Eozinofilni fasciitis je rijetko stanje obilježeno simetričnim i bolnim upalnim promjenama, oteklinom i otvrdnućem ruku i nogu. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože i fascije. Liječi se kortikosteroidima.
Uzrok eozinofilnog fasciitisa je nepoznat. Bolest se javlja pretežno u sredovječnih muškaraca, a ponekad i u žena i djece.
Simptomi i znakovi
Bolest često počinje nakon naporne fizičke aktivnosti (primjerice, cijepanje drva). Prvi znakovi su bol, oteklina uz upalne promjene kože i potkožnog tkiva, praćeno induracijom s karakterističnom slikom kore naranče, što se najbolje vidi na prednjim površinama ekstremiteta. Ponekad budu zahvaćeni trup i lice. Postupno dolazi do ograničavanja kretnji ruku i nogu. Često se razvijaju kontrakture, posljedično induraciji i zadebljanju fascija, a proces može zahvatiti i tetive, sinovijalne membrane i mišiće. Tipično je da EF ne zahvaća prste ruku i nogu (tzv. akralna područja). Mišićna je snaga održana, ali se mogu javiti mialgije i artritis. Ponekad se razvija i sindrom karpalnog tunela.
Česta je malaksalost i mršavljenje. U rijetkim se slučajevima razvija aplastična anemija, trombocitopenija i limfoproliferativna bolest.
Dijagnoza
Na EF treba pomisliti u bolesnika s tipičnim simptomima. Kožne promjene mogu ukazivati na sistemsku sklerozu; međutim, bolesnici sa sistemskom sklerozom uglavnom imaju Raynaud-ov fenomen, zahvaćenost akralnih područja, teleangiektazije, te visceralne promjene (npr. dismotilitet jednjaka). Sve to je odsutno u EF.
Dijagnoza eozinofilnog fasciitisa se potvrđuje biopsijom, koja bi trebala biti dovoljno duboka kako bi obuhvatila fasciju i susjedna mišićna vlakna. Karakteristični nalaz je upala fascije, s ili bez eozinofilnog infiltrata.
Pretrage krvi nisu dijagnostičke, ali je prisutna eozinofilija (u ranoj, aktivnoj fazi), dok elektroforeza serumskih bjelančevina pokazuje poliklonsku hipergamaglobulinemiju. Kompletnu krvnu sliku treba učiniti u svih bolesnika, jer prisutnost eozinofila pomaže u dijagnozi. Protutijela su uobičajeno odsutna. Iako nespecifična, MR može prikazati zadebljanu fasciju i povećan intenzitet signala u površnim mišićnim vlaknima, razmjeran upali.
Prognoza
Premda je dugoročna prognoza različita, EF se često samoograničava nakon liječenja.
Liječenje
Većina bolesnika ima brzi odgovor na visoke doze prednizona (40–60 mg PO 1×/dan s postupnim sniženjem na 5–10 mg/dan po povlačenju fasciitisa). Trajno davanje niskih doza može biti potrebno kroz 2 do 5 godina. Neki bolesnici zahtijevaju duže liječenje i moguće uvođenje drugih lijekova (npr. hidroksiklorokin, metotreksat, azatioprin, rituksimab, mikofenolat mofetil, ciklosporin). Nema kontroliranih studija na osnovu kojih bi se preporučila terapija. NSAR i H2 blokatori (npr. cimetidin) se također koriste u liječenju EF. Može biti potrebno kirurško liječenje kontraktura i sindroma karpalnog tunela.
Radi mogućih hematoloških komplikacija savjetuje se praćenje krvne slike. Treba razmotriti profilaksu oportunističkih infekcija, kao što je Pneumocystis jirovecii (vidi prevenciju pneumonije uzrokovane Pneumocystis jirovecii) ako se koristi kombinacija imunosupresivne terapije.
Ključne poruke
-
Pacijenti razvijaju simetrične i bolne upalne promjene, oteklinu, i otvrdnuće na rukama i nogama karakterističnog izgleda narančine kore.
-
Iako kožne manifestacije mogu upućivati na sistemsku sklerozu, bolesnici s EF obično nemaju Raynaud-ov fenomen, zahvaćenost akralnih područja, teleangiektazije i visceralne promjene (npr. dismotilitet jednjaka).
-
Potvrditi dijagnozu biopsijom koja uključuje fasciju i susjedni mišić.
-
Liječiti bolesnike prednizonom, drugim imunosupresivima, ili kombinacijom.