Kriptogena obliteracijska pneumonija (KOP) je idiopatska bolest u kojoj granulacijsko tkivo opstruira bronhiole i alveolarne duktuse s kroničnom upalom koja se javlja u susjednim alveolama.
Kriptogena obliteracijska pneumonija, oblik idiopatske intersticijske pneumonije, podjednako pogađa muškarce i žene, obično u 40-im ili 50-im godinama. Pušenje po svoj prilici nije rizični faktor.
Oko 50% bolesnika se sjeća da su na početku bolesti imali sindrom sličan izvanbolničkoj pneumoniji (tj. bolest sličnu nepotpuno izliječenoj gripi koja se manifestirala kašljem, vrućicom, općom slabošću, umorom i mršavljenjem). Progresivan kašalj i dispneja u naporu su razlozi zbog kojih bolesnici traže liječničku pomoć.
Auskultacijom prsnog koša čuju se fine, suhe inspiratorne krepitacije ili pukoti (zatvarač na čičak).
Dijagnoza
Dijagnosticiranje kriptogene obliteracijske pneumonije zahtijeva radiološke slikovne pretrage i, ako se dijagnoza ne može drugačije postaviti, kiruršku biopsiju pluća.
Rendgenski snimak prsnog koša pokazuje bilateralne, difuzne, periferno raspoređene mrljaste alveolarne sjene s normalnim plućnim volumenima. Promjene se mogu naći i periferno a slične su onima kod kronične eozinofilne pneumonije. Rijetko su alveolarne sjene jednostrane. Povratne i migrirajuće pneumonične sjene su čest nalaz. Rijetko se na prijemu vide nepravilne linearne ili nodularne intersticijske sjene ili “saćasta pluća”.
HRCT pluća prikazuje mrljaste konsolidacije (u 90% slučajeva), sjene poput “mliječnog stakla”, mikronodularne sjene, zadebljanja bronhalnih zidova ili dilataciju bronha. Mrljaste sjene su najčešće na periferiji pluća, često u donjim poljima. HRCT presjeci mogu pokazati daleko opsežnije promjene negoli standardni RTG pluća.
Testovi plućne funkcije pokazuju restriktivne smetnje ventilacije, iako su u 21% bolesnika nađene i opstruktivne smetnje ([FEV1/FVC] < 70%). Plućna funkcija nekada može biti i normalna.
Rutinski laboratorijski nalazi su nespecifični. Leukocitoza bez eozinofilije nalazi se kod oko polovice bolesnika. SE je u početku ubrzana.
Biopsija pluća (histološki nalaz) pokazuje opsežnu proliferaciju granulacijskog tkiva u malim dišnim putevima i alveolarnim duktusima, te kroničnu upalu okolnih alveola. Žarišta obliteracijske pneumonije su nespecifična jer se mogu naći i kod drugih patoloških procesa, uključujući infekcije, vaskulitis, limfom i druge intersticijske bolesti pluća, kao što su idiopatska plućna fibroza, nespecifične intersticijske pneumonije, intersticijske bolesti pluća u sklopu bolesti vezivnog tkiva, plućna bolest izazvana lijekovima, hipersenzitivni pneumonitis i kronična eozinofilna pneumonija.
Liječenje
Kriptogena obliterirajuća pneumonija se liječi kortikosteroidima i većina se bolesnika klinički oporavi, obično unutar 2 tjedna.
KOP recidivira u do 50% bolesnika. Čini se kako je recidiv povezan s trajanjem liječenja, pa se terapija obično provodi 6 do 12 mjeseci. Recidiv bolesti uglavnom reagira na dodatnu kuru kortikosteroida.
Oporavak nakon terapije je uobičajen kada se KOP na HRCT-u manifestira kao konsolidacija parenhima, zasjenjenje poput mliječnog stakla ili u obliku nodula. Za razliku od toga, oporavak je rjeđi kada se KOP na HRCT-u manifestira s linearnim i retikularnim sjenama.