Kronična eozinofilna pneumonija (KEP) je bolest nepoznate etiologije za koju je karakteristično kronično, patološko nakupljanje eozinofila u plućima.
(Vidi također Sažeti prikaz eozinofilnih bolesti pluća.)
Kronična eozinofilna pneumonija nije istinski kronična; prije je to akutna ili subakuta bolest koja recidivira (dakle, bolji naziv bi mogao biti periodična ili recidivirajuća eozinofilna pneumonija). Prevalencija i incidencija KEP-a je nepoznata. Etiološki se ova pneumonija povezuje sa alergijskom dijatezom. Većina oboljelih su nepušači.
Simptomi i znakovi
Bolesnici s kroničnom eozinofilnom pneumonijom obično se javljaju zbog galopirajućih simptoma: kašlja, vrućice, sve otežanijeg disanja, mršavljenja, piskanja (zviždanja) u prsima i noćnog znojenja. Klinička slika može uputiti na domicilnu pneumoniju. Astma prati ili prethodi bolesti u > 50% slučajeva. Bolesnici s rekurentnim simptomima mogu mršaviti.
Dijagnoza
Na kroničnu eozinofilnu pneumoniju sumnja se kod bolesnika s karakterističnim simptomima (kliničkom slikom) i tipičnim radiološkim nalazom. U sklopu dijagnostičke obrade također treba uraditi KKS, SE, ponekad testove za određivanje razine željeza te isključiti infektivne uzroke odgovarajućim kulturama. Eozinofilija u perifernoj krvi, jako ubrzana SE, sideropenična anemija i trombocitoza su najučestaliji nalazi.
Radiološki nalazi na plućima—bilateralne periferne ili subpleuralne sjene, najčešće u srednjim i gornjim plućnim poljima—su opisani kao “fotografski negativ” plućnog edema. Ovakvi su nalazi praktično patognomonični za eozinofilnu pneumoniju (iako se viđaju u < 25% bolesnika). Sličan izgled promjena postoji i na CT-u kod praktično svih bolesnika, ali distribucija konsolidacija može varirati, pa čak i uključivati jednostrane lezije.
Bronhoalveolarno ispiranje obično se radi kako bi se potvrdila dijagnoza. Eozinofilija u bronhoalveolarnom lavatu > 40% upućuje na KEP. Serijski pregledi bronoalveolarnog lavata mogu poslužiti za praćenje tijeka bolesti.
Liječenje
-
sistemski kortikosteroidi
-
ponekad terapija održavanja inhalacijskim kortikosteroidima, oralnim kortikosteroidima ili oboje
Bolesnici s kroničnom eozinofilnom pneumonijom podjednako reagiraju na IV ili oralne kortikosteroide. Izostanak odgovora ukazuje na drugu dijagnozu. Liječenje započinje prednizonom 40 do 60 mg 1×/dan. Kliničko poboljšanje često je upečatljivo i brzo; često nastupa u prvih 48 sati. Potpuno povlačenje simptoma i RTG promjena događa se unutar 14 dana kod većine bolesnika, a u roku od mjesec dana gotovo u svih.
Simptomi i RTG promjene na plućima su pouzdani i učinkoviti pokazatelji uspješnosti terapije. Iako je CT senzitivnija metoda za otkrivanje RTG promjena na plućima, nema nikakve koristi od njegovog ponavljanja. Broj eozinofila u perifernoj krvi, SE i razina IgE mogu poslužiti za praćenje kliničkog tijeka bolesti za trajanja terapije. Međutim, nemaju svi bolesnici patološke laboratorijske nalaze.
Recidiv simptoma ili radioloških promjena na plućima javlja se u brojnim slučajevima bilo nakon prekida terapije ili, što je rjeđe, nakon što se smanji doza kortikosteroida. Recidiv se može dogoditi mjesecima ili godinama nakon prve epizode bolesti. Stoga, kortikosteroidnu terapiju treba davati dugo vremena (godinama). Inhalacijski kortikosteroidi (npr. flutikazon ili beklometazon 500 do 700 mcg 2×/dan) su se pokazali učinkovitima, posebno zato jer omogućavaju da se smanji doza održavanja oralnih kortikosteroida.
Recidiv, izgleda, nije pokazatelj neuspješne terapije, lošije prognoze ili većeg morbiditeta. Bolesnici i dalje povoljno odgovaraju na kortikosteroidnu terapiju, slično kao i prije recidiva. Trajna bronhoopstrukcija može zaostati u nekih bolesnika nakon oporavka, ali to obično ima graničan klinički značaj.
KEP povremeno dovodi do fiziološki važnog poremećaja plućne ventilacije restriktivnog tipa kao posljedice ireverzibilne fibroze, ali smetnje ventilacije su obično dovoljno blage da je KEP izuzetno rijedak uzrok morbiditeta ili mortaliteta.