MSD priručnik za liječnike

Pregled intersticijskih bolesti pluća

Autor: Joyce Lee, MD, MAS

Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.

Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Za intersticijske bolesti pluća, heterogenu skupinu poremećaja, karakteristično je zadebljanje alveolarnih septa, proliferacija fibroblasta, nakupljanje kolagena, i ako se proces ne zaustavi, plućna fibroza. Intersticijske bolesti pluća mogu se klasificirati prema različitim kriterijima (npr. akutne vs kronične, granulomatozne vs negranulomatozne, poznatog uzroka vs nepoznatog uzroka, primarne bolesti pluća vs sekundarne u sklopu sistemske bolesti, pušači vs nepušači).

Među brojnim potencijalnim uzrocima većina otpada na bolesti vezivnog tkiva i profesionalnu ekspoziciju pluća te mnoge lijekove (vidi tablicu Uzroci intersticijske bolesti pluća). Brojne intersticijske bolesti pluća nepoznate etiologije razlikuju se histolološki i po kliničkoj slici, radi čega su izdvojene u zasebnu skupinu bolesti:

eozinofilne bolesti pluća
limfangioleiomiomatoza
plućna alveolarna proteinoza
plućna histiocitoza Langerhansovih stanica (granulocitoza)
sarkoidoza

U do 30% bolesnika koji imaju intersticijske bolesti pluća bez jasnog uzroka, poremećaji se prvenstveno razlikuju po karakterističnim patohistološkim nalazima; ove se bolesti nazivaju idiopatske intersticijske pneumonije.

Uzroci intersticijske bolesti pluća

Kategorija	Primjeri
Bolesti vezivnog tkiva	Ankilozni spondilitis (rijedak) Autoimuni miozitis Behçetova bolest (vrlo rijetka) Goodpastureov sindrom Bolest povezana s IgG-4 Miješana bolest vezivnog tkiva Reumatoidni artritis Sjögrenov sindrom Sistemski eritemski lupus (SLE) Sistemska skleroza Nediferencirana bolest vezivnog tkiva
Lijekovi	Popis izabranih lijekova: amfotericin B, bleomicin, busulfan, karbamazepin, inhibitori kontrolnih točaka, klorambucil, kokain, ciklofosfamid, difenilhidantoin, flekainid, heroin, melfalan, metadon, metotreksat, metilfenidat, metiserdgid, mineralno ulje (kronična mikroaspiracija), nitrofurantoin, nitroureja, prokarbazin, silikon (supkutana injekcija), tokainid, vinka alkaloidi (s mitomicinom)
Genetski poremećaji	Fabrijeva bolest (rijetka) Familijarna plućna fibroza Gaucherova bolest (rijetka) Hermansky-Pudlakov sindrom Neurofibromatoza Niemann-Pickova bolest (rijetka) Plućna alveolarna mikrolitijaza Plućna alveolarna proteinoza Tuberozna skleroza
Idiopatske intersticijske pneumonije	Akutna intersticijska pneumonija Kriptogena obliteracijska pneumonija Deskvamacijska intersticijska pneumonija Idiopatska pleuroparenhimna fibroelastoza Idiopatska plućna fibroza Limfocitna intersticijska pneumonija Nespecifična intersticijska pneumonija Respiratorni bronhiolitis i intersticijska bolest pluća
Profesionalna izloženost i izloženost okolišu	Anorganska (odabrana): aluminoza (uzrokovana izlaganjem metalnoj prašini aluminija), azbestoza, baritoza, berilioza, pneumokonioza radnika u ugljenokopima (antrakoza), izlaganje teškim metalima (npr. kadmij, kobalt, titanijev oksid, volfram, vanadijev karbid), postiradijacijska fibroza, sideroza, silikoza, stanoza (kositrena prašina), pneumokonioza izazvana talkom Organska (odabrana): bagasoza (pljesniva melasa), pluća ljubitelja ptica, pluća uzgajivača kave, farmerska pluća, pluća vruće kupke, pluća izložena ovlaživačima zraka, pluća radnika sa sladom, pluća radnika koji skidaju koru s javorova drveta, pluća berača gljiva, pluća uzgajivača čaja (vidi Hipersenzitivni pneumoritis)
Vaskulitis	Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom Arteritis orijaških stanica (rijedak) Granulomatoza s poliangiitisom Mikroskopski poliangiitis Polyarteritis nodosa (rijedak) Takayasuov arteritis (rijedak)
Ostali poremećaji	Amiloidoza Kronična aspiracija Eozinofilna pneumonija, akutna i kronična Lipoidna pneumonija Limfangioleiomiomatoza Plućna histiocitoza Langerhansovih stanica Sarkoidoza