Periferni živčani sustav odnosi na dijelove živčanog sustava izvan mozga i kralježnične moždine. To uključuje moždane živce i spinalne živce od njihovog početka do njihovog kraja. Stanice prednjeg roga, iako su tehnički dio SŽS-a, ponekad se proučavaju sa perifernim živčanim sustavom jer su dio motorne jedinice.
Poremećaji motornih neurona rezultiraju mišićnom slabošću ili paralizom. Poremećaj osjetnih neurona rezultiraju abnormalnim ili izgubljenim osjetom. Pojedini poremećaji su progresivni i smrtonosni.
Anatomija
Motorna jedinica se sastoji od
Stanice prednjeg roga se nalaze u sivoj tvari kralježnične moždine i samim time su dio SŽS-a Za razliku od motoričkog sustava, stanice tijela aferentnih osjetnih vlakana leže izvan kralježnične moždine, u ganglijima stražnjeg korijena.
Živčana vlakna izvan kralježnične moždine se spajaju i formiraju prednje (ventralne) motorne živčane korijene i stražnje (dorzalne) živčane korijene. Prednji i stražnji korijeni se spajaju i tvore spinalni živac. Trideset od 31 para spinalnih živaca imaju stražnje i prednje korijene; C1 nema osjetni korijen (vidi sliku Spinalni živac)
Spinalni živaci napuštaju kralježncu kroz intervertebralni foramen. Kako je kralježnična moždina kraća od kralježnice, kaudalniji spinalni korijenovi su udaljeniji od foramena pripadajućeg segmenta kralježnične moždine. Tako se u lumbosakralnoj regiji živčani korijenovi iz donjih segmenata kralježnične moždine spuštaju gotovo vertikalno unutar kralježničnog kanala tvoreći tzv. konjski rep (cauda equina). Odmah iza intervertebralnog foramena, spinalni živci se granaju u nekoliko dijelova.
Grane cervikalnih i lumbosakralnih spinalnih živaca anastomoziraju periferno u pleksuse, a potom se granaju u živčane trunkuse koji završavaju i do 1 m udaljenosti u perifernim strukturama. Interkostalni živci su segmentalni.
Pojam periferni živac se odnosi na dio spinalnog živca distalno od korijena i pleksusa. Periferni živci su snopovi živčanih vlakana. Varijaju u promjeru od 0.3-22 μm. Schwannove stanice tvore tanku citoplazmatsku ovojnicu oko svakog vlakna i dalje omataju veća vlakna višeslojnom izolacijskom membranom (mijelinskom ovojnicom).
Fiziologija
Mijelinska ovojsnica poboljšava provođenje impulsa. Najveća i najviše mijelinizirana vlakna su brzo provodljiva; prenose motorne, osjetne (dodir) i proprioceptivne impulse. Manje mijelinizirana i nemijelizirana vlakna provode sporije; ona prenose bol, temperaturu i autonomne impulse.
Kako su živci metabolički aktivna tkiva, oni zahtijevaju hranjive sastojke koji se dopremaju putem krvnih žila nazvanih vasa nervorum.
Etiologija
Poremećaji perifernih živaca mogu nastati oštećenjem ili disfunkcijom jednog od sljedećeg:
-
tijela stanice
-
mijelinske ovojnice
-
aksona
-
živčano-mišićne spojnica
Poremećaji mogu biti genetički ili stečeni (zbog toksičnih, metaboličkih, traumatskih, infektivnih ili upalnih stanja—vidi tablicu Neki uzroci poremećaja živčanog sustava).
Periferne neuropatije mogu zahvatiti
Može biti zahvaćeno više od jednog područja; npr. u najčešćem obliku Guillain-Barreovog sindroma, više segmenata moždanih živaca, obično 2 facijalna živca, mogu biti zahvaćena.
Neki uzroci poremećaja perifernog živčanog sustava
|
područje
|
tip
|
primjeri
|
|
Poremećaji donjeg motornog neurona (npr, spinalne mišićne atrofije) tehnički uključuju SŽS, jer se stanica tijela motornog neurona (stanica prednjih rogova) nalazi u kralježničnoj moždini.
|
|
†Distrofije su poremećaji živčano-mišićne spojnice.
|
|
Motorni neuron*
|
Nasljedni
|
Spinalna mišićna atrofija tip I–IV
|
|
Stečeni, akutni
|
Polio, infekcije uzrokovane coxsackie virusom i drugi enterovirusi (rijetko), infekcija virusom Zapadnog Nila
|
|
Stečeni, kronični
|
Amiotrofična lateralna skleroza, paraneoplastički sindrom, postpolio sindrom, progresivna bulbarna paraliza
|
|
Živčani korijen
|
Nasljedni
|
Neurofibromatoze
|
|
Stečeni
|
Hernijacija diska, infekcije, metastatski karcinom, stenoza spinalnog kanala, trauma
|
|
Pleksus
|
Stečeni
|
Akutni brahijalni neuritis, autoimuni poremećaji, šećerna bolest, hematom, lokalni tumori (npr. švanom), metastaze, neurofibromatoza (rijetko), trakcija pri porodu, teška trauma
|
|
Periferni živac
|
uklještenje
|
Sindrom karpalnog tunela, Sindrom kubitalnog tunela, paraliza radijalnog živca, paraliza peronealnog živca, Sindrom tarzalnog tunela
|
|
Nasljedni
|
Nasljedne neuropatije odrasle dobi, nasljedne senzomotorne neuropatije (npr. Charcot-Marie-Toothova bolest), nasljedne senzorne i autonomne neuropatije
|
|
Infektivne
|
Hepatitis C, herpes zoster, HIV, Lymska bolest, sifilis.
U zemljama u razvoju: Difterija, guba, infekcije parazitima
|
|
Upalni
|
Kronična upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, Guillain–Barréov sindrom i varijante
|
|
Ishemije
|
Infarkt femoralnog živca (dijabetička amiotrofija), vaskulitis koji uzrokuje multiplu mononeuropatiju (mononeuritis multiplex)
|
|
Toksičko-metabolički
|
Amiloidoza, šećerna bolest, disproteinemična neuropatija, kronična ekscesivna konzumacija alkohola sa pothranjenosti (uglavnom manjak vitamina B), ICU neuropatija (intenzivno liječenje), leukodistrofije (rijetko), bubrežna insuficijencija, toksini (npr. arsen, olovo, živa, talij, kemoterapeutici, toksičnost piridoksina)
|
|
živčano-mišićna spojnica
|
raznovrsni
|
Botulizam u dojenčadi, kongenitalna miastenija (vrlo rijetko), Eaton-Lambert sindrom, miastenija gravis, otrovima ili lijekovima inducirani poremećaji živčano-mišićne spojnice (npr. zbog izlaganja insekticidima ili živčanim plinovima, abnormalno visokim razinama magnezija ili zbog uporabe blokatora živčano-mišićne spojnice)
|
|
Mišićna vlakna
|
Distrofije†
|
Distalna mišićna distrofija (kasna distalna nasljedna miopatija, rijetko), Duchenneova mišićna distrofija i povezane distrofije, facioskapulohumeralna mišićna distrofija, udno-pojasna mišićna distrofija, okulofaringealna distrofija (rijetko)
|
|
Kanalopatije (miotoničke)
|
Obiteljska periodična paraliza, kongenitalna miotonija (Thomsenova bolest), miotona distrofija (Steinertova bolest)
|
|
Prirođene
|
Bolest središnje srži, centronuklearna miopatija, nemalinska miopatija (jako rijetko)
|
|
Endokrinološke
|
acromegalija, Cushingov sindrom, šećerna bolest, hipotireoza, tireotoksična miopatija
|
|
Upalne
|
Infekcije (virusne više nego bakterijske), polimiozitis i dermatomiozitis
|
|
Metaboličke
|
Deficit kisele maltaze, alkoholizam, deficit karnitina, glikogenoze i lipidoze (rijetko), hipokalijemija
|
Patofiziologija
Kako su osjetne i motorne stanice smještene na različitim mjestima, poremećaji živčane stanice u pravilu zahvaćaju ili osjetnu ili motornu komponentu, ali rijetko obje.
Šteta
Oštećenje mijelinske ovojnice (demijelinizacija) usporava provođenje živčanih impulsa. Demijelinizacija zahvaća pretežito vlakna koja su dobro mijelinizirana uzrokujući disfunkciju velikih senzornih vlakana (osjećaj zujanja i trnaca), motornu slabost i odsutnost refleksa. Značajka stečene demijelinizirajuće polineuropatije je teška motorna slabost uz minimalnu atrofiju.
Kako vasa nervorum ne dopiru do središnjeg dijela živca, centralno smješteni fascikuli su najosjetljiviji na vaskularne poremećaje (npr. vaskulitis, ishemija). Ovi poremećaji dovode do disfunkcije malih osjetnih vlakana (oštra bol ili osjećaj žarenja), motorne slabosti proporcionalne atrofiji i manje ozbiljnih poremećaja refleksa nego kod ostalih poremećaja živaca. Najviše su zahvaćene distalne dvije trećine ekstremiteta. U početku su ispadi asimetrični jer su vaskularni ishemijski procesi nasumični. Međutim, višestruki infarkti mogu kasnije izazvati simetrične ispade (multipla mononeuropatija).
Toksično-metabolički ili genetički poremećaji uglavnom započinju simetrično. Imunološki posredovani procesi mogu biti simetrični ili asimetrični kada se brzo razvijaju.
Oštećenje aksonskog transportnog sustava naročito mikrotubula i mikrofilamenata može uzrokovati značajnu disfunkciju aksona. Najprije su zahvaćena manja vlakna (jer imaju veće metaboličke zahtjeve) na najudaljenijim dijelovima živca. Potom se aksonalna degeneracija polagano širi uzlazno te dovodi do karakteristične distalno proksimalne raspodjele simptoma (gubitak osjeta po tipu čarape–rukavice, a potom i do slabost).
Oporavak
Oštećenje mijelinske ovojnice (npr. ozljeda ili Guillain–Barréov sindrom) često se može oporaviti preživljavanjem Schwannovih stanica, za oko 6 do 12 tjedana.
Nakon oštećenja aksona, vlakna urastaju unutar Schwannovih stanica, za oko 1 mm/dnevno kada patoloških proces završi. Međutim, urastanje može biti pogrešno usmjereno uzrokujući aberantnu inervaciju (npr. vlakna u pogrešnom mišiću, ili receptor za dodir na krivom mjestu ili receptor za temperaturu umjesto receptora za dodir).
Regeneracija je zapravo nemoguća ukoliko odumre tijelo stanice ili ukoliko je akson u potpunosti izgubljen.
Procjena
-
Dijagnoza se postavlja na osnovi anamneze i pregleda.
-
Pozornost na kliničke značajke poremećaja perifernog živčanog sustava
-
Uglavnom se provode studije provodljivosti živčanih vlakana i elektromiografija
-
Povremeno i biopsija živca ili kože
-
Genetičko testiranje (za nasljedne neuropatije)
Klinička procjena
Anamnezu treba usredotočiti na tip simptoma, vrijeme nastupa, progresiju, lokaciju simptoma, kao i na informacije o potencijalnim uzrocima (npr, obiteljska anamneza, izloženost toksinima, raniji medicinski poremećaji).
Somatski i neurološki pregled bi trebali dalje definirati tip ispada (npr motorni ispad, vrsta osjetnog ispada, kombinacije). Ispituje se sljedeće:
-
Osjet (koristi se ubod iglom i ispitivanje temperature za mala vlakna; koriste se testovi ispitivanja vibracije i propriocepcije za velika vlakna)
-
Motorna snaga (obraćajući pozornost na to da li je mišićna slabost proporcionalna stupnju atrofije)
-
Duboki tetivni refleksi (zabilježiti vrstu i raspodjelu poremećaja refleksa)
-
Moždanii živci
-
Središnja i periferna funkcija živca
-
Autonomna funkcija
Liječnici bi trebali posumnjati poremećaj perifernog živčanog sustava prema uzorku i vrsti neurološkog ispada, osobito ako su ispadi lokalizirani na određene živčane korijene, spinalne živce, pleksuse, specifične periferne živce ili kombinaciju. Sumnja na ove poremećaje se postavlja i kod pacijenata sa miješanim osjetnim i motoričkim ispadima, na više mjesta ili na mjestu koje nije kompatibilno sa jednim anatomskim područjem u SŽS-u.
Liječnici bi takođe trebali posumnjati na poremećaj perifernog živčanog sustava kod pacijenata sa generaliziranom ili difuznom slabosti, ali bez osjetnog ispada; u ovim slučajevima, poremećaji perifernog živčanog sustava se mogu previdjeti, jer oni nisu najvjerojatnije uzrok takvih simptoma. Tragovi koji mogu upućivati da se radi o poremećaju perifernog živčanog sustava uključuju sljedeće:
-
Obrasci generalizirane slabosti koje ukazuju na određeni uzrok (npr. predominantna ptoza i dvoslike, koji daju naslutiti ranu miasteniju gravis)
-
Osim slabosti, simptomi i znakovi koji upućuju na specifični poremećaj ili skupinu poremećaja (npr kolinergični učinci, koji upućuju na trovanje organofosfatima)
-
Ispadi po tipu čarape-rukavice koje upućuju na difuzni aksonalni poremećaj ili polineuropatiju
-
Fascikulacije
-
Hipotonija
-
gubitak mišićne mase bez hiperrefleksije
-
Slabost koja je progresivna, kronična, i neobjašnjivom
Znakovi koji ukazuju da uzrok možda nije poremećaj perifernog živčanog sustava uključuju
-
hiperrefleksija
-
hipertonija
Ovi ispadi ukazuju na poremećaj gornjih motornih neurona kao uzrok slabosti. Hyporeflexia je u skladu s ispadima perifernog živčanog sustava, ali je nespecifična. Na primjer, pritisak cervikalnog dijela kralježnične moždine može oponašati Guillain-Barreov sindrom, osobito u bolesnika s postojećom neuropatijom.
Iako su moguće brojne iznimke, određeni klinički znakovi mogu uputiti na moguće uzroke poremećaja perifernog živčanog sustava (vidi tablicu Kliničke naznake uzroka poremećaja perifernog živčanog sustava)
Kliničke naznake uzroka poremećaja perifernog živčanog sustava
|
NALAZi
|
Uzrok koji treba uzeti u obzir
|
|
* Poremećaji donjeg motrnog neurona (npr spinalne mišićne atrofije) tehnički uključuju SŽS, jer je tijelo stanice motornog neurona (stanica prednjeg roga) smješteno u kralježničnoj moždini.
|
|
Simetričan, difuzne ispad
|
Difuzni poremećaji (npr toksično metabolički, nasljedni, infektivni, upalni poremećaji; većina imunološki posredovanih poremećaja)
|
|
Unilateralan ispad
|
Žarišni poremećaj (npr, mononeuropatije, pleksopatije)
|
|
Ispadi lokalizirani na jedan ili više perifernih struktura živčanog sustava (primjerice, korijen živca, spinalni živac, pleksus, pojedini spinalni živac, ≥ 2 živca u odvojenim područjima [multipla mononeuropatija])
|
Lezija u strukturama perifernog živčanog sustava
|
|
Ispad po tipu čarapa-rukavice
|
Difuzna periferna polineuropatija, vjerojatno aksonalna
|
|
Nesrazmjerna slabost proksimalnih mišića (npr otežano penjanje stepenicama ili češljanje kose) bez osjetnog ispada
|
Difuzna disfunkcija mišića, kao što se događa u difuznim miopatijama
Mogući poremećaji živčano-mišićne spojnice ako su pokreti očiju zahvaćeni
|
|
Kronična, progresivna slabost zahvaća uglavnom distalne mišiće bez osjetnog ispada
|
bolest motornih neurona
|
|
Zujanje i osjećaj trnaca sa motornom slabosti i smanjenim refleksima
|
demijelinizacija
|
|
Izrazita proksimalna i distalna motorna slabost uz minimalanu atrofiju
|
Stečena demijelinizacijska polineuropatija
|
|
Ispad osjeta boli i temperature; bolne i često žareće senzacije
Slabost proporcionalna atrofiji; neproporcionalno blagi poremećaj refleksa, uglavnom izraženije distalno nego proksimalno
|
Vaskularni poremećaji (npr, vaskulitis, ishemije, hiperkoagulabilna stanja)
|
Klinički pristup sužava dijagnostičke mogućnosti i usmjerava daljnje pretrage.
Testiranje
Obično se provode studije provodljivosti živčanih vlakana i elektromiografija (zbirno nazvano elektrodijagnostičko ispitivanje) Ove pretrage pomažu odrediti stupanj zahvaćenosti (živca, pleksusa, korijena) i razlučiti demijelinizirajuće poremećaje(vrlo sporo provođenje) od procesa koji zahvaćaju akson. Ostala ispitivanja, kao što su snimanja, ovise o tome da li se mora isključiti poremećaj SŽS-a (npr MRI ako su svi udovi pogođeni, kako bi se isključila kompresija cervikalnog dijela kralježnične moždine).
Biopsija živca se povremeno izvodi u svrhu diferencijacije demijelinizacijske i vaskulitične neurpatije velikih vlakana. Ako postoji sumnja na vaskulitis, uzorak biopsije mora sadržavati kožu i mišić, da bi se povećela vjerojatnost točne dijagnoze. Ako postoji sumnja na neuropatiju tankih vlakana, može se učiniti biopsija kože; gubitak živčanih završetaka podržava tu dijagnozu.
Savjeti i zamke
-
Ako su klinički nalazi i rezultati elektrodijagnostičkih ispitivanja neuvjerljivi, potrebno je napraviti biopsiju (biopsiju živca ako se sumnja na neuropatiju velikih vlakana ili biopsiju kože ako se sumnja na neuropatiju tankih vlakana).
-
Ako su svi udovi zahvaćeni, potrebno je razmotriti MRI u svrhu isključenja kompresije kralježnične moždine u području vratnog dijela kralježnice.
|
Genetičko testiranje je indicirani, ako postoji sumnja na nasljednu neuropatiju.
Pacijenti sa slabošću, ali bez osjetnog ispada s mogu elektrodijagnostički ispitivati. Elektrodijagnostičko ispitivanje pomaže u razlikovanju poremećaja perifernog živčanog sustava od drugih uzroka slabosti te pomaže u razlikovanju poremećaja perifernog živčanog sustava (npr korijen, pleksus, periferni živac, živčano-mišićna spojnica, mišićno vlakno). Također pomaže u razlikovanju aksonalnih i demijelinizirajućih neuropatija.
Liječenje
Liječenje je usmjereno ka podležećoj bolesti onda kada je to moguće. Inače, liječenje je suportivno. Multidisciplinarni pristup pomaže pacijentima u suočavanju sa progresivnim neurološkim ispadom.
-
Fizikalna terapija može pomoći pacijentima održati mišićnu funkciju.
-
Radni terapeuti mogu preporučiti adaptivne proteze i pomoćne sprave za hodanje u svrhu olakšavanja svakodnevnih aktivnosti.
-
Govorni i jezični terapeuti mogu osigurati alternativne komunikacijske uređaje.
-
Ako se razvije slabost ždrijela, logoped ili multidisciplinarni tim koji se bavi poremećajima gutanja može pomoći u procjeni rizika od aspiracije i preporučiti mjere za sprječavanje (npr oprez prilikom oralne prehranu i / ili potrebu za nazogastričnom sondom).
-
Gastroenterolog može preporučiti perkutanu endoskopsku gastrostomu)
-
Ako se razvije respiratorna slabost, mjeri se forsirani vitalni kapacitet, a potom pulmolog ili intenzivist mogu procijeniti potrebu za neinvazivnom respiratornom potporom (bifazični pozitivni tlak) te traheotomiju sa punom ventilacijskom podrškom ako je potrebno.
U ranom stadiju fatalne bolesti, liječnici trebaju otvoreno razgovarati s bolesnikom, članovima obitelji i skrbnicima kako bi se odredila razina prihvatljive intervencije. Pacijente se potiče da svoje odluke donose u pisanom obliku (unaprijed dane upute), prije nego li postanu nesposobni. Ove odluke je potrebno revidirati i potvrditi tijekom različitih stadija bolesti.
Ključne točke
-
Na poremećaje perifernog živčanog sustava često se sumnja na temelju kliničkih nalaza (npr ispad osjeta po tipu čarapa-rukavice, hiporefleksija, slabost distalnih mišića i atrofija, lokalizacija u distribuciji perifernih živaca).
-
Veliki gubitak mišićne slabosti s minimalnom atrofijom je obilježje stečene demijelinizirajuće polineuropatije.
-
Ako pacijenti imaju abnormalne bolove i osjećaj temperature i atrofiju u odnosu na slabosti (ponekad s nesrazmjeran očuvanje refleksa), razmislite vasculitic ili ishemijski neuropatija.
-
Ako pacijenti imaju kroničnu progresivnu slabost mišića, fascikulacije, atrofiju mišića, bez ispada osjeta, potrebno je razmotriti bolest motornih neurona.
-
Ispitivanje provodljivosti živaca i elektromiografija pomažu u određivanju razine oštećenja (korijen, pleksus, periferni živac, živčano-mišićna spojnica, mišićno vlakno) i pomažu u razlikovanju demijelinizacijskih od aksonalnih poremećaja.