Eritromelalgija

Autor: Koon K. Teo, MBBCh, PhD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.
Prijevod: prof. dr. sc. Mislav Vrsalović dr. med. i Nikola Kos dr. med.

Eritromelalgija je teška paroksizmalna vazodilatacija malih arterija stopa i šaka, rjeđe lica, ušiju i koljena; uzrokuje žareću bol, toplinu i crvenilo.

Ovaj rijetki poremećaj može biti primarni (nepoznat uzrok) ili kao posljedica mijeloproliferativnog poremećaja (npr. policitemija vera, trombocitopenija), hipertenzije, venske insuficijencije, šećerne bolesti, sistemskog eritematoznog lupusa, reumatoidnog artritisa, lihen sclerosusa, gihta, bolesti leđne moždine ilimultiple skleroza. Rjeđe, poremećaj je povezan s upotrebom nekih lijekova (npr, nifedipin, bromokriptin). Rijetka nasljedna forma eritromelalgije počinje pri rođenju ili tijekom djetinjstva.

Žareća bol, toplina i crvenilo stopala ili šaka traje nekoliko minuta do nekoliko sati. U većine pacijenata, simptomi su izazvani toplinom (od 29-32 °C), i karakteristično se smiruju uranjanjem u hladnu vodu. Trofičke se promjene ne razvijaju. Simptomi mogu godinama biti umjereno izraženi ili postati ozbiljni uzrokujući invaliditet. Učestala je generalizirana vazomotorna disfunkcija i može se javiti i Raynaudov sindrom.

Dijagnoza se postavlja klinički. Obrada se vrši kako bi se odredio uzrok bolesti. Kako eritromelalgija može i godinama prethoditi mijeloproliferativnoj bolesti, potrebne su česte kontrole krvne slike.

Diferencijalna dijagnoza uključuje postraumatsku distrofiju, sindrom rame-šaka, perifernu neuropatiju, kauzalgiju, Fabryjevu bolesti bakterijski celulitis.

U mjere liječenja ubrajamo izbjegavanje topline, odmor, podizanje ekstremiteta i hladne obloge. Primarna eritromelalgija može se pokušati liječiti gabapentinom. Kod sekundarne etitromelalgije, temeljno je liječenje osnovnog poremećaja. Može se pokušati s aspirinom ukoliko je u podlozi mijeloproliferativni poremećaj.