MSD priručnik za liječnike

Pregled neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca

Autor: Michael Rubin, MDCM

Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.

Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Disfunkcija pojedinih moždanih živaca može utjecati na funkciju oka, zjenice, vidnog živca ili vanjskih mišića oka i njihovih živaca; tako ih možemo smatrati poremećajima moždanih živaca, neurooftalmološkim poremećajima, ili i jednim i drugim.

Neurooftalmološki poremećaji također mogu uključivati disfunkciju središnjih putova koji kontroliraju i integriraju kretanje oka i vid.

Poremećaji moždanih živaca također mogu uključivati disfunkciju njuha, vida, žvakanja, osjeta ili izraza lica, okusa, sluha, ravnoteže, gutanja, fonacije, okretanja glave i podizanja ramena ili pokreta jezika (vidi tablicu Moždani živci). Može biti zahvaćen jedan ili više moždanih živaca.

(Vidi i Hornerov sindrom, Poremećaje optičkog živca i Pristup neurološkom bolesniku.)

Moždani živci

Živac	Funkcija	Mogući patološki nalazi	Mogući uzroci *,†
* Poremećaji koji uzrokuju difuznu motoričku paralizu (npr. mijastenija gravis, botulizam, oblik Guillain-Barréovog sindroma, poliomijelitis s bulbarnom slikom) često zahvaćaju motorički dio moždanih živaca.
† Hipertenzija (mikrovaskularna bolest), šećerna bolest i infekcije mogu uzrokovati pojedinačna oštećenja moždanih živaca.
Olfaktorni (I.)	Pruža osjetne informacije za miris	Anosmija	Trauma glave Poremećaji nosne šupljine (npr., alergijski rinitis) Neurodegenerativni poremećaji (npr. Alzheimerova bolest, Parkinsonova bolest) Paranazalni sinusitis Tumori lubanjske jame, nosne šupljine i paranazalnih sinusa Virusne infekcije (npr. COVID-19 zbog teškog akutnog respiratornog sindroma koronavirus 2 [SARS-CoV2])
Optički (II.)	Pruža osjetne informacije za vid	"Amaurosis fugax" (prolazna monokularna sljepoća), jednostrani gubitak gornjeg ili donjeg dijela vidnog polja	Embolija oftalmične arterije Istostrana bolest unutarnje karotidne arterije Embolija mrežničnih arterija
		Prednja ishemična optička neuropatija	"Disk at risk" Komplikacije nakon operacije katarakte Bolest vezivnog diska koji uzrokuje arteritis (npr. gigantocelularni [temporalni] arteritis, antifosfolipidni sindrom) Šećerna bolest Hipotenzija ili hipovolemija teškog stupnja Istostrana stenoza unutarnje karotidne arterije Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 (PDE5) (npr. sildenafil, tadalafil, vardenafil) Embolija retinalne arterije
		Optički neuritis (papilitis i retrobulbarni)	Akutne demijelinizirajuće bolesti (npr. multipla skleroza, neuromyelitis optica) Bakterijske infekcije (npr. TBC, sifilis, Lajmska bolest) Postinfekcijski ili diseminirani encefalomijelitis Uveitis Virusne infekcije (npr. HIV, herpes simpleks, hepatitis B, citomegalovirus)
		Toksično-nutritivna optička neuropatija (toksična ambliopija)	Lijekovi (kloramfenikol, etambutol, izoniazid, streptomicin, sulfonamidi, digitalis, klorpropamid, ergot, disulfiram) Ingestija metanola Teški prehrambeni manjak Organska živa Manjak vitamina B12
		Nasljedne neuropatije vidnog živca	Dominantna optička atrofija Leberova nasljedna optička neuropatija
		Bitemporalna hemianopsija	Kraniofaringeom Meningeom tuberkuluma sele Sakularna aneurizma kavernoznog sinusa Supraselarno širenje adenoma hipofize
Okulomotorni (III.)	Podiže vjeđe Pokreće oko prema gore, dolje i medijalno Regulira količinu svjetlosti koja ulazi u oči Akomodira leću	Pareze	Aneurizma stražnje komunikantne arterije Ishemija III. moždanog živca (često zbog bolesti malih krvnih žila kao kod šećerne bolesti) ili njegovog fascikla u srednjem mozgu Transtentorijalna hernijacija uslijed intrakranijske mase (npr. subduralni hematom, tumor, apsces) Trauma Tumor
Trohlearni (IV.)	Pomiče oko unutra i dolje preko gornjeg kosog mišića	Pareze	Često idiopatski Trauma glave Infarkt često uslijed bolesti malih krvnih žila (npr. kod šećerne bolesti) Meningeom tentorija Pinealom
	Para	Miokimija gornjeg kosog mišića (obično s kratkim epizodnim pokretima oka koji uzrokuju subjektivni osjećaj bljeskanja, treperenja i / ili iskrivljenog vida)	Vaskularna kompresija trohlearnog živca (slično patofiziologiji trigeminalne neuralgije)
Trigeminus (V.)
Oftalmička grana	Omogućuje osjetne informacije s površine oka, suznih žlijezda, vlasišta, čela i gornjih vjeđa	Neuralgija	Vaskularna petlja komprimira korijen živca Multipla skleroza (ponekad) Lezije kavernoznog sinusa ili gornje orbitalne fisure
Maksilarne i mandibularne grane	Omogućuje osjetne informacije iz zuba, desni, usana, sluznice nepca i kože lica	Neuralgija	Lezije kavernoznog sinusa ili gornje orbitalne fisure Multipla skleroza (ponekad) Vaskularna petlja komprimira korijen živca
Maksilarne i mandibularne grane	Pokreće žvačne mišiće (žvakanje, škripanje zubima)	Neuropatija	Karcinomatozni ili limfomatozni meningitis Poremećaji vezivnog tkiva Meningiomi, švanomi ili metastatski tumori na bazi lubanje
Abducens (VI.)	Pomiče oko prema van (abdukcija) putem lateralnog ravnog mišića	Pareze	Tromboza kavernoznog sinusa Trauma glave Često idiopatski Povećan intrakranijski tlak Infarkt (može biti mononeuritis multipleks) Infekcije ili tumori koji zahvaćaju moždane ovojnice Multipla skleroza Karcinom nazofarinksa Tumori ponsa ili malog mozga Infarkt ponsa Wernickeova encefalopatija
Facijalni (VII.)	Inervira mišiće odgovorne za mimiku lica Proksimalne grane: inerviraju suzne žlijezde i žlijezde slinovnice te pružaju osjetne informacije za okus prednjih dviju trećina jezika	Pareze	Vestibularni neurinom Prijelom baze lubanje Bellova paraliza Guillain-Barréov sindrom Infarkti i tumori ponsa Lajmska bolest Melkersson-Rosenthalov sindrom Moebiusov sindrom Ramsay Huntov sindrom (herpes zoster oticus) Sarkoidoza Tumori koji infiltriraju temporalnu kost Uveoparotidna groznica (Heerfordtov sindrom) Viralne infekcije (npr. COVID-19)
Facijalni (VII.)		Hemifacijalni spazam	Arterijska petlja komprimira korijen živca
Vestibulokohlearni (VIII.)	Omogućuje osjetne informacije za ravnotežu i sluh	Zujanje u ušima, vrtoglavica, osjećaj punoće u uhu i gubitak sluha	Meniereova bolest Barotrauma
		Benigni paroksizmalni položajni vertigo	Nakupljanje otolita u stražnjem ili horizontalnom polukružnom kanalu, povezano sa starenjem i / ili traumom Infekcija (povremeno)
		Vestibularni neuronitis	Virusna infekcija
		Gubitak ili poremećaj sluha	Akustični neurinomi Starenje Barotrauma Tumori pontocerebelarnog kuta Kongenitalna infekcija rubeolom Izloženost glasnim zvukovima Nasljedni poremećaji Meningitis Virusna infekcija (ponekad) Ototoksični lijekovi (npr. aminoglikozidi)
Glosofaringealni (IX.)	Pruža osjetne informacije iz ždrijela, krajnika, stražnjeg dijela jezika i karotidnih arterija	Glosofaringealna neuralgija	Proširena arterija ili tumor (rjeđe) vrši kompresiju na živac
Glosofaringealni (IX.)	Pokreće mišiće gutanja i kontrolira lučenje parotidne žlijezde Sudjeluje u regulaciji krvnog tlaka	Glosofaringealna neuropatija	Tumor ili aneurizma u stražnjoj jami ili jugularnom otvoru (sindrom jugularnog otvora)
Vagus (X.)	Pomiče glasnice i mišiće odgovorne za gutanje Prenosi impulse do srca (usporava rad srca) i glatkih mišića visceralnih organa (regulira peristaltiku)	Promuklost, disfonija i disfagija Vazovagalna sinkopa	Kompresija povratnog laringealnog živca medijastinalnim tumorom Herpes zoster Infektivni ili karcinomatozni meningitis Medularni tumori ili ishemije (npr. lateralni medularni sindrom) Tumor ili aneurizma u stražnjoj jami ili jugularnom otvoru (sindrom jugularnog otvora)
Akcesorni (XI.)	Okreće glavu Sliježe ramena	Djelomična ili potpuna paraliza sternokleidomastoidnog i gornjeg trapeznog mišića	Ijatrogeni (npr. zbog biopsije limfnog čvora u stražnjem dijelu vrata) Idiopatski Trauma Tumor ili aneurizma u stražnjoj jami ili jugularnom otvoru (sindrom jugularnog otvora)
Hipoglosalni (XII.)	Pomiče jezik	Atrofija i fascikulacije jezika	Intramedularne lezije (npr. tumori) Lezije bazalnih meninga ili okcipitalnih kostiju (npr. platibazija, Pagetova bolest baze lubanje) Kirurške traume (npr. pri endarterektomiji) Bolest motoričkog neurona (npr. amiotrofična lateralna skleroza)

Uzroci i simptomi neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca se preklapaju. Obje vrste poremećaja mogu biti posljedica tumora, upale, traume, sustavnih bolesti i degenerativnih ili drugih procesa; mogu uzrokovati simptome poput gubitka vida, dvoslika, ptoze, poremećaja zjenice, periokularne boli, facijalne boli ili glavobolje.

Dijagnoza

Klinička procjena
Neuroradiološka obrada

(Vidi također Kako procijeniti moždane živce.)

Procjena neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca uključuje:

Detaljno ispitivanje o simptomima
Ispitivanje vidnog sustava
Testove za detekciju nistagmusa
Ispitivanje funkcije moždanih živaca

Ispitivanje vidnog sustava uključuje oftalmoskopiju i testiranje vidne oštrine, vidnog polja, zjenica i pokreta očiju (okularni motilitet). Dio ovog ispitivanja uključuje pregled II., III., IV i VI. moždanog živca. Najčešće je potrebno učiniti neku od neuroradioloških pretraga (CT ili MR).

Sljedeći dijelovi pregleda vida su od posebnog značaja za dijagnosticiranje neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca.

Pregledom zjenica ocjenjuje se njihova veličina, jednakost i pravilnost. U normalnim uvjetima, zjenice se trenutačno (unutar 1 sekunde) i simetrično sužavaju prilikom akomodacije, izlaganja direktnom svjetlu ili svjetlu usmjerenom na drugu zjenicu (konsenzualna reakcija). Testiranje odgovora zjenice na konsenzualno svjetlo naizmjeničnim osvjetljivanjem pomoću ručne svjetiljke može pomoći u dijagnostici oštećenja. Normalno se stupanj suženja zjenice ne mijenja ako se svjetiljka njiše od jednog do drugog oka.

U slučaju relativnog aferentnog oštećenja (deaferentirana zjenica, aferentni zjenični defekt ili Marcus-Gunnova zjenica), zjenica se paradoksalno širi pri njihanju svjetiljke na stranu oštećenja. Deaferentirana zjenica se sužava kao odgovor na izlaganje konsenzualnom, ali ne i direktnom svjetlu.
U slučaju eferentnog oštećenja, zjenica reagira tromo ili uopće ne reagira na direktno i konsenzualno svjetlo.

Češći poremećaji zjenica

Nalaz	Obrazloženje
* Transtentorijalna hernijacija i upotreba midrijatičkih kapi za oko često se mogu razlikovati ukapavanjem kapi očne otopine pilokarpina u proširenu zjenicu; ne dolazi do suženja što ukazuje na midrijatske kapi za oči.
†Tonička (Adieova) zjenica označava stalnu, ali neprogresivnu abnormalnu dilataciju zjenice uslijed oštećenja cilijarnog ganglija. Najčešće se javlja u žena u dobi od 20 do 40 godina. Nastup simptoma je obično nagao. Jedini simptomi su lagano zamućen vid, oštećenje adaptacije na mrak, a ponekad su odsutni duboki tetivni refleksi.
Asimetrija od 1-2 mm između zjenica, očuvani odgovori na svjetlo, bez simptoma	Normalna varijanta (fiziološka anizokorija)
Asimetrija, oštećena reakcija na svjetlo, očuvana akomodacija (Argyll-Robertsonova zjenica)	Neurosifilis (moguće)
Obostrano suženje	Opioidi Glaukomske kapi koje izazivaju miozu (najčešće; uzrokuju jednostrano suženje ako se kapaju u jedno oko) Krvarenje u ponsu (oštećenje središnjih simpatičkih putova koji šire zjenice) Organofosfatni ili kolinergični toksini
Obostrana dilatacija s očuvanim refleksima na svjetlo	Hiperadrenergična stanja (npr. sindromi ustezanja, lijekovi kao što su simpatomimetici ili kokain, tireotoksikoza)
Bilateralna dilatacija s oslabljenim odgovorom na direktno svjetlo	Midrijatične kapi za oči* kao što su simpatomimetici (npr. fenilefrin) i cikloplegici (npr. ciklopentolat, tropikamid, homatropin, atropin) Hernijacija mozga Hipoksična ili ishemijska encefalopatija
Jednostrana dilatacija s aferentnim pupilarnim defektom	Oštećenja oka, mrežnice ili II. moždanog (optičkog) živca
Jednostrana dilatacija s eferentnim pupilarnim defektom	Lezije trećeg (okulomotornog) moždanog živca, često zbog kompresije (npr. zbog aneurizme stražnje komunikantne arterije ili transtentorijalne hernijacije) Trauma šarenice (nepravilna zjenica) Midrijatične kapi za oči*
Unilateralna dilatacija s minimalnim ili sporim izravnim i konsenzualnim reakcijama na svjetlo i suženjem zjenice kao odgovor na akomodaciju	Tonička (Adieova) zjenica†

Pokreti očnih jabučica (bulbomotorika) se ispituju tako da bolesnik drži glavu mirno i pogledom slijedi ispitivačev prst koji se kreće do krajnjeg lijevog položaja, te zatim desno, gore, dolje, dijagonalno na svaku stranu i ravno prema bolesnikovom nosu (za procjenu akomodacije). Međutim, prilikom takvog pregleda se može propustiti lakša pareza očnih pokreta koja može biti dovoljna da uzrokuje dvoslike.

Dvoslike mogu ukazivati na problem u bilateralnoj koordinaciji pokreta oka (npr. u neuronskim putovima) ili u III. (okulomotornom), IV. (trohlearnom) ili VI. (abducens) moždanom živcu. Ako dvoslike postoje i kad je jedno oko zatvoreno (monokularna diplopija), najvjerojatniji uzrok je neneurološka bolest oka. Ako dvoslike nestanu kad se jedno oko zatvori (binokularna diplopija), uzrok je vjerojatno poremećaj bulbomotorike. Dvije slike su najudaljenije kad bolesnik gleda u smjeru funkcije paretičnog mišića oka (npr. ulijevo, kada je paretičan lijevi lateralni ravni mišić). Ono oko, prilikom čijeg zatvaranja dolazi do eliminacije perifernije slike, je paretično. Postavljanje crvenog stakla ispred jednog oka može pomoći u identificiranju paretičnog oka. Kad crveno staklo pokriva paretično oka, perifernija slika je crvena.

Češći poremećaji bulbomotorike

Klinički nalaz	Sindrom	Uobičajeni uzroci
Pareze
Pareza horizontalnog pogleda u jednom smjeru	Konjugirana horizontalna pareza pogleda	Lezija u istostranom pontinom centru za horizontalni pogled ili u kontralateralnom frontalnom korteksu
Pareza horizontalnog pogleda u oba smjera	Potpuna (bilateralna) horizontalna pareza pogleda	Wernickeova encefalopatija Veliko bilateralno pontino oštećenje koje utječe na oba centra za horizontalni pogled
Obostrana pareza svih pokreta horizontalnog pogleda osim abdukcije oka na strani kontralateralnoj oštećenju; konvergencija neoštećena	Sindrom jedan i pol	Lezija u medijalnom longitudinalnom fascikulusu i ipsilateralnom pontinskom horizontalnom centru pogleda
Unilateralna ili bilateralna pareza adukcije oka u horizontalnom lateralnom pogledu, ali ne i u konvergenciji	Internuklearna oftalmoplegija	Lezija u medijalnom longitudinalnom fascikulusu
Obostrana pareza pogleda prema gore s proširenim zjenicama, gubitak reakcije na svjetlo usprkos očuvanoj akomodaciji i konstrikciji prilikom konvergencije, preferiranje pogleda prema dolje i nistagmus s komponentom prema dolje	Parinaudov sindrom (vrsta konjugirane vertikalne paralize pogleda)	Pinealni tumor Infarkt srednjeg mozga
Bilateralna pareza pokreta oka prema dolje	Konjugirana pareza pogleda prema dolje	Progresivna supranuklearna paraliza
Jednostrana devijacija oka (položaj prema dolje i van); jednostrana pareza adukcije oka, elevacije i depresije; ptoza; a često i proširena zjenica	oštećenje III. moždanog živca	Aneurizme Ishemija okulomotornog živca ili srednjeg mozga Trauma Transtentorijalna hernijacija
Jednostrana pareza pokreta prema dolje i unutra koja može biti diskretna, uzrokujući simptome (teškoće pri pogledu prema dolje i prema unutra) "Head tilt" znak (bolesnik naginje glavu u stranu nasuprot zahvaćenom oku)	Oštećenje IV. moždanog živca	Idiopatski Trauma glave Ishemija Kongenitalni
Unilateralna pareza abdukcije oka	Oštećenje VI. moždanog živca	Idiopatski Ishemija Vaskulitis Povećani intrakranijalni tlak Wernickeova encefalopatija Multipla skleroza
"Skew" devijacija (vertikalni pomak očiju)	Djelomično i nejednako zahvaćanje jezgre III. moždanog živca, centra za vertikalni pogled ili medijalnog longitudinalnog fascikulusa	Lezija moždanog debla bilo gdje na razini između srednjeg mozga i medule
Slabost ili ograničenje pokreta svih mišića oka	Vanjska oftalmoplegija	Disfunkcija očnih mišića ili neuromuskularnog spoja Obično uzrokovana nečim od navedenog: Mijastenija gravis Gravesova bolest Botulizam Mitohondrijske miopatije (npr. Kearn-Sayreov sindrom) Okulofaringealna distrofija Miotonična distrofija Orbitalna masa (npr. tumor, pseudotumor)
Nevoljni ili abnormalni pokreti
Ritmički nevoljni pokreti, obično bilateralni	Nistagmus	Mnogi uzroci: Vestibularni poremećaji (npr. Meniereova bolest, vestibularni neuronitis) Multipla skleroza Trauma glave Lijekovi (npr. antiepileptici, anksiolitici i sedativi)
Brza komponenta prema dolje uz polagani povratak prema srednjem položaju	Trzaji očiju ("ocular bobbing")	Opsežni infarkt ili disfunkcija ponsa
Prebačaj pogleda praćen s nekoliko oscilacija	Očna dizmetrija	Poremećaji cerebelarnog puta
"Nalet" brzih horizontalnih oscilacija oko točke fiksacije	Okularno treperenje	Mnogi uzroci: Postanoksična encefalopatija Okultni neuroblastom Paraneoplastični efekt Ataksija-teleangiektazija Virusni encefalitis Toksični učinci lijekova
Brzi, konjugirani, višesmjerni, kaotični pokreti, često s difuznim mioklonusom	Opsoklonus	Mnogobrojni uzroci (isto kao i za okularno treperenje, iznad)

Liječenje

Liječenje uzroka

Liječenje neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca ovisi o njihovom uzroku.