Jejunoilealna atrezija je nepotpuna formacija dijela tankog crijeva. Dijagnoza se postavlja rengenskim snimanjem abdomena. Liječi se kirurškim zahvatom.
(Također pogledajte Pregled prirođenih anomalija GI.)
Novorođenčad s jejunoilealnom atrezijom prezentiraju se kasnije tijekom 1. ili 2. dana sa povećanom distenzijom abdomena, izostanakom prolaska stolice, povraćanjem, i problemima s hranjenjem.
Etiologija
Jejunoileanel atrezije javljaju se kao rezultat ishemijske povrede za vrijeme trudnoće. Ishemijske povrede mogu biti zbog intussusception, perforacije, volvulusa, crijevna strangulacija putem kile, ili tromboembolije. Majčino pušenje i uporaba kokaina su povezane s atrezijama crijeva. Postoji procijenjena učestalost od oko 1 do 3 od 10.000 živorođene djece. Ovi poremećaji pogađaju oba spola podjednako. Jejunoileanal atrezije su podjednako raspodijeljene između jejunuma i ileuma.
Pridružene prirođene anomalije su manje uobičajene s jejunoilealnom atrezijom od duodenalne atrezije. Najčešće povezana stanja su cistična fibroza, malrotacija, i gastroshiza, svi su prisutni u oko 10% slučajeva. Peritonealne kalcifikacije upućuju na prisutnost mekonijskog peritonitisa, koji je znak intrauterine perforacije crijeva i može se vidjeti u oko 10% slučajeva. Prisutnost mekonijskog peritonitisa treba podići sumnju od mekonijskog ileusa i cistične fibroze.
Klasifikacija
Postoji 5 glavnih tipova jejunoilealne atrezije.
-
Tip I se sastoji od opne koja u potpunosti prekida lumen, uz intaktno crijevo.
-
Tip II je prekid kontinuiteta između dijelova crijeva, čiji su proksimalni i distalni dio povezani vezivnim tračkom.
-
Tip IIIA je prekid između dijelova crijeva bez ikakve povezanosti između dijelova.
-
Upišite IIIB je atrezija jejunuma s nedostatkom distalnog dijela gornje mezenterične arterije; distalni dio tankog crijeva je namotan poput kore od jabuka, a crijevo je kratko.
-
Tip IV sastoji od više atretičnih segmenata (podsjeća na niz kobasica).
Dijagnoza
Na nativnoj rendgenskoj snimci abdomena; mogu se vidjeti dilatirane vijuge tankog crijeva s aerolikvidnim nivoima i nedostatak zraka u debelom crijevu i rektumu. klizma s barijevim kontrastom koristi se u dijagnostici mikrokolona.
Zbog toga što oko 10% pacijenata također imaju i cističnu fibrozu (gotovo 100% kod kojih je prisutan mekonijski ileus), treba se učiniti testiranje na cističnu fibrozu .
Liječenje
Preoperativna obrada atrezije jejunuma se sastoji od uvođenja NGT, uskraćivanja hrane na usta i IV opskrbe tekućinom.
Kirurško zbrinjavanje je definitivno terapija. Tijekom operacije, treba pregledati čitavo crijevo, da bi bili sigurni da ne postoje višestruko područje atrezije. Atretični dio se odstranjuje, obično uz primarnu anastomozu. Ako je proksimalni dio ileuma jako dilatiran i teško je napraviti anastomozu s distalnim, do tada nekorištenim dijelom crijeva, ponekad je sigurnije izvesti dvocijevnu ileostomu dok se promjer proširenog proksimalnog dijela crijeva ne smanji.
Prognoza za dojenčad s jejunoilealnom atrezijom je jako dobra s > 90% preživljavanja. Prognoza se zasniva na duljini preostalog tankog crijeva i postojanju ileocekalne valvule. U dojenčadi kod koje se naknadno razvije sindrom kratkog crijeva, cjelovita parenteralna prehrana je potrebna dulje vrijeme. Trebalo bi im omogućiti kontinuiranu enteralnu prehranu da bi se ubrzala prilagodba crijeva, povećala apsorpcija i smanjila primjena cjelovite parenteralne prehrane. Dojenčadi također treba davati male količine hrane na usta kako bi se održao refleks sisanja i gutanja. Prognoza za dojenčad sa sindromom ultrakratkog crijeva je znatno poboljšana, zbog novijih kirurških tehnika, uključujući postupke produljenja crijeva (npr. procedura serijske poprečne enteroplastike ili STEP), poboljšava zdravstvenu skrb, kao i mogućnost da se učini transplantacija tankog crijeva (1, 2, 3).
Literatura
1. Thompson JS, Rochling FA, Weseman RA, Mercer DF1.Thompson JS, Rochling FA, Weseman RA, Mercer DF: Current management of short bowel syndrome. Curr Probl Surg 49:52–115, 2012. doi: 10.1067/j.cpsurg.2011.10.002.
2. Infantino BJ, Mercer DF, Hobson BD, et al2.Infantino BJ, Mercer DF, Hobson BD, et al: Successful rehabilitation in pediatric ultrashort small bowel syndrome. J Pediatr163:1361–1366, 2013. doi: 10.1016/j.jpeds.2013.05.062.
3. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al3.Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062.
Ključne točke
-
Jejunoilealna atrezija obično se manifestira u prvom ili drugom danu života, znakovima opstrukcije crijeva.
-
Cistična fibroza, malrotacija i gastroshiza prisutne su u oko 10% slučajeva.
-
Do kirurškog zbrinjavanje ne daje se ništa na usta, osigura se sukcija nazogastričnom sondom te IV davanje tekućine.