Medularni spužvasti bubreg nastaje zbog poremećaja perikalicealnih terminalnih sabirnih kanalića s posljedičnim formiranjem difuznih, obostranih medularnih cisti.
(Vidi također Pregled cistične bolesti bubrega.)
Etiologija medularnog spužvastog bubrega nije potpuno razjašnjena, a nasljedna transmisija bolesti javlja se u <5% slučajeva.
Većina bolesnika je bez simptoma te bolest često ostaje neprepoznata. Može dovesti do formiranja kamenaca (često s povećanim urinarnim izlučivanjem kalcija) i infekcije mokraćnog sustava. Najčešći simptomi su:
-
Bubrežne kolike
-
Hematurija
-
Dizurija
Medularni spužvasti bubreg je benigno stanje, s izvrsnom dugoročnom prognozom. Opstrukcija bubrežnim kamencima može prolazno smanjiti stopu glomerularne filtracije (GFR) i povisiti razinu serumskog kreatinina.
Dijagnoza
Dijagnoza medularnog spužvastog bubrega
Na bolest ćemo posumnjati u bolesnika s recidivirajućim kamencima ili IMS, odnosno na temelju slučajnog radiološkog nalaza medularne nefrokalcinoze i proširenih sabirnih kanalića. Analize urina pokazuju znakove inkompletne distalne renalne tubularne acidoze (izražena metabolička acidoza je rijetka) i smanjenu sposobnost koncentracije urina u bolesnika bez simptomatske poliurije.
CT bez kontrasta koji pokazuje medularnu nefrokalcinozu
Ova slika prikazuje medularnu nefrokalcinozu i dilatirane sabirne kanale ispunjene kontrastom u bolesnika sa spužvastim bubrežnim medularnim bubregom (strelica).
© Springer Science+Business Media
Dijagnoza se postavlja pomoću CT-a ili IVU, dok Uultrazvuk nije od koristi jer su ciste male i smještene duboko u meduli.
Liječenje
Liječenje medularnog spužvastog bubrega
Liečenje je indicirano samo ukoliko postoji IMS i ponavljajuće stvaranje kamenaca. Tijazidski diuretici (npr. hidroklorotijazid 25 mg na dan) uz povećan unos tekućine smanjuju izlučivanje kalcija urinom i stazu urina te tako sprječavaju formiranje kamenaca. Na taj način mogu se smanjiti opstruktivne komplikacije u bolesnika s recidivirajućim kamencima.