Nespecifična intersticijska pneumonija

Autor: Joyce Lee, MD, MAS
Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Nespecifična intersticijska pneumonija je idiopatska intersticijska pneumonija koja pogađa uglavnom žene, nepušače i bolesnike koji imaju < 50 godina. Na kašalj i dispneju tuže se mjesecima i godinama. Dijagnoza se postavlja CT-om visoke rezolucije i biopsijom pluća. Liječi se kortikosteroidima, a ponekad i drugim imunosupresivima.

Nespecifična intersticijska pneumonija (NSIP) je idiopatska intersticijska pneumonija. Puno je rjeđa od idiopatske plućne fibroze (IPF). Većina oboljelih su žene, u dobi između 40 i 50 godina i nemaju poznati uzrok ili povezanost. Međutim, sličan patološki proces može se pojaviti u bolesnika koji ima kolagenozu (naročito sistemsku sklerozu ili autoimuni miozitis), kod nekih oblika plućne bolesti izazvane lijekovima, te u bolesnika s hipersenzitivnim pneumonitisom.

Klinička slika NSIP-a slična je onoj kod IPF-a. Na kašalj i dispneju tuže se mjesecima i godinama.

Opći simptomi su rijetki, iako su subfebrilitet i malaksalost mogući.

Dijagnoza

  • CT visoke rezolucije (HRCT)

  • kirurška biopsija pluća

Dijagnozu nespecifične intersticijske pneumonije treba uzeti u obzir kod bolesnika s neobjašnjivim subakutnim ili kroničnim kašljem i dispnejom. Dijagnoza se postavlja pomoću HRCT-a i uvijek se potvrđuje kirurškom biopsijom pluća. NSIP se dijagnosticira isključivanjem što zahtijeva pažljivu kliničku provjeru mogućih alternativnih bolesti, pa osobitu pažnju treba obratiti na kolagenoze, hipersenzitivni pneumonitis i toksičnost lijekova.

RTG snimak pluća prvenstveno pokazuje retikularne sjene u donjim plućnim poljima. Bilateralno se mogu vidjeti mrljaste sjene.

HRCT prikazuje bilateralno mrljaste sjene poput mliječnog stakla, nepravilne linearne sjene i dilataciju bronha (trakcijske bronhiektazije), uglavnom u donjim plućnim poljima. Subpleuralno proces može biti poštedan. Saćasta pluća se rijetko viđaju.

Više od polovice bolesnika ima povećani postotak limfocita u bronhoalveolarnom lavatu, ali taj nalaz je nespecifičan.

Kiruršku biopsiju pluća treba uraditi. Histološki, većina bolesnika ima neki stupanj fibroze. Glavni histološki nalaz kod nespecifične intersticijske pneumonije je homogena upala i fibroza, što je suprotno heterogenim promjenama kod obične intersticijske pneumonije. Promjene su privremeno ravnomjerno raspoređene, ali mogu biti i neujednačeno raspoređene, tj. izmješane (isprekidane) s područjima nezahvaćenog pluća.

Liječenje

  • kortikosteroidi sa ili bez imunosupresiva

Mnogi bolesnici s nespecifičnom intersticijskom pneumonijom reagiraju na kortikosteroidnu terapiju, sa ili bez imunosupresiva (npr. azatioprin, mikofenolata mofetil, ciklofosfamid).

Prognoza, čini se, ovisi najviše o stupnju fibroze utvrđenom kirurškom biopsijom pluća. Od pacijenata koji primarno imaju staničnu bolest, gotovo svi bolesnici prežive barem 10 godina. Međutim, s povećavanjem (širenjem) fibroze, preživljenje se smanjuje pa je u nekim slučajevima srednje preživljenje za fibroznu NSIP iznosilo 3 do 5 godina.

Ključne poruke
Politika privatnosti