Prirođene anomalije mokraćne cijevi u dječaka obično uključuju i anatomske anomalije penisa i obrnuto. U djevojčica, one mogu postojati bez drugih anomalija vanjskog spolovila. Kad je funkcija poremećena ili se želi estetska korekcija, potreban je kirurški zahvat.
Anomalije penisa
Prirođeno savinuće penisa (korda)
Korda je ventralno, lateralno i / ili rotacijsko zakrivljenje penisa, koje je najočitije u erekciji, a posljedica je postojanja vezivnog tkiva uzduž normalnog spužvastog tijela. Korda može biti udružena s hipospadijom. Teška deformacija može zahtijevati kiruršku korekciju.
Epispadije
Mokraćna se cijev otvara na dorzumu glansa ili na spoju penisa i stidne kosti. U djevojčica, mokraćna se cijev otvara između klitorisa i labija ili u trbušnu šupljinu. Epispadija može biti djelomična (u 15% pacijenata) ili potpuna, a najteži oblik se javlja s ekstrofijom mjehura. Simptomi i znakovi epispadije su inkontinencija, urinarni refluks i infekcije mokraćnog sustava.
Liječenje epispadija je kirurško. Kod djelomičnih epispadija, prognoza glede kontinencije je uz liječenje dobra. U kompletnoj epispadiji, isključiva kirurška rekonstrukcija penisa može dovesti do perzistentne inkontinencije te je rekonstrukcija izlaza mokraćnog mjehura potrebno kako bi se postigla kontinencija.
Epispadije (muški spol)
Na ovoj forografiji, otvor mokraćne cijevi se nalazi na dorzumu penisa.
© Springer Science+Business Media
Hipospadije
Hipospadije su uzrokovane izostankom stvaranja lumena i spajanja uretralnog utora. Skoro uvijek se pojavljuje u dječaka kod kojih se mokraćna cijev otvara s donje strane penisa, na spoju penisa i skrotuma, između skrotalnih nabora ili na međici. Prepucij ne okružuje glans već se doima poput kapuljače s dorzalne strane. Hipospadija se često javlja zajedno s prirođenim presavinućem penisa (kordom).
Prognoza je dobra glede funkcije i korekcije izgleda. Ambulantni kirurški zahvat u dobi od oko 6 mjeseci uključuje izgradnju neouretre pomoću kože penisa ili prepucija i popravak korde.
Hipospadije su izuzetno rijetke u djevojčica prilikom koje se uretra otvara u vaginalni introitus.
Tipovi hipospadijeDistalna hipospadija
Na ovoj slici strelica pokazuje na otvor mokraćne cijevi.
Image courtesy of Drs. Ronald Rabinowitz i Jimena Cubillos.
Proksimalna hipospadija
Na ovoj slici strelica pokazuje na otvor mokraćne cijevi.
Image courtesy of Drs. Ronald Rabinowitz i Jimena Cubillos.
Skrotalna hipospadija
Image courtesy of Drs. Ronald Rabinowitz i Jimena Cubillos.
Fimoza i parafimoza
Fimoza, najčešća abnormalnost penisa, je suženje prepucija s nemogućnosti prevlačenja preko glavića, a koja može biti prirođena ili stečena.
Parafimoza je nemogućnost vraćanja prevučenog prepucija preko glavića.
Fimoza može odgovoriti na terapiju lokalnim kortikosteroidima i nježno istezanje preko glavića, ali u nekih dječaka će biti potrebno obrezivanje.
Parafimozu treba odmah korigirati jer suženi prepucij funkcionira kao podveza, što uzrokuje edem i bol. Čvrsta cirkumferentna kompresija prstima edematoznog prepucija može smanjiti otok dovoljno da prepucij vrati u izvorni, normalni položaj tako da se glavić, koristeći oba palca guranjem vrati natrag kroz suženi prepucij. Ako to ne uspije, u lokalnoj anesteziji se izvrši dorzalni rez, čime se privremeno rješava problem. Sa splašnjenjem edema, fimoza može biti tretirana obrezivanjem ili lokalnim kortikosteroidima.
Ostale anomalije penisa
Vrlo napet frenulum može spriječiti potpuno prevlačenje prepucija ili uzrokovati bol ili krvarenje tijekom retrakcije prepucija ili erekcije. Frenulektomija može biti dovoljna za rješavanje simptoma ukoliko pacijent nije sklon obrezivanjem.
Rjeđe anomalije su ageneza penisa, podvostručenje i limfedem. Mnoge anomalije također uključuju i anomaliju mokraćne cijevi ili druge anomalije, poput ekstrofije. Liječenje većine anomalija je kirurško.
Mikrofalus nastaje uslijed nedostatka ili neosjetljivosti na androgene. Dječaci s nedostatkom androgena koriste suplementaciju testosterona.
Anomalije uretre
Stenoza meatusa mokraćne cijevi
Stenoza meatusa mokraćne cijevi najčešće je stenčena nakon cirkumcizije u novorođenačkoj dobi, ali ponekad može biti prirođena i udružena s hipospadijom. Meatotomija je potrebna za značajno skrenuti mlaz ili za precizni mlaz.
Uretralna striktura
Uretralne strikture uzrokuju opstrukciju dijela mokraćne cijevi. Gotovo uvijek se javlja kod dječaka, obično je stečena i obično nastaje kao posljedica ozljede prignječenjem nakon traume pri raskoračavanju. Uretralne strikture također mogu biti jatrogene i pojaviti se nakon operacije, najčešće nakon popravka hipospadije ili nakon traumatske kateterizacije. Prirođena suženja mokraćne cijevi mogu se manifestirati na sličan način kao i valvule mokraćne cijevi, a dijagnosticirati se mogu prenatalno pomoću ultrazvuka ili postnatalno na osnovi simptoma i znakova opstrukcije izlaznog dijela mokraćnog sustava ili nalazom prohodnog urahusa, a potvrđuje se retrogradnim uretrogramom. Inicijalno liječenje je endoskopska uretrotomijom, premda može biti potrebna uretroplastika vanjskim pristupom.
Podvostručenje i triplikacije uretre su anomalije mokraćne cijevi. U tim slučajevima prohodna uretra je najventralniji kanal u spolovilu. Mikcijsku cistouretrografiju (MCUG) potrebno je učiniti kako bi se utvrdila prohodnost i otkrila komunikacija između postojećih kanala i mjehura. Kirurški zahvat je gotovo uvijek potreban.
Valvule stražnje uretre
U dječaka, nabori stražnjeg dijela mokraćne cijevi mogu djelovati poput zaliska, ometajući protok mokraće. Valvule mokraćne cijevi mogu uzrokovati otežani početak mokrenja i slab mlaz mokraće, mokraćne infekcije, inkontinenciju prilikom prepunjenja mjehura, miogenu disfunkciju mjehura, vezikoureteralni refluks, oštećenje gornjeg dijela mokraćnog sustava i bubrežnu zatajenje. Ponekad se pojavljuju uz prohodni urahus. Budući da fetalna proizvodnja mokraće doprinosi amnionskoj tekućini, teška uretralna opstrukcija može uzrokovati smanjeni volumen amnionske tekućine (oligohidramnij), što može uzrokovati hipoplaziju pluća i posljedičnu plućnu hipertenziju, hipoplaziju pluća i/ili respiratorno zatajenje. Plućna hipertenzija može uzrokovati sistemsku hipertenziju. U teškim slučajevima može doći do perinatalne smrti.
Dijagnoza se često donosi na temlju nalaza rutinskog prenatalnog ultrazvuka, kojim se prikazuje bilateralna hidronefroza visokog stupnja ili oligohidramnij. Slučajevi za koje se sumnja postnatalno (često zbog povijesti patološkog mlaza mokraće) potvrđuju se aktom mokrenja tijekom cistouretrografije.
Kirurški zahvat (obično endoskopski) se poduzima u vrijeme postavljanja dijagnoze kako bi se spriječilo progresivno pogoršanje bubrežne funkcije. Ako endoskopska ablacija valvule nije izvediva, indicirana je privremena vezikostomija.
Puno rjeđa promjena, divertikul prednjeg dijela mokraćne cijevi može djelovati poput zaliska (prednja uretralna valvula) a također se liječi endoskopski. Ova se anomalija često liječi endoskopski, a ponekad i otvorenom rekonstrukcijom.
Valvule stražnje uretre
Ova slika mikcijske cistouretrografije (MCUG) prikazuje proširenu stražnju uretru s distalnom opstrukcijom zbog stražnjih uretralnih zalistaka.
Image courtesy of Drs. Ronald Rabinowitz i Jimena Cubillos.
Uretralni prolaps
Prolaps uretre je izbočenje malog dijela distalnog dijela uretre izvan meatusa. Prolaps se uglavnom javlja kod djevojčica, najčešće kod djevojčica crne rase. Može se pojaviti u djetinjstvu ili kasnije u djetinjstvu i obično se manifestira kao interlabijalna masa. Kada dođe do prolapsa uretre, otvor uretre nalikuje krafni s meatusom koji se nalazi u sredini. Može postati nadražen i izazvati bol i/ili krvarenje. Liječenje je obično konzervativno s lokalnom estrogenskom kremom. Kirurški zahvat je gotovo uvijek potreban.