Kriptogena obliteracijska pneumonija je idiopatska bolest u kojoj granulacijsko tkivo opstruira bronhiole i alveolarne duktuse s kroničnom upalom koja se javlja u susjednim alveolama.
Kriptogena obliteracijska pneumonija, oblik idiopatske intersticijske pneumonije, podjednako pogađa muškarce i žene, obično u 40-im ili 50-im godinama. Pušenje po svoj prilici nije rizični faktor.
Otprilike polovica pacijenata sjeća se da je na početku bolest nalikovala na domicilnu pneumoniju (tj. na gripu koja ne prolazi a manifestirala se kašljem, vrućicom, malaksalošću, umorom i gubitkom težine). Progresivni kašalj i dispneja u naporu su razlozi zbog kojih bolesnici zatraže liječničku pomoć.
Auskultacijom prsnog koša čuju se fine, suhe inspiratorne krepitacije ili pukoti (zatvarač na čičak).
Dijagnoza
Dijagnoza kriptogene obliteracijske pneumonije
Dijagnosticiranje kriptogene obliteracijske pneumonije zahtijeva radiološke slikovne pretrage i, ako se dijagnoza ne može drugačije postaviti, kiruršku biopsiju pluća.
Rendgenski snimak prsnog koša pokazuje bilateralne, difuzne, periferno raspoređene mrljaste alveolarne sjene s normalnim plućnim volumenima. Promjene se mogu naći i periferno a slične su onima kod kronične eozinofilne pneumonije. Rijetko su alveolarne sjene jednostrane. Povratne i migrirajuće pneumonične sjene su čest nalaz. Rijetko se na prijemu vide nepravilne linearne ili nodularne intersticijske sjene ili “saćasta pluća”.
HRCT pluća prikazuje mrljaste konsolidacije (u 90% slučajeva), sjene poput “mliječnog stakla”, mikronodularne sjene, zadebljanja bronhalnih zidova ili dilataciju bronha. Mrljaste sjene su najčešće na periferiji pluća, često u donjim poljima. HRCT presjeci mogu pokazati daleko opsežnije promjene negoli standardni RTG pluća.
Testovi za ispitivanje plućne funkcije obično pokazuju poremećaj ventilacije restikrivnog tipa, iako se poremećaj ventilacije opstruktivnog tipa (omjer forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi i forsiranog vitalnog kapaciteta [FEV1/FVC] < 70%) nalazi u 21% bolesnika, a plućna funkcija je povremeno normalna.
Rutinski laboratorijski nalazi su nespecifični. Leukocitoza bez eozinofilije nalazi se kod oko polovine bolesnika. Sedimentacija eritrocita (SE) često je u početku ubrzana.
Kriptogena obliteracijska pneumonija
CT visoke rezolucije pokazuje mjestimičnu mrljastu konsolidaciju pluća, zasjenjenja poput mliječnog stakla, male nodularne sjene te zadebljanja i proširenja stijenke bronha (zračni bronhogrami).
Sliku ljubazno ustupio Talmadge E. King, MD.
Biopsija pluća (kirurška ili bronhoskopska) pokazuje opsežnu proliferaciju granulacijskog tkiva u malim dišnim putovima i alveolarnim duktusima, te kroničnu upalu u okolnim alveolama. Žarišta obliteracijske pneumonije su nespecifična jer se mogu naći i kod drugih patoloških procesa, uključujući infekcije, vaskulitis, limfom i druge intersticijske bolesti pluća, kao što su idiopatska plućna fibroza, nespecifične intersticijske pneumonije, intersticijske bolesti pluća u sklopu bolesti vezivnog tkiva, plućna bolest izazvana lijekovima, hipersenzitivni pneumonitis i kronična eozinofilna pneumonija.
Liječenje
Liječenje kriptogene obliteracijske pneumonije
Kriptogena obliteracijska pneumonija liječi se kortikosteroidima te se većina bolesnika klinički oporavi, obično unutar 2 tjedna.
Kriptogena obliteracijska pneumonija recidivira u do 50% bolesnika. Čini se kako je recidiv povezan s trajanjem liječenja, pa se terapija obično provodi 6 do 12 mjeseci. Recidiv bolesti uglavnom reagira na dodatnu kuru kortikosteroida.
Oporavak nakon terapije je uobičajen kada se kroptogena obliteracijska pneumonija na HRCT-u manifestira kao konsolidacija parenhima, zasjenjenje poput mliječnog stakla ili u obliku nodula. Za razliku od toga, oporavak je rjeđi kada se kroptogena obliteracijska pneumonija na HRCT-u manifestira s linearnim i retikularnim sjenama.