Otoskleroza je bolest koja zahvaća kost otičke kapsule, kod koje se unutar ovalnog prozorčića abnormalno nakuplja novostvorena kost.

Otoskleroza je jedno od mnogih genetskih i stečenih stanja koja utječu na koštane strukture. Druga uključuju timpanosklerozu, Pagetovu bolest,branhio-oto-renalnu displaziju, osteogenesis imperfectui Goldenharov sindrom.

Kod otoskleroze, novostvorena kost zarobljuje i ograničava pokrete stapesa (stremena), uzrokujući provodnu nagluhost. Otoskleroza također dovodi do zamjedbenog gubitka sluha, osobito kad se žarišta otosklerotične kosti nalaze oko scale medije. Otoskleroza se često nasljeđuje obiteljski, polovica svih slučajeva je nasljedna. Postoji 25% šanse za razvoj otoskleroze ako je ima jedan roditelj i 50% ako je imaju oba roditelja. Otoskleroza je složena bolest s rijetkim autosomno dominantnim oblicima uzrokovanim jednim genom. Analizom povezivanja, lokalizacija gena za otosklerozu je kromosom 15q25-q26. Virus ospica može imati početnu ulogu u bolesnika sa sklonošću otosklerozi.

Premda oko 10% odraslih osoba bijele rase ima određeni stupanj otoskleroze (u usporedbi s 1% u crne rase), samo oko 10% njih razvija provodni gubitak sluha. Gubitak sluha uslijed otoskleroze se može manifestirati već u dobi od 7 ili 8 godina, no većina slučajeva se ne očituje sve do kasne tinejdžerske ili rane odrasle dobi, kad se otkriva sporo progresivan, asimetrični gubitak sluha.

Slušno pomagalo može poboljšati sluh. Alternativno, stapedotomijom se može ukloniti jedan dio ili cijeli stremen i zamijeniti protezom, ali postoji mali, ali prisutan rizik težeg gubitka sluha i oslabljene vestibularne funkcije.