Intestinalna limfangiektazija je rijedak poremećaj za koji je karakteristična opstrukcija ili malformacija intramukoznih limfnih žila tankog crijeva. Pogađa djecu i mlade odrasle osobe. Simptomi su oni karakteristični za malapsorpciju uz edeme i zastoj rasta. Dijagnoza se postavlja putem biopsije tankog crijeva. Liječenje je uglavnom potporno.
Crijevna limfangiektazija je malapsorpcijski poremećaj.
Malformacija limfatičkog sustava može biti kongenitalna ili stečena. Kongenitalni slučajevi obično se manifestiraju u djece (obično se dijagnosticiraju prije 3.godine starosti), a rjeđe u adolescenata i mladih odraslih osoba. Muški i ženski spol podjednako su zahvaćeni. U slučajevima stečenog oblika bolesti, poremećaj limfatičkog sustava je sekundaran uslijed retroperitonealne fibroze, konstriktivnog perikarditisa, upale gušterače, tumora te infiltrativnih procesa koji dovode do opstrukcije limfnih žila.
Poremećaj limfne drenaže dovodi do povećanog tlaka i istjecanja limfe unutar crijevnog lumena. Poremećena apsorpcija hilomikrona i lipoproteina dovodi do malapsorpcije masti i proteina. Obzirom da se ugljikohidrati ne apsorbiraju preko limfatičkog sustava, njihova apsorpcija nije poremećena.
Simptomi i znakovi
Rane manifestacije su izraziti, obično asimetrični, periferni edemi, intermitentni proljev, mučnina, povraćanje te bolovi u trbuhu. Neki bolesnici imaju blažu do umjerenu steatoreju. Isto tako, mogu biti prisutni hilozni pleuralni izljevi (hilotoraks) i hilozni ascites. Ukoliko se bolest javlja u prvom desetljeću života dolazi do zastoja u rastu.
Dijagnoza
Postavljanje dijagnoze obično zahtijeva endoskopsku biopsiju sluznice tankog crijeva, koja ukazuje na značajnu dilataciju i ektaziju limfnih žila sluznice i podsluznice. Alternativno, kontrastna limfangiografija (radiokontrast se uštrca u vene stopala) može prikazati dilatirane intestinalne limfne žile.
Laboratorijski poremećaji su limfocitopenija uz snižene serumske albumine, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferin i ceruloplazmin. Pasaža tankog crijeva pomoću barijevog kontrasta može ukazati na zadebljale, nodularne nabore sluznice poput kovanica. Test apsorpcije d– ksiloze je normalan. Intestinalni gubitak bjelančevina može se utvrditi pomoću albumina obilježenih kromom 51.
Liječenje
Poremećaj limfnih žila ne može se korigirati. Potporno liječenje uključuje prehranu oskudnu mastima (<30 g/dan), a bogatu bjelančevinama uz pripravke triglicerida srednjih lanaca. Potrebna je nadoknada kalcija i vitamina topivih u mastima. Intestinalna resekcija ili anastomoza dilatiranih limfnih žila i vena može biti od koristi. Pleuralne izljeve potrebno je odstraniti pleuralnim punkcijama.