) i IMS. Najčešći simptomi su:

  • bubrežne kolike

  • hematurija

  • dizurija

Medularni spužvasti bubreg je benigno stanje, s izvrsnom dugoročnom prognozom. Opstrukcija kamencima može privremeno smanjiti glomerularnu filtraciju i povisiti kreatinin u serumu.

Dijagnoza

  • CT ili IVU

Na bolest ćemo posumnjati u bolesnika s recidivirajućim kamencima ili IMS, odnosno na temelju slučajnog radiološkog nalaza medularne nefrokalcinoze i proširenih sabirnih kanalića. Analiza mokraće tipično ukazuje na inkompletnu distalnu renalnu tubulnu acidozu (bez jasne metaboličke acidoze) i smanjenu sposobnost koncentriranja urina bez simptomatske poliurije.

Dijagnoza se postavlja pomoću CT-a ili IVU, od UZV nema koristi jer su ciste male i smještene duboko u meduli.

Liječenje

  • Kontrola komplikacija (npr IMS, bubrežni kamenci)

Liječenje je indicirano samo za IMS i recidivirajuću litijazu. Tijazidski diuretici (npr. hidroklorotijazid 25 mg na dan) uz povećan unos tekućine smanjuju izlučivanje kalcija urinom i stazu urina te tako sprječavaju formiranje kamenaca. Na taj način mogu se smanjiti opstruktivne komplikacije u bolesnika s recidivirajućim kamencima.

Politika privatnosti