Subakutni sklerozirajući panencefalitis je progresivna, obično smrtonosna bolest mozga koja se pojavljuje mjesecima ili godinama nakon preboljelih ospica. Karakterizirana je mentalnim propadanjem, miokloničkim grčevima i konvulzijama. Dijagnostika uključuje EEG, CT, pregled likvora te serološko testiranje na virus ospica. Terapija je potporna.
Većina virusa koji inficiraju ljude mogu zaraziti odrasle i djecu te se o njima raspravlja drugdje u priručniku. Virusi sa specifičnim učincima na novorođenčad su opisani u vidi: Infekcije novorođenčeta. Ovo poglavlje obuhvaća virusne infekcije koje se obično stiču u djetinjstvu (iako mnoge mogu utjecati i na odrasle).
Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE) podrazumijeva vjerojatno perzistentnu infekciju virusom ospica. Virus ospica je prisutan u moždanom tkivu.
Povijesno, SSPE se javljao u oko 7 do 300 slučajeva na milijun ljudi koji su preboljeli divlje ospice te u jedne na milijun cijepljenih osoba; svi post-cijepni slučajevi su vjerojatno uslijed neprepoznatih ospica prije cijepljenja. Češće su zahvaćeni muškarci. Obično bolest počinje prije 20. godine života. SSPE je izrazito rijedak u SAD– u i zapadnoj Europi zbog malog broja ospica. Međutim, analize novijih epidemija ospica ukazuju na veću učestalost SSPE-a no što se ranije mislilo, možda čak 1 na 600 do 25.000 slučajeva ospica (40 do 1.700 na milijun), s još većim rizikom u dojenčadi koja razvija ospice prije navršene prve godine (1).
Literatura
-
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subakutni sklerozirajući panencefalitis: razorna komplikacija ospica koja bi mogla biti češća nego što se ranije procjenjivalo. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302.
Simptomi i Znakovi
Često su prvi znaci bolesti jedva zamjetni—nemogućnost izvođenja školskih zadataka, zaboravljivost, nagle promjene raspoloženja, dekoncentracija i nesanica. Ipak, mogu se pojaviti halucinacije te mioklonički grčevi praćeni generaliziranim konvulzijama. Zatim dolazi do daljnjeg intelektualnog propadanja i slabljenja funkcije govora. Mogu se pojaviti distonički pokreti i prolazni opistotonus. Kasnije se mogu pojaviti rigidnost mišića, disfagija, centralna sljepoća i atrofija optičkog živca. Česti su fokalni korioretinitis te druge anomalije očne pozadine. U završnoj fazi zahvaćanje hipotalamusa može dovesti do intermitentne hipertermije, dijaforeze te poremećaja pulsa i krvnog tlaka.
Dijagnoza
Na SSPE treba posumnjati kod mladih bolesnika s demencijom i neuromuskularnom iritabilnošću. Indiciran je EEG, CT ili MR mozga, pregled likvora i serologija na virus ospica. EEG pokazuje paroksizmalna izbijanja s visokovoltažnim bifazičnim valovima koji se pojavljuju sinkrono tijekom snimanja. CT ili MR mozga mogu pokazati kortikalnu atrofiju ili lezije bijele tvari. Analiza likvora obično otkriva normalan tlak, broj stanica i ukupne bjelančevine; Međutim, razina globulina u likvoru je gotovo uvijek povišena, čineći 20 do 60% likvorskih proteina. U serumu i likvoru nalaze se povišeni titrovi protutijela na virus ospica. Titar IgG protutijela raste napredovanjem bolesti.
Ako su nalazi navedenih pretraga nekarakteristični može biti potrebna biopsija mozga.
Prognoza
Bolest je gotovo uvijek smrtonosna unutar 1 do 3 godine (često kao posljedica sekundarne pneumonije), premda neki bolesnici imaju protrahirani tijek bolesti. Neki bolesnici mogu imati remisije i egzacerbacije bolesti.
Liječenje
Jedino općeprihvaćeno liječenje su antiepileptici i potporne mjere. Primjena izoprinozina, interferona–α i lamivudina je dvojbena, a učinkovitost antivirusnih lijekova uglavnom nije dokazana.