Izolirano autonomno zatajenje

Autor: Phillip Low, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Izolirano autonomno zatajenje je posljedica gubitka neurona u autonomnim ganglijima, a dovodi do ortostatske hipotenzije i drugih autonomnih simptoma.

(Vidi također Pregled autonomnog živčanog sustava.)

Izolirano autonomno zatajenje, ranije poznato kao idiopatska ortostatska hipotenzija ili Bradbury–Egglestonov sindrom, označava generalizirano autonomno zatajenje bez zahvaćanja SŽS–a. Ovaj se poremećaj razlikuje od multiple sistemske atrofije budući da nema centralnog ili preganglijskog oštećenja. Najčešće zahvaća žene srednje životne dobi, u dobi od 40 ili 50 godina i ne završava smrtnim ishodom.

Izolirano autonomno zatajenje je sinukleinopatija (uslijed taloženja sinukleina); sinuklein se također može nakupljati u bolesnika s Parkinsonovom bolesti, multiplom sistemskom atrofijom ili demencijom Lewyevih tjelešaca (Sinuklein je protein neuronskih i glijalnih stanica koji se može akumulirati u netopljiva vlakana i formirati Lewyeva tjelešca.). Neki bolesnici s izoliranim autonomnim zatajenjem s vremenom razviju multiplu sistemsku atrofiju ili demenciju Lewyevih tjelešaca.

Simptomi i znakovi

Vodeći simptom je:

Mogu postojati i drugi autonomni simptomi, kao što su smanjenje znojenja, nepodnošenje topline, urinarna retencija, grčevi mjehura (koji vjerojatno uzrokuju inkontinenciju), erektilna disfunkcija, inkontinencija stolice ili opstipacija te poremećaji zjenice.

Dijagnoza

  • Klinička procjena

Dijagnoza izoliranog autonomnog zatajenja se postavlja isključivanjem drugih sličnih stanja. Koncentracija noradrenalina u ležećem položaju je obično <100 pg /ml i ne raste nakon ustajanja. Može se razlikovati od sindroma posturalne ortostatske tahikardije kod koje prilikom ustajanja ne dolazi do hipotenzije, razina noradrenalina se povećava, a broj otkucaja srca se povećava za > 30 otkucaja / min ili do 120 otkucaja / min unutar 10 minuta.

Liječenje

  • Simptomatsko liječenje:

Liječenje izoliranog autonomnog zatajenja je simptomatsko:

  • Ortostatska hipotenzija: povećanje volumena, vazokonstriktori, steznici za donji dio tijela

  • Opstipacija: dijeta bogata vlaknima te omekšivači stolice

  • Grčevi mjehura: spazmolitici

  • Urinarna retencija: samokateterizacija mokraćnog mjehura

  • Poremećaji znojenja: izbjegavanje vrućine

Ključne točke

  • Čisto autonomno zatajenje, poput Parkinsonove bolesti, multiple sistemske atrofije i demencije Lewyjevevih tjelešaca je sinukleinopatija.

  • Glavni simptom bolesti je ortostatska hipotenzija.

  • Dijagnoza se postavlja isključujući druge bolesti koje uzrokuju slične simptome.

  • Koristite specifično liječenje za postojeće simptome.