Rak stidnice je obično rak pločastog epitela kože, s najčešćom pojavom u starijih žena. Obično se očituje opipljivom promjenom. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Liječenje obuhvaća eksciziju i odstranjenje limfnih čvorova ili određivanje limfnog čvora čuvara.
Raka stidnice je 4. najčešći ginekološki karcinom u US; što iznosi 5% svih karcinoma ženskog spolnog sustava. U 2016.godini otkriveno je 5950 novih slučajeva i 1110 smrti uzrokovanih rakom stidnice.
Prosječna dob u vrijeme postavljenja dijagnoze iznosi oko 70 god. a incidencija se povećava s dobi. Učestalost raka stidnice čini se da je u stalnom porastu kod mladih žena.
Čimbenici rizika za nastanak raka stidnice obuhvaćaju vulvarnu intraepitelnu neoplaziju (VIN), infekciju humanim papilomavirusom, obilno pušenje cigareta, lichen sclerosus, pločastu hiperplaziju, rak pločastog epitela rodnice ili vrata maternice i kronične granulomatozne bolesti.
Patologija
VIN je prethodnik raka stidnice. VIN može biti multifokalan. Ponekad se razvija adenokarcinom stidnice, dojke ili Bartolinijeve žlijezde.
Oko 90% raka stidnice je rak pločastih stanica, oko 5% su melanomi. Ostali uključuju adenokarcinome i karcinome prijelaznog epitela, adenoid cistične i adenoskvamozne karcinome; Također se pojavljuju sarkomi i karcinomi bazalnih stanica s ishodišnim adenokarcinomima.
Rak vulve može se širiti na slijedeći način:
-
Izravnim širenjem (npr. u mokraćnu cijev, mjehur, vaginu, perineum, anus ili rektum)
-
Hematogeno
-
U preponske limfne čvorove
-
Od preponskih prema zdjeličnim i paraaortalnim limfnim čvorovima
Simptomi i znakovi
Većina pacijentica s rakom stidnice prezentira se u vidu opipljive promjene stidnice, koju često opazi žena sama ili liječnik prilikom ginekološkog pregleda. Često je izražen dugotrajni svrbež. Ponekad se javljaju tek kada je rak već uznapredovao. Promjene mogu postati nekrotične ili ulcerirane, ponekad izazivajući krvarenje ili vodenasti iscjedak iz rodnice. Melanomi mogu imati plavkasto crni, pigmentirani ili papilarni izgled.
Dijagnoza
Rak stidnice može oponašati ulceracije (čankir) izazvane spolno prenosivim putem, bazocelularni karcinom, Pagetovu bolest stidnice (blijeda ekcematoidna promjena), cistu Bartolinijeve žlijezde ili šiljasti kondilom. Kliničari trebaju posumnjati na rak stidnice ako se promjena na stidnici razvija kod žena sa niskim rizikom za spolno prenosive bolesti (SPB) ili ako promjena ne reagira na terapiju spolno prenosivih bolesti.
Dijagnoza se obično postavlja biopsijom kože pod lokalnom anestezijom. Ponekad je za razlikovanje VIN–a od raka potrebna široka lokalna ekscizija. Neupadljive promjene se mogu uočiti bojenjem stidnice toluidinskim modrilom ili kolposkopom.
Određivanje stadija bolesti
Određivanje stadija se zasniva na veličini i smještaju tumora i širenju u regionalne limfne čvorove koji se odstranjuju u sklopu inicijalnog kirurškog liječenja(vidi tablicu).
Stadiji raka stidnice
|
STADIJ
|
OPIS
|
Stopa petogodišnjeg preživljenja *
|
|
*Rizik zahvaćanja limfnih čvorova proporcionalan je veličini i dubini invazije tumora
|
|
Based on staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. New York, Springer–Verlag, 2010.
|
|
I
|
Ograničen na stidnicu ili međicu i bez metastaza u limfne čvorove
|
> 90%
|
|
IA
|
≤ 2 cm in all dimensions and ≤≤ 1 mm invazije
|
|
IB
|
> 2 cm u bilo kojoj dimenziji ili> 1 mm invazije
|
|
II
|
Tumor bilo koje veličine sa širenjem na priležeće strukture (donja trećina mokraćne cijevi, donje trećine vagine ili anusa) i nema metastaze u limfnim čvorovima
|
80%
|
|
III
|
Tumor bilo koje veličine, sa ili bez širenja na priležeće strukture (donja trećina mokraćne cijevi, donja trećina vagine ili anusa) i pozitivnim metastazama u regionalnim (ingvinofemoralni) limfnim čvorovima
|
50–60%
|
|
IIIA
|
1 ili 2 metastaze, svaka <5 mm
ili
1 metastaza u limfnom čvoru od ≥ 5 mm
|
|
IIIB
|
3 ili više metastaze limfnih čvorova, svaki <5 mm
ili
2 ili više metastaze limfnih čvorova, svaki ≥ 5 mm
|
|
IIIC
|
Metastaze u limfne čvorove s ekstrakapsularnim širenjem
|
|
IV
|
Invazija drugih regionalnih struktura (gornje dvije trećine mokraćne cijevi, gornje dvije trećine vagine, sluznice mokraćnog mjehura ili rektuma), fiksiranost za kosti zdjelice, fiksacija ili ulceracija regionalnih (inguinofemoralnih) limfnih čvorova li udaljenje metasaze
|
15%
|
|
IVA
|
Invazija gornje dvije trećine mokraćne cijevi, gornje dvije trećine rodnice, sluznice mokraćnog mjehura ili rektalne sluznice; fiksiranost za kosti zdjelice, ili je fiksirao ili ulcerirao regionalne limfne čvorove
|
|
IVB
|
Bilo koje udaljene metastaze, uključujući u limfnim čvorovima zdjelice
|
Prognoza
Ukupno stopa petogodišnjeg preživljenja ovisi o stadiju. Rizik zahvaćanja limfnih čvorova proporcionalan je veličini i dubini invazije tumora Melanomi metastaziraju često, ovisno uglavnom o dubini invazije no također i o veličini tumora.
Liječenje
-
Široka ekscizija i disekcija limfnih čvorova, osim kad stromalne invazija <1 mm
-
Radioterapija, kemoterapija, ili oboje za stadij III ili IV karcinoma
Široka (rubovi udaljeni ≥ 2 cm ) radikalna ekscizija lokalnog tumora indicirana je u svim slučajevima. Limfadenektomija se može napraviti kada je invazije strome > 1 mm, ali nije potrebna kada je invazija strome <1 mm. Radikalna vulvektomija je obično rezervirana za adenokarcinom Bartholinijeve žlijezde.
Određivanje limfnog čvora čuvara razumna je alternativa limfadenektomiji kod nekih žena s karcinomom pločastih stanica stidnice. Određivanje limfnog čvora čuvara ne bi se trebalo razmatrati ako klinički nalazi upućuju na širenje maligne bolesti u preponske limfne čvorove. Za određivanje limfnog čvora čuvara, marker (plava boja, tehnecij-99 [99Tc], indocyanin green [ICG]) se ubrizgava intradermalno oko i ispred vodećeg ruba raka stidnice.
Kod lateraliziranih promjena ≤2 cm, može se učiniti jednostrana lokalna široka ekscizija i jednostrano odstranjenje limfnih čvorova. Kod promjena smještenih blizu središnje linije i većine promjena >2 cm, potrebno je učiniti obostrano odstranjenje limfnih čvorova.
Prije široke radikalne ekscizija kod stadija III, obično se primarno odstrane limfni čvorovi i provede postoperativno zračenje vanjskim širokim snopom, često uz kemoterapiju (npr. 5– fluorouracil, cisplatina). Druga mogućnost je radikalnija operacija ili potpuno uklanjanje.
Stadij IV se liječi nekom od kombinacija zdjelične egzanteracije, zračenja i sistemske kemoterapije.
Ključne točke
-
Većina karcinoma stidnice su kožni karcinomi (npr, karcinom skvamoznih stanica, melanom).
-
Uzeti u obzir dijagnozu raka stidnice ako promjene na stidnici, uključujući ulceracije i promjene koje svrbe, ne reagiraju na terapiju za spolno prenosive bolesti ili se pojavljuju u žena sa niskim rizikom za spolno prenosive bolesti.
-
Dijagnosticiranje raka stidnice postavlja se biopsijom, određivanje stadija bolesti kirurški.
-
Za rak bez udaljenih metastaza, koristiti široku eksciziju, i ako je stromalna invazija <1 mm potrebno je učiniti limfadenektomiju ili odrediti limfni čvor čuvar