Pulmonalna stenoza (PS) je suženje pulmonalnog zaliska i izlaznog trakta desne klijetke koje uzrokuje opstrukciju protoka krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju tijekom sistole. Većina slučajeva je kongenitalna, a mnogi slučajevi ostaju asimptomatski sve do odrasle dobi. Znak je krešendo-dekrešendo sistolički šum. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Simptomatski bolesnici i oni s velikim gradijentima zahtijevaju balonsku valvuloplastiku.
(Vidjeti također Pregled poremećaja srčanih zalistaka.)
Etiologija
Etiologija pulmonalne stenoze
Pulmonalna stenoza najčešće je kongenitalna i pogađa uglavnom djecu; stenoza može biti u zalisku ili neposredno ispod zaliska u izlaznom traktu (infundibularna). Obično je sastavni dio tetralogije Fallot.
Rijetki uzroci su Noonanov sindrom (familijarni sindrom sličan Turnerovu sindromu, ali bez kromosomskih defekata) i karcinoidni sindrom u odraslih.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi pulmonalne stenoze
Mnoga djeca s PS godinama su bez simptoma te se ne javljaju liječniku do odrasle dobi. Čak i tada mnogi bolesnici nemaju simptome. Kada se simptomi u PS jave, oni oponašaju simptome aortne stenoze (sinkopa, angina, dispneja).
Vidljivi i palpabilni znakovi odražavaju učinke hipertrofije desne klijetke i uključuju prominentan jugularni venski a val (zbog snažne kontrakcije pretklijetke protiv hipertrofične DK), podizanje desne klijetke i lijevo parasternalno sistoličko treperenje u drugom interkostalnom prostoru.
Auskultacija:
Prilikom auskultacije prvi srčani ton (S1) je normalan, a normalno razdvajanje S2 prošireno je zbog produljene pulmonalne ejekcije (P2 je odgođena). U zatajivanju DK i hipertrofiji treći i četvrti ton (S3 i S4) rijetko su čujni u četvrtom lijevom parasternalnom prostoru. Klik kod kongenitalne PS vjerojatno nastaje zbog abnormalne napetosti stijenke klijetke. Klik se javlja u ranoj sistoli (vrlo blizu S1) i nije ovisan o hemodinamskim promjenama. Oštar ejekcijski krešendo-dekrešendo šum najbolje je čujan u 2. lijevom parasternalnom prostoru (šum valvularne stenoze) ili 4. interkostalnom prostoru (infundibularna stenoza) dijafragmom stetoskopa kada se bolesnik naginje prema naprijed.
Za razliku od šuma aortne stenoze, šum PS se ne širi, a s napredovanjem stenoze krešendo komponenta se produljuje. Šum postaje glasniji odmah nakon Valsalvina manevra, a bolesnik mora biti u uspravnom položaju kako bi šum postao čujan.
Dijagnoza
Dijagnoza pulmonalne stenoze
Dijagnoza pulmonalne stenoze potvrđuje se doplerskom ehokardiografijom, kojom se može okarakterizirati težina bolesti kao
-
blaga: vršni gradijent < 36 mm Hg (vršna brzina < 3 m/s)
-
umjerena: vršni gradijent od 36 do 64 mm Hg (vršna brzina 3 do 4 m/s)
-
teška: vršni gradijent > 64 mm Hg (vršna brzina > 4 m/s)
EKG može biti normalan ili pokazivati hipertrofiju DK ili blok desne grane snopa.
Kateterizacija desnog srca indicirana je samo kada su suspektne dvije razine opstrukcije (valvularna i infundibularna), kada se klinički i ehokardiografski nalazi razlikuju ili prije intervencije.
Liječenje
Liječenje plućne stenoze
Prognoza bez liječenja općenito je dobra, a poboljšava se odgovarajućom intervencijom.
Liječenje pulmonalne stenoze je balonska valvuloplastika, koja je indicirana za simptomatske bolesnike s umjerenom ili teškom valvularnom stenozom i za asimptomatske bolesnike s teškom stenozom.
Perkutana zamjena zaliska može se napraviti u vrlo odabranim centrima, osobito za mlađe bolesnike ili one s više prethodnih postupaka, radi smanjenja broja otvorenih operacija na srcu. Prilikom kirurške zamjene preferiraju se biološki zalisci zbog česte pojave tromboze mehaničkih zalistaka. Antikoagulacijska terapija privremeno je potrebna (vidjeti Antikoagulansi za bolesnike s protetskim srčanim zaliskom).
Ključne poruke
-
Pulmonalna stenoza obično je kongenitalna, ali se simptomi (npr. sinkopa, angina, dispneja) obično ne pojavljuju sve do odrasle dobi.
-
Srčani tonovi uključuju povećano cijepanje S2 i hrapav krešendo-dekrešendo ejekcijski šum koji se najbolje čuje u drugom ili četvrtom lijevom parasternalnom interkostalnom prostoru. Kada se bolesnik nagne prema naprijed, šum postaje glasniji odmah poslije otpuštanja Valsalvina manevra i u inspiriju.
-
Postupak uključuje balonsku valvuloplastiku, indiciranu u simptomatskih i asimptomatskih bolesnika s normalnom sistoličkom funkcijom i vršnim gradijentom > 40 do 50 mm Hg.