Atrioventrikularni (AVSD) septalni defekt se sastoji od ostium primum septalnog defekta tipa i zajedničkog AV zaliska, sa ili bez inlet oblika ventrikularnog septalnog defekta(VSD). Ovi defekti nastaju zbog poremećenog razvoja endokardijalnih jastučića. Bolesnici bez VSD komponente ili s malim VSDom uz dobru funkciju AV zaliska mogu biti asimptomatski. Ako postoji veliki VSD ili značajna regurgitacija AV valvule, pacijenti često imaju znakove zatajenja srca, uključujući dispneju kod hranjenja, zaostali rast, tahipneju i pojačano znojenje. Šum na srcu, tahipneja, tahikardija i hepatomegalija su česti. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Liječenje je kirurško za sve osim za vrlo male defekte.
(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije, Atrijski septalni defekt, i Ventrikularnei septalni defekt.)
AV septalni defekt čini oko 5% prirođenih srčanih grešaka. AV septalni defekt može biti
-
kompletni, s velikim (nerestriktivnim) inlet interventrikularnim septalnim defektom
-
prijelazni oblik, s malim ili srdnje velim (restriktivnim) ventrikularnim septalnim defektom
-
parcijalni, bez ventrikularnog septalnog defekta
Većina pacijenata s kompletnim oblikom AV defekta ima Downov sindrom. AV septalni defekt je također čest u bolesnika sa sindromima asplenijea ili polisplenija (heterotaksija) sindromima.
Kompletni oblik AV septalnog defekta
Kompletni oblik AV septalnog defekta (vidi sliku Atrioventrikularni septalni defekt) se sastoji o velikog atrijskog septalnog defekta tipa ostium primum (ASD kod kojeg se defekt nalazi u anteroinferiornom dijelu septuma), nerestriktivnog inlet ventrikularnog septalnog defekta (VSD) i zajedničkog AV ušća s regurgitacijom. Ovaj defekt se još zove i kompletni oblik zajedničkog AV kanala. Lijevo-desni pretok na razini atrija i ventrikula često je velik; regurgitacija na AV zalisku može biti značajna ponekad uzrokujući izravni pretok između lijeve klijetke i desne pretklijetke. Sve to ima za posljedicu povećanja sve 4 srčane šupljine. Hemodinamske posljedice su slične onima kod velikog interventrikularnog septalnog defekta (VSD)
Ako se kompletni AV kanal ne operira, s vremenom će povećani protok krvi kroz pluća, povišen tlak u plućnoj arteriji i povećan otpor u plućnim krvnim žilama dovesti do obrtanja pretoka, uz cijanozu i Eisenmengerov sindrom.
Atrioventrikularni septalni defekt (kompletni oblik).
|
Protok krvi kroz pluća, sve srčane šupljine i često plučna vaskularna rezistencija su povećani. Atrijski tlakovi su srednje vrijednosti tlakova.
AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = lijevi atrij; LV =lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desni atrij; RV =desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.
|
Tranzicijski oblik AV septalnog defekta
Prijelazni oblik atrioventrikularnog septalnog defekta se sastoji od ostiumu primum atrijskog septalnog defekta; restriktivnog inlet tipa ventrikularnog septalnog defekta, koji može biti mali ili srednje velik; i zajedničkog AV zaliska. Ovaj defekt se također zove prijelazni AV kanal. Pretok na atrijskoj razini je obično velik. Pretok na ventrikularnoj razini manji je nego u kompletnom AV septalnom defektu, a tlak u desnoj klijetki je niži od tlaka lijeve klijetke. Hemodinamika u velikoj mjeri ovisi o veličini VSDa i postojanja značajne regurgitacije AV zaliska.
Parcijalni AV septalni defekt
Djelomični AV septalni defekt se sastoji od ostium primuma atrijskog septalnog defekta i 2 zasebne AV valvule u koje se podijelila zajednička AV valvula s posljedičnim rascijepom kuspisa mitralne valvule (AV valvula s lijeve strane). Ventrikularni septum nije zahvaćen. Hemodinamske posljedice su slične onima kod secundum ASD_a (lijevo-desni pretok na razini atrija, povećane desne srčane šupljine, povećanje plućnog optoka) s dodatnim nalazom regurgitacije AV valvule različitog stupnja.
Nebalansirani AV septalni defekt
U dijela bolesnika zajednička AV valvula je postavljena više iznad jedne klijetke. Ovo stanje koje se naziva nebalansirani AV septalni defekt, rezultira time da jedna klijetka prima više krvi dok je druga manje razvijena.
Simptomi i znakovi
Kompletni AV septalni defekt s velikim lijevo–desnim pretokom klinički se prikazuje simptomima popuštanja srca (tahipneja, dispneja pri hranjenju, usporeno dobivanje na težini, znojenje) u dobi od 4 do 6 tjedana. Opstruktivna vaskularna bolest pluća (Eisenmengerov sindrom) je obično kasna komplikacija, no može se javiti i ranije, naročito u djece s Downovim sindromom.
Parcijalni AV septalni defekt obično ne pravi smetnje u djetinjstvu ako je regurgitacija na mitralnoj valvuli blaga ili je nema. Međutim, simptomi (npr. nepodnošenje napora, zamor, palpitacije) se mogu razviti tijekom adolescencije. Djeca s umjerenom do teškom mitralnom insuficijencijom često pokazuju znakove popuštanja srca. Bolesnici s tranzicijskim oblikom AV septalnog defekta mogu imati znakove zatajenja srca ako je ventrikularni septalni defekt umjereno restriktivan s velikim pretokom ili može biti asimptomatski ukoliko je VSD mali.
Fizikalni pregled kod djece s kompletnim AV septalnim defektom pokazuje hiperaktivni prekordij zbog volumnog i tlačnog preopterečenja desne klijetke; glasan drugi srčani ton (S2) zbog plućne hipertenzije; sistolički šum na srcu jačine 2 do 3/6, a ponekad i dijastolički šum nad vrhom srca i duž donjeg dijela lijevog ruba prsne kosti (vidjeti tablicu intenzitet srčanog šuma). U bolesnika s trajnim povećanjem plućne vaskularne rezistencije, osobito onih s Downovim sindromom, nema šuma, ali će biti prisutan glasan jednostruk S2.
Većina djece s parcijalnim defektom ima kliničku sliku istu kao i ASD II, široko rascijepljen S2 i mezosistolički (ili ejekcijski sistolički) šum na gornjem lijevom rubu sternuma. Kad je atrijski šant velik, može postojati mezosistoličko brujanje na donjem lijevom rubu sternuma. Rascjep lijevog AV zaliska stvara apikalni šum mitralne insuficijencije.
Dijagnoza
Na dijagnozu ukazuje klinički pregled, RTG slika prsnog koša i EKG, a potvrđuje se dvodimenzijskim ultrazvukom srca s protokom u boji i Dopplerskom analizom.
Rendgenska slika prsnog koša pokazuje kardiomegaliju s povećanjem desne pretklijetke, povećanjem obje klijetke, istaknutu plućnu arteriju i pojačani žilni plućni crtež.
EKG pokazuje hiperdevijaciju električne osi u lijevo, odvijanje vektorske petlje u smjeru suprotnom od kazaljke na satu, često AV blok 1. stupnja, hipertrofiju lijeve ili/i desne klijetke, ponekad hipertrofiju desne pretklijetke i blok desne grane.
Dvodimenzionalna ehokardiografija s prikazom protoka u boji i Dopplerom potvrđuje dijagnozu i pruža važne anatomske i hemodinamske podatke. Kateterizacija srca obično nije potrebna, osim ukoliko je potrebna detaljnija analiza hemodinamike prije kirurške korekcije (npr. mjerenje plućne vaskularne rezistencije u pacijent koji se prezentirao u starijoj životnoj dobi).
Liječenje
-
Kirurška korekcija
-
Kod zatajenja srca, medikamentozna terapija (npr, diuretici, digoksin, ACE inhibitori) prije operacije
Kompletan oblik atrioventrikularnog septalnog defekta treba korigirati u dobi od 2 do 4 mjeseca, jer većina dojenčadi ima zatajenje srca i slabo napreduje na tjelesnoj masi. Čak iako dojenče normalno se tjelesno razvija bez značajnijih tegoba, kompletnu kiruršku korekciju treba napraviti prije 6. mjeseca života kako bi se spriječilo nastajanje plućne vaskularne bolesti, posebno u djece s Downovim sindromom.
U bolesnika s dvije klijetke odgovarajuće veličine, a bez dodatnih defekata, glavni veliki defekt (kombinacija primum AVSD i inlet VSD) se zatvara i iz zajedničke AV valvule se rekonstruiraju 2 odvojene valvule. Kirurški stopa smrtnosti bila je 5 do 10%, ali u novije vrijeme je niža 3 do 4%. Kirurške komplikacije uključuju komletni AV blok (3%), ostatni VSD, i /ili insuficijenciju lijeve AV valvule.
Podvezivanje plućne arterije se radi još jedino kod nedonoščadi ili u slučaju postojanja dodatnih anomalija koje povećavaju rizik za loši ishod od kompletne kirurške korekcije.
U asimptomatskih bolesnika s parcijalnim defektom, u dobi od 1 do 3 god. se izvodi elektivni kirurški zahvat.Kirurški mortalitet je tada obično vrlo nizak. Smrtnost pri zahvatu iznosi oko 3%.
Kirurška intervencija za pacijente s neuravnoteženog AV septuma defekt, posebice onih s hipoplastičnog lijeve klijetke, može biti jedna vrsta klijetka popravak.
U bolesnika s velikim šantom i popuštanjem srca, prije kirurškog zahvata je indicirano liječenje diureticima, digoksinom i ACE inhibitorima.
Profilaksa endokarditisa nije potrebna preoperativno, a potreban je samo za prvih 6 mj nakon operacije ili ako postoji ostatni defekt uz zakrpu.
Ključne točke
-
Atrioventrikularni (AV) septalni efekt može biti potpun, tranzicijski ili parcijalni; većina bolesnika s potpunim oblikom imaju Downov sindrom.
-
Kompletni AV septalni defekt uključuje veliki primum atrijski septalni defekt (ASD), a ventrikularni septalni defekt (VSD) i zajednički AV valvulu (često sa značajnom regurgitacijom), a sve to rezultira velikim lijevo- desnim pretokom na obje razine, atrijskoj i ventrikularnoj te proširenjem sve 4 srčane komore.
-
Djelomični AV septalni defekt također uključuje ASD, ali zajednička AV valvula se podijelila u 2 odvojena AV ušća i nema VSD_a, što rezultira povećanjem desnih srčanih šupljina zbog velikog pretoka na razini atrija, ali nema pretoka na razini ventrikula.
-
Tranzicijski AV septalni defekt uključuje ostium primum ASD, zajedničku AV valvulu i mali i srednje veliki VSD.
-
Kompletni AV septalni defekt s velikim lijevo–desnim šantom izaziva znakove popuštanja srca u dobi od 4 do 6 tj.
-
Simptomi parcijalnog AV septalnog defekta variraju ovisno o stupnju mitralne regurgitacije; ako je blaga ili odsutna simptomi se mogu razviti tijekom adolescencije ili ranoj odrasloj dobi, a djeca s umjerenom ili teškom mitralnom regurgitacijom često imaju simptome zatajenja srca.
-
Simptomi u tranzicijskom AV septalnom defektu su različiti, ovisno o veličini VSD_a.
-
defekti se kirurški korigiraju u dobi između 2 i 4 mjeseca života ili između 1 i 3 god, ovisno o kojem se defektu radi i težini tegoba koje uzrokuje.