Brugada sindrom

Autor: L. Brent Mitchell, MD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.
Prijevod: doc. dr. sc. Šime Manola dr. med.

Brugada sindrom je nasljedni poremećaj srčane elektrofiziologije koji uzrokuje povećani rizik sinkope i iznenadne srčane smrti.

(Također pogledati Pregled aritmija.)

Nekoliko različitih mutacija je uključeno, najčešće mutacija SCN5A gena koji kodira α podjedinicu o naponu ovisnih srčanih natrijevih kanala Tipično, bolesnici nemaju strukturne bolesti srca. Ipak, odnosi s drugim genetskim i stečenim strukturnim bolestima srca sve se češće prepoznaje kao sindrom preklapanja sa produženim QT sindromom tipa 3 i aritmogenom displazijom desnog ventrikula (ARVD).

U nekih bolesnika, Brugada sindrom nema kliničke ekspresije. Međutim, kod mnogih pacijenata dolazi do sinkope ili iznenadne srčane smrti zbog polimorfnih ventrikularnih tahikardija i ventrikularne fibrilacije. Događa se češće noću i obično nije povezano sa fizičkom aktivnošću. Događaji mogu biti uzrokovani vrućicom i određenim lijekovima poput blokatora natrijevih kanala, beta blokatorima, tricikličkim antidepresivima, litijem i kokainom.

Dijagnoza

  • EKG

  • Obiteljska anamneza

Dijagnozu treba uzeti u obzir u bolesnika s neobjašnjivim srčanim zastojem ili sinkom ili pozitivnom obiteljskom anamnezom istih poremećaja. Uloga elektrofiziološkog testiranja je trenutno nejasna i predmet je rasprava.

Početna dijagnoza Brugada sindroma temelji se na karakterističnom EKG uzorku, tip 1 Brugada EKG uzorak (vidi sliku). Početna dijagnoza Brugada sindroma temelji se na karakterističnom EKG uzorku (tip 1 Brugada EKG pattern-) S istaknutom ST elevacijom u V1 i V2 (ponekad uključujući V3), što uzrokuje da QRS kompleski u tim odvodima izgledaju poput bloka desne grane ST segment je zaobljen i spušta se u invertirani T val. Blaži stupnjevi ovih obrazaca (tip 2 i tip 3 Brugada EKG obrasci) ne smatraju se dijagnostičkima. Tip 2 i tip 3 obrasci mogu se spontano promijeniti u uzorak tipa 1, kod vrućice, ili kao odgovor na lijekove. Potonji je temelj dijagnostičkog testa obično koristieći ajmalin ili prokainamid.

Tip 1 Brugada sindrom.

Izražena elevacija J točke te konkavni ST segment koji se spušta u invertirane T valove u odvodima V1 i V2.

Liječenje

  • ICD = implantabilni kardioverter defibrilator;

Bolesnici koji se prezentiraju sinkopom ili srčanim arestom sa uspješnom resuscitacijom trebaju implantabilni kardioverter-defibrilator.

Najbolji tretman Brugada sindroma u bolesnika s dijagnozom na temelju EKG promjena i obiteljskom anamnezom je nejasan, iako oni imaju povećan rizik od iznenadne smrti.

Politika privatnosti