Eozinofilni fasciitis je rijetko stanje obilježeno simetričnim i bolnim upalnim promjenama, oteklinom i otvrdnućem ruku i nogu. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože i fascije. Liječi se kortikosteroidima.
Uzrok eozinofilnog fasciitisa je nepoznat. Bolest se javlja pretežno u sredovječnih muškaraca, a ponekad i u žena i djece.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi eozinofilnog fasciitisa
Bolest često počinje nakon naporne fizičke aktivnosti (primjerice, cijepanje drva). Prvi znakovi su bol, oteklina uz upalne promjene kože i potkožnog tkiva, praćeno induracijom s karakterističnom slikom kore naranče, što se najbolje vidi na prednjim površinama ekstremiteta. Ponekad budu zahvaćeni trup i lice. Postupno dolazi do ograničavanja kretnji ruku i nogu. Često se razvijaju kontrakture, posljedično induraciji i zadebljanju fascija, a proces može zahvatiti i tetive, sinovijalne membrane i mišiće. Tipično je da eozinofilni fasciitis ne zahvaća prste ruku i nogu (akralna područja). Mišićna je snaga održana, ali se mogu javiti mialgije i artritis. Sindrom karpalnig kanala se također može javiti.
Česta je malaksalost i mršavljenje. U rijetkim se slučajevima razvija aplastična anemija, trombocitopenija i limfoproliferativna bolest.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje eozinofilnog fasciitisa
Na eozinofilni fasciitis treba pomisliti u bolesnika s tipičnim simptomima. Kožne promjene mogu ukazivati na sistemsku sklerozu; međutim, bolesnici sa sistemskom sklerozom uglavnom imaju Raynaudov sindrom, zahvaćenost akralnih područja, teleangiektazije, te visceralne promjene (npr. dismotilitet jednjaka). Obično ih nema kod eozinofilnog fasciitisa.
Dijagnoza eozinofilnog fasciitisa se potvrđuje biopsijom, koja bi trebala biti dovoljno duboka kako bi obuhvatila fasciju i susjedna mišićna vlakna. Karakteristični nalaz je upala fascije, s ili bez eozinofilnog infiltrata.
Test imunofiksacije (IF)
Pretrage krvi nisu dijagnostičke, međutim kompletna krvna slika (KKS) pokazuje eozinofiliju (u ranoj, aktivnoj fazi), dok elektroforeza serumskih bjelančevina pokazuje poliklonsku hipergamaglobulinemiju. Kompletnu krvnu sliku treba učiniti u svih bolesnika, jer prisutnost eozinofila pomaže u dijagnozi. Protutijela su uobičajeno odsutna. Iako nespecifična, MR može prikazati zadebljanu fasciju i povećan intenzitet signala u površnim mišićnim vlaknima, razmjeran upali.
Prognoza
Prognoza eozinofilnog fasciitisa
Premda je dugoročna prognoza različita, eozinofilni fasciitis je često samoograničavajuća bolest nakon liječenja.
Liječenje
Liječenje eozinofilnog fasciitisa
Većina bolesnika ima brzi odgovor na visoke doze prednizona (40–60 mg dnevno s postupnim sniženjem na 5–10 mg dnevno po povlačenju fasciitisa). Trajno davanje niskih doza može biti potrebno kroz 2 do 5 godina. Neki bolesnici zahtijevaju duže liječenje i moguće uvođenje drugih lijekova (npr. hidroksiklorokin, metotreksat, azatioprin, rituksimab, mikofenolat mofetil, ciklosporin). Nema kontroliranih studija na osnovu kojih bi se preporučila terapija.
Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i H2 blokatori također se koriste za liječenje eozinofilnog fasciitisa.
Može biti potrebno kirurško liječenje kontraktura i sindroma karpalnog tunela.
Radi mogućih hematoloških komplikacija savjetuje se praćenje krvne slike. Treba razmotriti profilaksu oportunističkih infekcija, kao što je Pneumocystis jirovecii (vidi prevenciju pneumonije uzrokovane Pneumocystis jirovecii) ako se koristi kombinacija imunosupresivne terapije.
Ključne poruke
Pacijenti razvijaju simetrične i bolne upalne promjene, oteklinu, i otvrdnuće na rukama i nogama karakterističnog izgleda narančine kore.
Iako kožne manifestacije mogu upućivati na sistemsku sklerozu, bolesnici s eozinofilnim fasciitisom obično nemaju Raynaud-ov fenomen, zahvaćenost akralnih područja, teleangiektazije ili visceralne promjene (npr. dismotilitet jednjaka).
Potrebno je potvrditi dijagnozu biopsijom koja uključuje fasciju i pridruženi mišić.
Liječiti bolesnike prednizonom, drugim imunosupresivima, ili kombinacijom.