MSD priručnik za liječnike

Pregled neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca

Autor: Michael Rubin, MDCM

Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.

Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Disfunkcija pojedinih moždanih živaca može utjecati na funkciju oka, zjenice, vidnog živca ili vanjskih mišića oka i njihovih živaca; tako ih možemo smatrati poremećajima moždanih živaca, neurooftalmološkim poremećajima, ili i jednim i drugim. Neurooftalmološki poremećaji mogu zahvaćati i centralne putove koji kontroliraju i integriraju pokrete očiju i vid. Poremećaji moždanih živaca također uključuju smetnje njuha, vida, žvakanja, osjeta ili motorike lica, okusa, sluha, ravnoteže, gutanja, fonacije, okretanja glave i podizanja ramena ili pokreta jezika (vidi tablicu). Može biti zahvaćen jedan ili više moždanih živaca.

(Vidi i Hornerov sindrom, Poremećaji optičkog živca i Pristup neurološkom bolesniku.)

Moždani živci.

Moždani živci

Živac	Funkcija	Mogući ispadi u funkciji	Mogući uzroci *
*Sustavne bolesti sa zahvaćanjem motorike (npr. mijastenija gravis, botulizam, podvrsta Guillain-Barréovog sindroma, poliomijelitis s bulbarnom slikom) često zahvaćaju i moždane živce. Amiotrofična lateralna skleroza može prouzročiti značajne fascikulacije jezika.
Olfaktorni (I.)	Provodi osjetne impulse za njuh (miris)	Anosmija	Trauma glave Poremećaji nosne sluznice (npr. alergijski rinitis) Neurodegenerativne bolesti (npr. Alzheimerova bolest, Parkinsonova bolest) Paranazalni sinusitis Tumori lubanjske jame, nosne šupljine i paranazalnih sinusa
Optički (II.)	Provodi osjetne impulse za vid	"Amaurosis fugax" (prolazna monokularna sljepoća), jednostrani gubitak gornjeg ili donjeg dijela vidnog polja	Embolija oftalmične arterije Istostrana bolest unutarnje karotidne arterije Embolija mrežničnih arterija
		Prednja ishemična optička neuropatija	"Disk at risk" Komplikacije nakon operacije katarakte Bolesti vezivnog tkiva koje uzrokuju arteritis (npr. temporalni arteritis, antifosfolipidni sindrom) Šećerna bolest Hipotenzija ili hipovolemija (teškog stupnja) Istostrana stenoza unutarnje karotidne arterije Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 (PDE5) (npr. sildenafil, tadalafil, vardenafil) Embolija mrežnične arterije
		Optički neuritis (papilitis i retrobulbarni)	Akutna demijelinizacijska bolest (npr. multipla skleroza, optički neuromijelitis) Bakterijske infekcije (npr. TBC, sifilis, Lajmska bolest) Postinfektivni ili diseminirani encefalomijelitis Uveitis Virusne infekcije (npr. HIV, herpes simpleks, hepatitis B, citomegalovirus)
		Toksično– nutritivna optička neuropatija (toksična ambliopija)	Lijekovi (kloramfenikol, etambutol, izonijazid, streptomicin, sulfonamidi, digitalis, klorpropamid, ergot, disulfiram) Ingestija metanola Teški prehrambeni manjak Organska živa Manjak vitamina B₁₂
		Bitemporalna hemianopsija	Kraniofaringeom Meningeom tuberkuluma sele Sakularna aneurizma kavernoznog sinusa Supraselarno širenje adenoma hipofize
Okulomotorni (III.)	Podiže očne vjeđe Pokreće oko prema gore, dolje i medijalno Prilagođava količinu svjetla koja ulazi u oko Akomodira leću	Pareze	Aneurizma stražnje komunikantne arterije Ishemija III. moždanog živca (često uslijed bolesti malih krvnih žila kao npr. u šećernoj bolesti) ili njegovih vlakana u srednjem mozgu Transtentorijalna hernijacija zbog intrakranijalne mase (npr. subduralni hematom, tumor, apsces)
Trohlearni (IV.)	Pokreće oko prema unutra i dolje pomoću gornjeg kosog mišića	Pareze	Često idiopatska Trauma glave Infarkt često uslijed bolesti malih krvnih žila (npr. kod šećerne bolesti) Meningeom tentorija Pinealom
	Para	Miokimija gornjeg kosog mišića (obično s kratkim epizodnim pokretima oka koji uzrokuju subjektivni osjećaj bljeskanja, treperenja i / ili iskrivljenog vida)	Vaskularna kompresija na trohlearni živac (slično patofiziologiji trigeminalne neuralgije)
Trigeminus (V.)
Oftalmička grana	Dovodi osjetne podražaje s površine oka, suznih žlijezda, oglavine, čela i gornjih očnih vjeđa	Neuralgija	Krvožilna petlja pritišće na korijen živca Multipla skleroza (ponekad) Lezije kavernoznog sinusa ili gornje orbitalne fisure
Maksilarna i mandibularna grana	Dovodi osjetne podražaje od zubi, gingive, usana, nepčanog svoda i kože lica	Neuralgija	Lezije kavernoznog sinusa ili gornje orbitalne fisure Multipla skleroza (ponekad) Krvožilna petlja pritišće na korijen živca
Maksilarna i mandibularna grana	Pokreće mastikatorne mišiće (žvakanje, škrgutanje zubima)	Neuropatija	Karcinomatozni ili limfomatozni meningitis Bolesti vezivnog tkiva Meningeomi, švanomi ili metastatski tumori baze lubanje
Abducens (VI.)	Pokreće oko prema van (abdukcija) pomoću lateralnog ravnog mišića	Pareze	Često idiopatska Trauma glave Povišeni intrakranijski tlak Infarkt (npr. mononeuritis multipleks) Infekcije ili tumori koji zahvaćaju moždane ovojnice Multipla skleroza Karcinom nazofarinksa Tumori ponsa ili malog mozga Infarkt ponsa Wernickeova encefalopatija
Facijalni (VII.)	Inervira mišiće odgovorne za mimiku lica Proksimalne grane: inerviraju suzne žlijezde i žlijezde slinovnice te pružaju osjetilne informacije za okus prednjih dviju trećina jezika	Pareze	Vestibularni neurinom Prijelom baze lubanje Bellova paraliza Guillain-Barréov sindrom Infarkti i tumori ponsa Lajmska bolest Melkersson-Rosenthalov sindrom Ramsay-Huntov sindrom Sarkoidoza Tumori koji infiltriraju temporalnu kost Uveoparotidna groznica (Heerfordtov sindrom)
Facijalni (VII.)		Hemifacijalni spazam	Arterijska petlja pritišće na korijen živca
Vestibulokohlearni (VIII.)	Provodi osjetilne informacije za ravnotežu i sluh	Zujanje u ušima, vrtoglavica, osjećaj punoće u uhu i gubitak sluha	Meniereova bolest Barotrauma
		Benigni paroksizmalni pozicijski vertigo	Nakupljanje otolita u stražnjem ili horizontalnom polukružnom kanalu, povezano sa starenjem i / ili traumom Infekcija (povremeno)
		Vestibularni neuronitis	Virusna infekcija
		Gubitak ili poremećaj sluha	Akustični neurinomi Starenje Barotrauma Tumori pontocerebelarnog kuta Kongenitalna infekcija rubeolom Izloženost glasnim zvukovima Nasljedne bolesti Meningitis Virusna infekcija (ponekad)
Glosofaringealni (IX.)	Provodi osjetne podražaje iz ždrijela, tonzila, stražnjeg dijela jezika i karotidnih arterija	Glosofaringealna neuralgija	Proširena arterija ili tumor (rjeđe) vrši kompresiju na živac
Glosofaringealni (IX.)	Inervira mišiće za gutanje i žlijezde slinovnice Sudjeluje u regulaciji krvnog tlaka	Glosofaringealna neuropatija	Tumor ili aneurizma u stražnjoj jami ili jugularnom otvoru
Vagus (X.)	Pomiče glasnice i mišiće odgovorne za gutanje Prenosi podražaje u srce i glatke mišiće visceralnih organa	Promuklost, disfonija i disfagija Vazovagalna sinkopa	Kompresija povratnog laringealnog živca medijastinalnim tumorom Herpes zoster Infektivni ili karcinomatozni meningitis Medularni tumori ili ishemije (npr. lateralni medularni sindrom)
Akcesorni (XI.)	Okreće glavu Podiže ramena	Djelomična ili potpuna paraliza sternokleidomastoidnog i trapezoidnog mišića	Ijatrogeni (npr. zbog biopsije limfnog čvora u stražnjem trokutu vrata) Idiopatski Trauma Tumori baze lubanje ili u blizini moždanih ovojnica
Hipoglosalni (XII.)	Pomiče jezik	Atrofija i fascikulacije mišića jezika	Intramedularne lezije (npr. bolest motornog neurona, tumori) Bolesti bazalnih moždanih ovojnica ili zatiljne kosti (npr. platibazija, Pagetova bolest baze lubanje) Kirurške traume (npr. pri endarterektomiji) Bolest motornog neurona (npr. amiotrofična lateralna skleroza)

Uzroci i simptomi neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca se preklapaju. Obje vrste poremećaja mogu biti posljedica tumora, upale, traume, sustavnih bolesti i degenerativnih ili drugih procesa; mogu uzrokovati simptome poput gubitka vida, dvoslika, ptoze, poremećaja zjenice, periokularne boli, facijalne boli ili glavobolje.

Dijagnoza

Procjena neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca uključuje:

Detaljno ispitivanje o simptomima

Ispitivanje vidnog sustava
Testove za otkrivanje nistagmusa ( vidi: Nistagmus)
Ispitivanje funkcije moždanih živaca

Pregled vidnog sustava uključuje oftalmoskopiju i ispitivanje vidne oštrine, vidnog polja ( vidi: Ispitivanje vidnog polja), zjenica (vidi tablicu) i pokretljivosti očiju (očni motilitet - vidi tablicu). U sklopu ovog testiranja, ispituju se i funkcije II., III., IV. i VI. moždanog živca ( vidi: Kako ispitati moždane živce). Najčešće je potrebno učiniti neku od neuroradioloških pretraga (CT ili MR).

Sljedeći dijelovi pregleda vida su od posebnog značaja za dijagnosticiranje neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca.

Pregledom zjenica ocjenjuje se njihova veličina, jednakost i pravilnost. U normalnim uvjetima, zjenice se trenutačno (unutar 1 sekunde) i simetrično sužavaju prilikom akomodacije, izlaganja direktnom svjetlu ili svjetlu usmjerenom na drugu zjenicu (konsenzualna reakcija). Testiranje odgovora zjenice na konsenzualno svjetlo naizmjeničnim osvjetljivanjem pomoću ručne svjetiljke može pomoći u dijagnostici oštećenja. Normalno se stupanj suženja zjenice ne mijenja ako se svjetiljka njiše od jednog do drugog oka.

U slučaju relativnog aferentnog oštećenja (deaferentirana zjenica, aferentni zjenični defekt ili Marcus-Gunnova zjenica), zjenica se paradoksalno širi pri njihanju svjetiljke na stranu oštećenja. Deaferentirana zjenica se sužava kao odgovor na izlaganje konsenzualnom, ali ne i direktnom svjetlu.
U slučaju eferentnog oštećenja, zjenica reagira tromo ili uopće ne reagira na direktno i konsenzualno svjetlo.

Češći poremećaji zjenica

Nalaz	Obrazloženje
*Transtentorijalna hernijacija se može razlučiti od uporabe midrijatika ukapavanjem jedne kapi otopine pilokarpina u dilatiranu zjenicu; izostanak suženja ukazuje na upotrebu midrijatika.
^††Tonička zjenica označava stalnu, ali neprogresivnu abnormalnu dilataciju zjenice uslijed oštećenja cilijarnog ganglija. Najčešće se javlja u žena u dobi od 20 do 40 godina. Nastup simptoma je obično nagao. Jedini simptomi su lagano zamućen vid, oštećenje adaptacije na mrak, a ponekad su odsutni duboki tetivni refleksi.
Asimetrija zjenica za 1–2 mm, uz očuvanu reakciju na svjetlo, bez simptoma	Normalna varijanta (fiziološka anizokorija)
Asimetrija, oštećena reakcija na svjetlo, očuvana akomodacija (Argyll-Robertsonova zjenica)	Neurosifilis (moguće)
Obostrana konstrikcija (mioza)	Opioidi Glaukomske kapi koje izazivaju miozu (najčešće; uzrokuju jednostrano suženje ako se kapaju u jedno oko) Krvarenje u pons Organofosfatni ili kolinergički toksini
Obostrana dilatacija uz očuvane reflekse na svjetlo	Hiperadrenergička stanja (npr. sindromi ustezanja, lijekovi kao što su simpatomimetici ili kokain, tireotoksikoza)
Obostrana dilatacija uz oštećenu reakciju na svjetlo	Midrijatične kapi za oči kao što su simpatomimetici (npr. fenilefrin) i cikloplegici (npr. ciklopentolat, tropikamid, homatropin i atropin) Hernijacija mozga Hipoksična ili ishemijska encefalopatija
Jednostrana dilatacija uz aferentno oštećenje zjenica	Oštećenja oka, mrežnice ili II. (optičkog) moždanog živca
Jednostrana dilatacija uz eferentno oštećenje zjenica	Pareza III. moždanog (okulomotornog) živca, često uslijed kompresije (npr. aneurizma stražnje komunikantne arterije ili transtentorijalna hernijacija) Trauma šarenice (nepravilna zjenica) Midrijatičke kapi za oči*
Jednostrana dilatacija s minimalnom ili tromom direktnom i konsenzualnom reakcijom na svjetlo i suženjem zjenica prilikom akomodacije	Tonička (Adieova) zjenica†^†

Pokreti očnih jabučica (bulbomotorika) se ispituju tako da bolesnik drži glavu mirno i pogledom slijedi ispitivačev prst koji se kreće do krajnjeg lijevog položaja, te zatim desno, gore, dolje, dijagonalno na svaku stranu i ravno prema bolesnikovom nosu (za procjenu akomodacije). Međutim, prilikom takvog pregleda se može propustiti lakša pareza očnih pokreta koja može biti dovoljna da uzrokuje dvoslike.

Dvoslike mogu ukazivati na problem u bilateralnoj koordinaciji pokreta oka (npr. u neuronskim putovima) ili u III. (okulomotornom), IV. (trohlearnom) ili VI. (abducens) moždanom živcu. Ako dvoslike postoje i kad je jedno oko zatvoreno (monokularna diplopija), najvjerojatniji uzrok je neneurološka bolest oka. Ako dvoslike nestanu kad se jedno oko zatvori (binokularna diplopija), uzrok je vjerojatno poremećaj bulbomotorike. Dvije slike su najudaljenije kad bolesnik gleda u smjeru funkcije paretičnog mišića oka (npr. ulijevo, kada je paretičan lijevi lateralni ravni mišić). Ono oko, prilikom čijeg zatvaranja dolazi do eliminacije perifernije slike, je paretično. Postavljanje crvenog stakla ispred jednog oka može pomoći u identificiranju paretičnog oka. Kad crveno staklo pokriva paretično oka, perifernija slika je crvena.

Češći poremećaji bulbomotorike

Klinički nalaz	Sindrom	Česti uzroci
Pareze
Pareza horizontalnog pogleda u jednom smjeru	Pareza konjugiranog horizontalnog pogleda	Lezija u istostranom pontinom centru za horizontalni pogled ili u kontralateralnom frontalnom korteksu
Pareza horizontalnog pogleda u oba smjera	Kompletna (bilateralna) pareza horizontalnog pogleda	Wernickeova encefalopatija Veliko bilateralno pontino oštećenje koje utječe na oba centra za horizontalni pogled
Obostrana pareza svih pokreta horizontalnog pogleda osim abdukcije oka na strani kontralateralnoj oštećenju; konvergencija neoštećena	Sindrom jedan i pol	Oštećenje u medijalnom longitudinalnom fascikulusu i ipsilateralnom pontinom centru za horizontalni pogled
Jednostrana ili obostrana pareza očne adukcije u horizontalnom lateralnom pogledu, ali ne i u konvergenciji	Internuklearna oftalmoplegija	Oštećenje u medijalnom longitudinalnom fascikulusu
Obostrana pareza pogleda prema gore s proširenim zjenicama, gubitak reakcije na svjetlo usprkos očuvanoj akomodaciji i konstrikciji prilikom konvergencije, preferiranje pogleda prema dolje i nistagmus s komponentom prema dolje	Parinaudov sindrom (vrsta pareze konjugiranog vertikalnog pogleda)	Pinealni tumor Infarkt srednjeg mozga
Obostrana pareza konjugiranog pogleda prema dolje	Pareza konjugiranog pogleda prema dolje	Progresivna supranuklearna paraliza
Jednostrana devijacija oka (položaj prema dolje i van); jednostrana pareza adukcije oka, elevacije i depresije; ptoza; a često i proširena zjenica	Pareza III. moždanog živca	Aneurizme Ishemija okulomotornog živca ili srednjeg mozga Trauma Transtentorijalna hernijacija
Jednostrana pareza pokreta prema dolje i unutra koja može biti diskretna, uzrokujući simptome (teškoće pri pogledu prema dolje i prema unutra) "Head tilt" znak (bolesnik naginje glavu u stranu nasuprot zahvaćenom oku)	Pareza IV. moždanog živca	Idiopatski Trauma glave Ishemija Prirođeni
Jednostrana pareza abdukcije oka	Pareza VI. moždanog živca	Idiopatski Ishemija Vaskulitis Povišeni intrakranijski tlak Wernickeova encefalopatija Multipla skleroza
"Skew" devijacija (vertikalni pomak između očiju)	Djelomično i nejednako zahvaćanje jezgre III. moždanog živca, centra za vertikalni pogled ili medijalnog longitudinalnog fascikulusa	Lezija moždanog debla bilo gdje na razini između srednjeg mozga i medule
Slabost ili ograničenje pokreta svih mišića oka	Vanjska oftalmoplegija	Disfunkcija očnih mišića ili neuromuskularnog spoja Obično uzrokovana nečim od navedenog: Mijastenija gravis Gravesova bolest Botulizam Mitohondrijske miopatije (npr. Kearn-Sayreov sindrom) Okulofaringealna distrofija Miotona distrofija Pseudotumori orbite
Nevoljni ili abnormalni pokreti
Ritmički nevoljni pokreti, obično obostrani	Nistagmus	vidi: Nistagmus.
Brza komponenta prema dolje uz polagani povratak prema srednjem položaju	Trzaji očiju ("ocular bobbing")	Opsežno oštećenje ili disfunkcija ponsa
Prebacivanje pogleda praćeno nekolicinom oscilirajućih trzajeva	Okularna dizmetrija	Oštećenje cerebelarnih putova
Brze horizontalne oscilacije oko točke fiksacije	Okularno treperenje	Mnogobrojni uzroci: Postanoksična encefalopatija Okultni neuroblastom Paraneoplastični efekt Ataksija-teleangiektazija Virusni encefalitis Toksični učinci lijekova
Brzi, konjugirani, višesmjerni, kaotični pokreti bulbusa, često s difuznim mioklonusom	Opsoklonus	Mnogobrojni uzroci (isto kao i za okularno treperenje, iznad)

Liječenje

Liječenje neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca ovisi o njihovom uzroku.