Pulmonalna stenoza (PS) je suženje pulmonalnog zaliska te izlaznog trakta desne klijetke koje uzrokuje opstrukciju protoka krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju tijekom sistole. Većina slučajeva je kongenitalna, a mnogi slučajevi ostaju asimptomatski sve do odrasle dobi. Znakovi su krešendo-dekrešendo sistolički šum. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Simptomatski bolesnici i oni s velikim gradijentima zahtijevaju balonsku valvuloplastiku.
(Vidi također Pregled poremećaja srčanih zalistaka .)
Etiologija
Pulmonalna stenoza je najčešće kongenitalna i pogađa uglavnom djecu; stenoza može biti u zalisku ili samo ispod zaliska odljevnog trakta (ljevkast). Obično je sastavni dio tetralogije Fallot.
Rijetki uzročnici su Noonan sindrom (familijarni sindrom sličan Turnerovom sindromu, ali bez kromosomskih defekata) i karcinoidn sindrom u odraslih.
Simptomi i znakovi
Mnoga djeca s PI godinama su bez simptoma te se ne javljaju liječniku do odrasle dobi. Čak i tada mnogi pacijenti nemaju simptome. Kad se simptomi u PI jave oni imitiraju simptome aortne stenoze (sinkopa, angina, dispnea).
Vidljivi i palpabilni znakovi reflektiraju učinke hipertrofije desne klijetke i uključuju prominentan venski jugularni a val (radi snažne kontrakcije atrija protiv hipertrofičnog DV), podizanje DV ili heave? i lijevi parasternalni sistolički thrill u drugom interkostalnom području.
Auskultacija:
Prilikom auskulacije prvi srčani ton (S1) je normalan, a normalno razdvajanje drugog srčanog tona (S2) je prošireno zbog prolongirane pulmonalne ejekcije (P2, plućna komponenta S2, je odgođena). U zatajenju DV i hipertrofiji, treći i četvrti ton (S3 i S4) rijetko su čujni u četvrtom parasternalnom prostoru lijevo. Klik kod kongenitalne PI vjerojatno nastaje zbog abnormalne napetosti zida ventrikula. Klik se javlja u ranoj sistoli (vrlo blizu S1) i nije ovisan o hemodinamskim promjenama. Oštar ejekcijski krešendo–dekrešendo šum je najbolje čujan u 2. parasternalnom prostoru lijevo (šum valvularne stenoze) ili 4. interkostalnom prostoru (infundibularna stenoza) s dijafragmom stetoskopa kad se bolesnik naginje prema naprijed.
Za razliku od šuma aortne stenoze, šum PS se ne širi, a s napredovanjem stenoze krešendo komponenta se produžava. Šum postaje glasniji odmah nakon Valsalvina manevra, pacijent mora biti u uspravnom položaju kako bi šum postao čujan.
Dijagnoza
Dijagnoza pulmonalne stenoze potvrđuje se Doppler ehokardiografijom, kojom se može okarakterizirati težina bolesti kao
-
Blaga: Vršni gradijent <36 mm Hg
-
Umjerena: Vršni gradijent od 36 do 64 mm Hg
-
Teška: Vršni gradijent> 64 mmHg
EKG može biti normalan ili pokazivati hipertrofiju DV ili blok desne grane snopa.
Kateterizacija desnog srca indicirana je samo kad su suspektne dvije razine opstrukcije (valvularna i infundibularna), kad se klinički i ehokardiografski nalazi razlikuju ili prije intervencije.
Liječenje
Prognoza bez liječenja je općenito dobra, a poboljšava se adekvatnom intervencijom.
Postupak uključuje balonsku valvuloplastiku, indiciranu kod simptomatskih i asimptomatskih bolesnika s normalnom sistoličkom funkcijom i vršnim gradijentom >40 do 50 mmHg.
Perkutana zamjena zaliska se može napraviti u vrlo odabranim centrima, osobito za mlađe bolesnike ili one s više prethodnih postupaka, radi smanjenja broja otvorenih operacija na srcu. Prilikom kirurške zamjene preferiraju se biološki zalisci zbog česte pojave tromboze mehaničkih zaliska. Antikoagulacijska terapija je privremeno potrebna (vidi Antikoagulaciju za pacijente s protetskim srčanim zaliskom).
Ključne poruke
-
Pulmonalna stenoza obično je kongenitalna, ali se simptomi (npr, sinkopa, angina, dispneja) obično ne pojavljuje sve do odrasle dobi.
-
Srčani zvukovi uključuju povećano cijepanje S2 i hrapav krešendo-dekrešendo ejekcijski šum koji se čuje najbolje u drugom ili četvrtom lijevom parasternalnom interkostalnom prostoru. Kada se bolesnik nagne prema naprijed šum postane glasniji odmah poslije opuštanja Valsalve i inspiracije.
-
Postupak uključuje balonsku valvuloplastiku, indiciranu u simptomatskih i asimptomatskih bolesnika s normalnom sistoličkom funkcijom i vršnim gradijentom >40 do 50 mmHg.